Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Rzadkie guzy zarodkowe ośrodkowego układu nerwowego: rejestr międzynarodowy

7 maja 2025 zaktualizowane przez: Immune Oncology Research Institute
Guzy ośrodkowego układu nerwowego (OUN) są najczęstszymi nowotworami litymi u dzieci. Chociaż niektóre rodzaje guzów OUN, takie jak rdzeniaki i glejaki o niskim stopniu złośliwości, są szeroko rozpowszechnione i dobrze zbadane, istnieje ogromna liczba rzadkich chorób, które wymagają dalszych badań. Ten międzynarodowy rejestr ma na celu utworzenie dużej, wieloośrodkowej bazy danych pacjentów pediatrycznych i młodych dorosłych z rzadkimi guzami zarodkowymi ośrodkowego układu nerwowego oraz opisanie prezentacji klinicznych, diagnostyki, schematów leczenia i wyników. Guzy embrionalne z wielowarstwowymi rozetami (ETMR), nerwiak niedojrzały OUN aktywowany przez FOXR2, guz neuroepitelialny sitowaty i guz OUN z wewnętrzną tandemową duplikacją BCOR to niezwykle rzadkie guzy embrionalne, z których niektóre zostały po raz pierwszy opisane w ostatnim wydaniu Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). Klasyfikacja nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Cele rejestru to 1) ocena czynników prognostycznych, 2) identyfikacja luk w diagnostyce i leczeniu, 3) badanie charakterystyki i wyników choroby przy różnych schematach leczenia oraz 4) generowanie opartych na danych prospektywnych zaleceń diagnostycznych i terapeutycznych .

Przegląd badań

Status

Rekrutacyjny

Warunki

Szczegółowy opis

Guzy OUN są najczęstszymi nowotworami litymi i główną przyczyną śmiertelności dzieci z powodu nowotworów. Guzy embrionalne stanowią około 20-25% wszystkich pierwotnych guzów OUN u dzieci. Chociaż rdzeniaki zarodkowe są najczęściej diagnozowanymi złośliwymi guzami mózgu, inne guzy zarodkowe są stosunkowo rzadkie. Opublikowano kilka badań dotyczących rzadkich guzów zarodkowych, ale liczba włączonych pacjentów jest na ogół niewielka. Rozpoznanie różnych podtypów rzadkich nowotworów zarodkowych może być niezwykle trudne. Ze względu na ograniczone dane nie ma standardowych zaleceń dotyczących leczenia pacjentów z rzadkimi guzami zarodka.

Guzy embrionalne z wielowarstwowymi rozetami (ETMR), nerwiak niedojrzały OUN aktywowany przez FOXR2, guz neuroepitelialny sitowaty, guz OUN z wewnętrzną tandemową duplikacją BCOR oraz guzy zarodkowe niewymienione inaczej/niesklasyfikowane gdzie indziej (NOS/NEC) są niezwykle rzadkie. Co więcej, nerwiak niedojrzały OUN aktywowany przez FOXR2, guz neuroepitelialny sitowaty i guz OUN z wewnętrzną duplikacją tandemową BCOR zostały po raz pierwszy opisane w piątej edycji klasyfikacji nowotworów ośrodkowego układu nerwowego WHO, opublikowanej w 2021 r. Ze względu na rzadkość występowania tych nowotworów, randomizowane kontrolowane badania kliniczne są niezwykle skomplikowane do przeprowadzenia. Biorąc pod uwagę brak badań z krajów o niskim i średnim dochodzie (LMIC), nie można wykluczyć, że przypadki rzadkich nowotworów zarodka występują częściej niż opisywano w piśmiennictwie. W związku z tym dowody można generować za pomocą badań rejestrów.

Jest to wieloośrodkowy międzynarodowy retrospektywny i prospektywny rejestr służący do gromadzenia i analizowania danych od pacjentów pediatrycznych i młodych dorosłych, u których zdiagnozowano rzadkie guzy zarodkowe OUN. Pacjenci będą rekrutowani bezpośrednio przez uczestniczące ośrodki i krajowe grupy badawcze. Ośrodki uczestniczące będą zbierać i weryfikować świadomą zgodę wszystkich potencjalnych pacjentów zapisanych do ich ośrodków.

Pacjenci, u których zdiagnozowano rzadkie guzy zarodkowe OUN (ETMR, nerwiak niedojrzały OUN aktywowany przez FOXR2, guz neuroepitelialny sitowaty, guz OUN z wewnętrzną tandemową duplikacją BCOR, guzy zarodkowe NOS/NEC) od 01.01.2010 zostaną uwzględnieni. ETMR jest włączony do klasyfikacji guzów OUN WHO od 2016 roku i obejmuje trzy morfologicznie odrębne guzy zarodkowe (guz zarodkowy z obfitymi neuropilami i prawdziwymi rozetami (ETANTR), wyściółczak zarodkowy (EBL) i rdzeniak (MEPL)), które wcześniej były klasyfikowane jako pierwotne OUN guzy neuroektodermalne (CNS-PNET). Te podtypy histologiczne również należy uwzględnić w badaniu. Biorąc pod uwagę brak molekularnych badań genetycznych wykonywanych wśród przypadków retrospektywnych, badacze obejmą również wszystkich pacjentów z rozpoznaniem nerwiaka niedojrzałego i nerwiaka niedojrzałego zarodkowego.

Następujące dane zostaną zebrane za pomocą kwestionariuszy:

  1. Charakterystyka pacjenta
  2. Charakterystyka rzadkich guzów zarodkowych OUN
  3. Szczegóły diagnozy i leczenia
  4. Powikłania i późne skutki leczenia
  5. Wyniki
  6. Dalsze informacje

Kontrolę jakości i zarządzanie danymi przeprowadzi Instytut Badań Immunologii Onkologicznej.

Typ studiów

Obserwacyjny

Zapisy (Szacowany)

300

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Kontakt w sprawie studiów

Kopia zapasowa kontaktu do badania

Lokalizacje studiów

  • Armenia
      • Yerevan, Armenia, 0014
        • Rekrutacyjny
        • Hematology Center named after prof. R. Yeolyan
        • Kontakt:
        • Kontakt:
  • Indie
      • New Delhi, Indie, 110029
        • Rekrutacyjny
        • National Cancer Institute, All India Institutes of Medical Sciences
        • Kontakt:
        • Kontakt:
          • Akash Kumar, MD
  • Iran (Islamska Republika
      • Tehran, Iran (Islamska Republika, 16686 19551
        • Rekrutacyjny
        • Oncology Department of Golestan hospital
        • Kontakt:
        • Główny śledczy:
          • Azim Mehrvar, MD
        • Pod-śledczy:
          • Maryam Tashvighi, MD
        • Pod-śledczy:
          • Narjes Mehrvar, PhD
  • Kanada
      • Ottawa, Kanada, K1H 8L1
        • Rekrutacyjny
        • Children's Hospital of Eastern Ontario (CHEO)
        • Kontakt:
  • Meksyk
      • Guadalajara, Meksyk, 44340
        • Rekrutacyjny
        • Hospital Civil de Guadalajara "Dr. Juan I. Menchaca"
        • Kontakt:
      • Mexico City, Meksyk, 01120
  • Peru
      • Bellavista, Peru, 07011
        • Rekrutacyjny
        • Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren - EsSalud
        • Kontakt:
        • Kontakt:
          • Sofia Aguilar Moreno, MD
      • Lima, Peru, 15072
        • Rekrutacyjny
        • Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins
        • Kontakt:
  • Tajwan
  • Węgry
  • Włochy

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

1 dzień do 25 lat (Dziecko, Dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Metoda próbkowania

Próbka bez prawdopodobieństwa

Badana populacja

U wszystkich pacjentów zdiagnozowano rzadkie guzy zarodkowe

Opis

Kryteria przyjęcia:

  • Pacjenci z rozpoznaniem rzadkich guzów zarodkowych OUN od 01.01.2010:

    • ETMR (w tym guz embrionalny z licznymi neuropilami i prawdziwymi rozetami (ETANTR), wyściółczak zarodkowy (EBL) i rdzeniak (MEPL), które wcześniej były klasyfikowane jako CNS-PNET)
    • Nerwiak niedojrzały OUN aktywowany przez FOXR2
    • guz neuroepitelialny sitowaty
    • Guz OUN z wewnętrzną tandemową duplikacją BCOR
    • wszyscy pacjenci z rozpoznaniem nerwiaka niedojrzałego i ganglioneuroblastoma, u których nie ma dostępnych molekularnych testów genetycznych
  • Pacjenci w wieku ≤ 25 lat
  • Podpisany formularz świadomej zgody dla potencjalnych pacjentów w wieku ≥ 18 lat
  • Podpisana zgoda rodziców i formularze zgody dzieci dla potencjalnych pacjentów w wieku < 18 lat

Kryteria wyłączenia:

• Przerzuty do OUN zewnątrzczaszkowych guzów zarodkowych

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Ramy czasowe
3-letnie całkowite przeżycie
Ramy czasowe: 3 lata
3 lata
5-letnie całkowite przeżycie
Ramy czasowe: 5 lat
5 lat

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Ramy czasowe
Całkowity odsetek remisji
Ramy czasowe: 5 lat
5 lat
3-letnie przeżycie bez zdarzeń
Ramy czasowe: 3 lata
3 lata
5-letnie przeżycie bez zdarzeń
Ramy czasowe: 5 lat
5 lat

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Immune Oncology Research Institute

Śledczy

  • Dyrektor Studium: Gevorg Tamamyan, MD, PhD, DSc, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
  • Główny śledczy: Julieta Hoveyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
  • Główny śledczy: Ruzanna Papyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

1 lutego 2023

Zakończenie podstawowe (Szacowany)

1 lutego 2033

Ukończenie studiów (Szacowany)

1 lutego 2033

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

25 stycznia 2023

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

25 stycznia 2023

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

3 lutego 2023

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

8 maja 2025

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

7 maja 2025

Ostatnia weryfikacja

1 maja 2025

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • IMMONC0005

Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)

Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?

NIEZDECYDOWANY

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

produkt wyprodukowany i wyeksportowany z USA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Badania kliniczne na Guz embrionalny

Wyszukaj podobne próby

Sponsorzy i współpracownicy

Warunki medyczne

Interwencje lekowe

CROs by country

CROs in Mongolia

Warunki

Rzadkie choroby

Interwencje lekowe

Suplementy diety

Sponsor / Współpracownicy

Lokalizacje

Subskrybuj