Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Sjældne embryonale tumorer i centralnervesystemet: Internationalt register

7. maj 2025 opdateret af: Immune Oncology Research Institute
Centralnervesystemet (CNS) tumorer er de mest almindelige solide maligniteter blandt børn. Selvom nogle typer af CNS-tumorer som medulloblastomer og lavgradige gliomer er udbredte og velundersøgte, er der et stort antal sjældne sygdomme, der kræver yderligere forskning. Dette internationale register har til formål at etablere en stor multicenterdatabase over pædiatriske og unge voksne patienter med sjældne embryonale tumorer i centralnervesystemet og beskrive de kliniske præsentationer, diagnostik, behandlingsregimer og resultater. Embryonale tumorer med flerlags rosetter (ETMR), FOXR2-aktiveret CNS neuroblastom, cribriform neuroepithelial tumor og CNS tumor med BCOR intern tandem duplikation er ekstremt sjældne embryonale tumorer, hvoraf nogle først blev beskrevet i den sidste udgave af Verdenssundhedsorganisationen (WHO) Klassificering af tumorer i centralnervesystemet. Målene for registret er 1) at evaluere prognostiske faktorer, 2) at identificere diagnostiske og behandlingshuller, 3) at undersøge karakteristika og udfald af sygdommen med forskellige behandlingsregimer, og 4) at generere databaserede prospektive diagnostiske og behandlingsanbefalinger. .

Studieoversigt

Status

Rekruttering

Betingelser

Detaljeret beskrivelse

CNS-tumorer er de mest almindelige solide maligniteter og den førende årsag til børns kræftrelaterede dødelighed. Embryonale tumorer udgør ca. 20-25% af alle primære CNS-tumorer hos børn. Selvom medulloblastomer er de mest almindeligt diagnosticerede maligne hjernetumorer, er andre embryonale tumorer relativt sjældne. Der er publiceret flere undersøgelser af sjældne embryonale tumorer, men antallet af inkluderede patienter er generelt lille. Diagnose af forskellige undertyper af sjældne embryonale tumorer kan være ekstremt udfordrende. På grund af begrænsede data er der ingen standardbehandlingsanbefalinger til patienter med sjældne embryonale tumorer.

Embryonale tumorer med flerlagsrosetter (ETMR), FOXR2-aktiveret CNS-neuroblastom, cribriform neuroepitelial tumor, CNS-tumor med BCOR intern tandemduplikation og embryonale tumorer, der ikke ellers er specificeret/ikke andetsteds klassificeret (NOS/NEC) er ekstremt sjældne. Desuden blev FOXR2-aktiveret CNS-neuroblastom, cribriform neuroepithelial tumor og CNS-tumor med BCOR intern tandemduplikation først beskrevet i den femte udgave af WHO-klassifikationen af ​​tumorer i centralnervesystemet, offentliggjort i 2021. På grund af sjældenheden af ​​disse tumorer er randomiserede kontrollerede kliniske forsøg ekstremt komplicerede at udføre. I betragtning af manglen på undersøgelser fra lav- og mellemindkomstlande (LMIC'er) er det ikke udelukket, at tilfælde af sjældne embryonale tumorer er mere almindelige, end der er beskrevet i litteraturen. Derfor kan beviser genereres gennem registerundersøgelser.

Dette er et multicenter internationalt retrospektivt og prospektivt register til at indsamle og analysere data fra pædiatriske og unge voksne patienter diagnosticeret med sjældne CNS embryonale tumorer. Patienter vil blive rekrutteret direkte af deltagende centre og nationale undersøgelsesgrupper. Deltagende centre vil indsamle og verificere det informerede samtykke fra alle potentielle patienter, der er tilmeldt deres centre.

Patienter diagnosticeret med sjældne embryonale tumorer i CNS (ETMR, FOXR2-aktiveret CNS neuroblastom, cribriform neuroepitelial tumor, CNS tumor med BCOR intern tandem duplikation, embryonale tumorer NOS/NEC) siden 01.01.2010 vil blive inkluderet. ETMR har været inkluderet i WHO-klassificeringen af ​​CNS-tumorer siden 2016 og omfatter tre morfologisk adskilte embryonale tumorer (embryonal tumor med rigelig neuropil og ægte rosetter (ETANTR), ependymoblastoma (EBL) og medulloepitheliom (MEPL) CNS, der tidligere var klassificeret som primitive. neuroektodermale tumorer (CNS-PNET'er). Disse histologiske undertyper bør også inkluderes i undersøgelsen. I betragtning af manglen på molekylærgenetiske test udført blandt retrospektive sager, vil efterforskerne også inkludere alle patienter diagnosticeret med neuroblastom og ganglioneuroblastom.

Følgende data vil blive indsamlet gennem spørgeskemaer:

  1. Patientkarakteristika
  2. Karakteristika for sjældne CNS embryonale tumorer
  3. Detaljer om diagnose og behandling
  4. Komplikationer og senfølger af behandlingen
  5. Resultater
  6. Opfølgningsinformation

Kvalitetskontrol og datastyring vil blive udført af Immune Oncology Research Institute.

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Anslået)

300

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiekontakt

Undersøgelse Kontakt Backup

Studiesteder

  • Armenien
      • Yerevan, Armenien, 0014
        • Rekruttering
        • Hematology Center named after prof. R. Yeolyan
        • Kontakt:
        • Kontakt:
  • Canada
      • Ottawa, Canada, K1H 8L1
        • Rekruttering
        • Children's Hospital of Eastern Ontario (CHEO)
        • Kontakt:
  • Indien
      • New Delhi, Indien, 110029
        • Rekruttering
        • National Cancer Institute, All India Institutes of Medical Sciences
        • Kontakt:
        • Kontakt:
          • Akash Kumar, MD
  • Iran, Islamisk Republik
      • Tehran, Iran, Islamisk Republik, 16686 19551
        • Rekruttering
        • Oncology Department of Golestan hospital
        • Kontakt:
        • Ledende efterforsker:
          • Azim Mehrvar, MD
        • Underforsker:
          • Maryam Tashvighi, MD
        • Underforsker:
          • Narjes Mehrvar, PhD
  • Italien
  • Mexico
      • Guadalajara, Mexico, 44340
        • Rekruttering
        • Hospital Civil de Guadalajara "Dr. Juan I. Menchaca"
        • Kontakt:
      • Mexico City, Mexico, 01120
  • Peru
      • Bellavista, Peru, 07011
        • Rekruttering
        • Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren - EsSalud
        • Kontakt:
        • Kontakt:
          • Sofia Aguilar Moreno, MD
      • Lima, Peru, 15072
        • Rekruttering
        • Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins
        • Kontakt:
  • Taiwan
  • Ungarn

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

1 dag til 25 år (Barn, Voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Prøveudtagningsmetode

Ikke-sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Alle patienter diagnosticeret med sjældne embryonale tumorer

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Patienter diagnosticeret med sjældne embryonale tumorer i CNS siden 01.01.2010:

    • ETMR (herunder embryonal tumor med rigelig neuropil og ægte rosetter (ETANTR), ependymoblastoma (EBL) og medulloepitheliom (MEPL), som tidligere var klassificeret som CNS-PNET'er)
    • FOXR2-aktiveret CNS neuroblastom
    • cribriform neuroepitelial tumor
    • CNS tumor med BCOR intern tandem duplikation
    • alle patienter diagnosticeret med neuroblastom og ganglioneuroblastom uden tilgængelige molekylærgenetiske tests
  • Patienter ≤ 25 år
  • Underskrevet informeret samtykkeformular for potentielle patienter ≥ 18 år
  • Underskrevne forældretilladelser og samtykkeerklæringer til børn for potentielle patienter < 18 år

Ekskluderingskriterier:

• CNS-metastaser af ekstrakranielle embryonale tumorer

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
3 års samlet overlevelse
Tidsramme: 3 år
3 år
5-års samlet overlevelse
Tidsramme: 5 år
5 år

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
Fuldstændig remissionsrate
Tidsramme: 5 år
5 år
3-års begivenhedsfri overlevelse
Tidsramme: 3 år
3 år
5-års begivenhedsfri overlevelse
Tidsramme: 5 år
5 år

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Immune Oncology Research Institute

Efterforskere

  • Studieleder: Gevorg Tamamyan, MD, PhD, DSc, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
  • Ledende efterforsker: Julieta Hoveyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
  • Ledende efterforsker: Ruzanna Papyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

1. februar 2023

Primær færdiggørelse (Anslået)

1. februar 2033

Studieafslutning (Anslået)

1. februar 2033

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

25. januar 2023

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

25. januar 2023

Først opslået (Faktiske)

3. februar 2023

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

8. maj 2025

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

7. maj 2025

Sidst verificeret

1. maj 2025

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • IMMONC0005

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

UBESLUTET

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

produkt fremstillet i og eksporteret fra U.S.A.

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Embryonal tumor

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Burkina Faso

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner