Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Keskushermoston harvinaiset alkiokasvaimet: kansainvälinen rekisteri

keskiviikko 7. toukokuuta 2025 päivittänyt: Immune Oncology Research Institute

Keskushermoston (CNS) kasvaimet ovat yleisimpiä kiinteitä pahanlaatuisia kasvaimia lapsilla. Vaikka tietyntyyppiset keskushermoston kasvaimet, kuten medulloblastoomat ja matala-asteiset glioomat, ovat laajalle levinneitä ja hyvin tutkittuja, on olemassa valtava määrä harvinaisia sairauksia, jotka vaativat lisätutkimusta. Tämän kansainvälisen rekisterin tavoitteena on perustaa laaja monikeskustietokanta lapsi- ja nuorista aikuispotilaista, joilla on harvinainen keskushermoston alkion kasvain, ja kuvata kliinisiä esityksiä, diagnostiikkaa, hoito-ohjelmia ja tuloksia. Alkion kasvaimet, joissa on monikerroksisia ruusukkeita (ETMR), FOXR2-aktivoitu keskushermoston neuroblastooma, cribriform neuroepiteliaalinen kasvain ja keskushermoston kasvain, jossa on BCOR:n sisäinen peräkkäinen kaksinkertaistuminen, ovat erittäin harvinaisia alkion kasvaimia, joista osa kuvattiin ensimmäisen kerran Maailman terveysjärjestön (WHO) viimeisessä painoksessa. Keskushermoston kasvainten luokitus. Rekisterin tavoitteena on 1) arvioida ennustetekijöitä, 2) tunnistaa diagnoosi- ja hoitopuutteita, 3) tutkia taudin ominaisuuksia ja lopputulosta erilaisilla hoito-ohjelmilla ja 4) tuottaa tietoon perustuvia diagnostisia ja hoitosuosituksia. .

Tutkimuksen yleiskatsaus

Tila

Rekrytointi

Ehdot

Alkion kasvain

Yksityiskohtainen kuvaus

Keskushermoston kasvaimet ovat yleisimpiä kiinteitä pahanlaatuisia kasvaimia ja johtava lasten syöpäkuolleisuuden syy. Alkion kasvaimet muodostavat noin 20–25 % kaikista lasten primaarisista keskushermoston kasvaimista. Vaikka medulloblastoomat ovat yleisimmin diagnosoituja pahanlaatuisia aivokasvaimia, muut alkion kasvaimet ovat suhteellisen harvinaisia. Harvinaisista alkion kasvaimista on julkaistu useita tutkimuksia, mutta mukana olevien potilaiden määrä on yleensä pieni. Harvinaisten alkiokasvainten eri alatyyppien diagnoosi voi olla erittäin haastavaa. Rajallisen tiedon vuoksi ei ole olemassa tavanomaisia hoitosuosituksia potilaille, joilla on harvinaisia alkiokasvaimia.

Alkion kasvaimet, joissa on monikerroksisia ruusukkeita (ETMR), FOXR2-aktivoitu keskushermoston neuroblastooma, cribriform neuroepiteliaalinen kasvain, keskushermoston kasvain, jossa on BCOR:n sisäinen kaksoiskappale, ja alkion kasvaimet, joita ei ole määritelty/jota muualle luokiteltu (NOS/NEC). Lisäksi FOXR2-aktivoitu keskushermoston neuroblastooma, cribriform neuroepiteliaalinen kasvain ja keskushermoston kasvain, jossa on BCOR:n sisäinen tandem-kaksois, kuvattiin ensimmäisen kerran WHO:n keskushermoston kasvainten luokituksen viidennessä painoksessa, joka julkaistiin vuonna 2021. Näiden kasvainten harvinaisuuden vuoksi satunnaistetut kontrolloidut kliiniset tutkimukset ovat erittäin monimutkaisia suorittaa. Koska alhaisen ja keskitulotason maista (LMIC) ei ole tehty tutkimuksia, ei ole poissuljettua, että harvinaiset alkion kasvaimet ovat yleisempiä kuin kirjallisuudessa on kuvattu. Näin ollen todisteita voidaan tuottaa rekisteritutkimuksilla.

Tämä on monikeskusinen kansainvälinen retrospektiivinen ja prospektiivinen rekisteri, joka kerää ja analysoi tietoja lapsi- ja nuorista aikuispotilaista, joilla on diagnosoitu harvinaisia keskushermoston alkiokasvaimia. Osallistuvat keskukset ja kansalliset opintoryhmät rekrytoivat potilaat suoraan. Osallistuvat keskukset keräävät ja tarkistavat kaikkien niiden keskuksiin ilmoittautuneiden mahdollisten potilaiden tietoisen suostumuksen.

Mukaan otetaan potilaat, joilla on diagnosoitu harvinainen keskushermoston alkion kasvain (ETMR, FOXR2-aktivoitu keskushermoston neuroblastooma, cribriform neuroepiteliaalinen kasvain, keskushermoston kasvain, jossa on BCOR:n sisäinen tandem-kaksoiskopiointi, alkion kasvaimet NOS/NEC) 1.1.2010 lähtien. ETMR on sisällytetty WHO:n keskushermostokasvaimien luokitukseen vuodesta 2016 lähtien, ja se kattaa kolme morfologisesti erilaista alkiokasvainta (Ebryonaalinen kasvain, jossa on runsaasti neuropilleja ja todellisia ruusukkeita (ETANTR), ependimoblastooma (EBL) ja medulloepiteliooma (MEPL)), jotka on aiemmin luokiteltu CNS-primitiivisiksi. neuroektodermaaliset kasvaimet (CNS-PNET). Nämä histologiset alatyypit tulisi myös sisällyttää tutkimukseen. Kun otetaan huomioon retrospektiivisten tapausten molekyyligeneettisten testien puute, tutkijoiden joukossa ovat myös kaikki potilaat, joilla on diagnosoitu neuroblastooma ja ganglioneuroblastooma.

Kyselyillä kerätään seuraavat tiedot:

Potilaan ominaisuudet
Harvinaisten keskushermoston alkiokasvaimien ominaisuudet
Yksityiskohdat diagnoosista ja hoidosta
Hoidon komplikaatiot ja myöhäiset vaikutukset
Tulokset
Seurantatiedot

Laadunvalvonnasta ja tiedonhallinnasta vastaa Immuunionkologian tutkimuslaitos.

Opintotyyppi

Havainnollistava

Ilmoittautuminen (Arvioitu)

300

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskeluyhteys

Nimi: Julieta Hoveyan, MD
Puhelinnumero: +374 10 28 38 00
Sähköposti: julia.hoveyan95@gmail.com

Tutki yhteystietojen varmuuskopiointi

Nimi: Ruzanna Papyan, MD
Puhelinnumero: +374 10 28 38 00
Sähköposti: ruzannapapyan92@gmail.com

Opiskelupaikat

Armenia
- - Yerevan, Armenia, 0014
    - Rekrytointi
    - Hematology Center named after prof. R. Yeolyan
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Julieta Hoveyan, MD
      
      Puhelinnumero: +374 10 28 38 00
      
      Sähköposti: julia.hoveyan95@gmail.com
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Ruzanna Papyan, MD
      
      Puhelinnumero: +374 10 28 38 00
      
      Sähköposti: ruzannapapyan92@gmail.com
Intia
- - New Delhi, Intia, 110029
    - Rekrytointi
    - National Cancer Institute, All India Institutes of Medical Sciences
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Supriya Mallick, MD
      
      Sähköposti: drsupriyamallick@gmail.com
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Akash Kumar, MD
Iran, islamilainen tasavalta
- - Tehran, Iran, islamilainen tasavalta, 16686 19551
    - Rekrytointi
    - Oncology Department of Golestan hospital
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Azim Mehrvar, MD
      
      Sähköposti: drazimmehrvar@yahoo.com
    - Päätutkija:
      
      Azim Mehrvar, MD
    - Alatutkija:
      
      Maryam Tashvighi, MD
    - Alatutkija:
      
      Narjes Mehrvar, PhD
Italia
- - Rome, Italia, 00163
    - Rekrytointi
    - IRCCS Istituto Ospedale Pediatrico Bambino Gesù
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Angela Mastronuzzi, MD, PhD
      
      Sähköposti: angela.mastronuzzi@opbg.net
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Giada Del Baldo, MD
      
      Sähköposti: giada.delbaldo@opbg.net
Kanada
- - Ottawa, Kanada, K1H 8L1
    - Rekrytointi
    - Children's Hospital of Eastern Ontario (CHEO)
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Consolato M Sergi, MD, PhD, MPH
      
      Sähköposti: csergi@cheo.on.ca
Meksiko
- - Guadalajara, Meksiko, 44340
    - Rekrytointi
    - Hospital Civil de Guadalajara "Dr. Juan I. Menchaca"
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Regina Mallinalli Navarro Martin Del Campo, MD
      
      Sähköposti: reginamallinalli@hotmail.com
  - Mexico City, Meksiko, 01120
    - Rekrytointi
    - Centro Médico ABC
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Alejandra Jimena García Velázquez, MD
      
      Sähköposti: ale.garciavelazquez@gmail.com
Peru
- - Bellavista, Peru, 07011
    - Rekrytointi
    - Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren - EsSalud
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Omar Reyes Cruzado, MD
      
      Sähköposti: omarreyescruzado@hotmail.com
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Sofia Aguilar Moreno, MD
  - Lima, Peru, 15072
    - Rekrytointi
    - Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Ana Maria Glória Paredes Guerra, MD
      
      Sähköposti: gloriaparedes2000@yahoo.com
Taiwan
- - Taichung, Taiwan, 40447
    - Rekrytointi
    - China Medical University Children's Hospital
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Su Min-Yu, MD
      
      Sähköposti: 035515@tool.caaumed.org.tw
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Ching-Tien Peng, MD
      
      Sähköposti: penect@gmail.com
Unkari
- - Budapest, Unkari, 1085
    - Rekrytointi
    - Semmelweis University
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Miklós Garami, MD, MSc, PhD
      
      Sähköposti: miklos.garami@gmail.com
    - Ottaa yhteyttä:
      
      Edit Bruckner, MD
      
      Sähköposti: edit.brueckner@gmail.com

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

1 päivä - 25 vuotta (Lapsi, Aikuinen)

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Näytteenottomenetelmä

Ei-todennäköisyysnäyte

Tutkimusväestö

Kaikki potilaat, joilla on diagnosoitu harvinainen alkion kasvain

Kuvaus

Sisällyttämiskriteerit:

Potilaat, joilla on diagnosoitu harvinainen keskushermoston alkion kasvain 1.1.2010 alkaen:
- ETMR (mukaan lukien alkion kasvain, jossa on runsaasti neuropilleja ja todellisia ruusukkeita (ETANTR), ependimoblastooma (EBL) ja medulloepiteliooma (MEPL), jotka aiemmin luokiteltiin CNS-PNET:iksi)
- FOXR2-aktivoitu keskushermoston neuroblastooma
- cribriform neuroepiteliaalinen kasvain
- Keskushermoston kasvain, jossa on BCOR:n sisäinen tandem-kaksoiskopiointi
- kaikki potilaat, joilla on diagnosoitu neuroblastooma ja ganglioneuroblastooma ilman molekyyligeneettisiä testejä
Potilaat ≤ 25-vuotiaat
Allekirjoitettu tietoinen suostumuslomake ≥ 18-vuotiaille mahdollisille potilaille
Allekirjoitetut vanhempien lupa- ja lapsen suostumuslomakkeet alle 18-vuotiaille mahdollisille potilaille

Poissulkemiskriteerit:

• Ekstrakraniaalisten alkion kasvainten keskushermoston etäpesäkkeet

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus	Aikaikkuna
3 vuoden kokonaiseloonjääminen Aikaikkuna: 3 vuotta	3 vuotta
5 vuoden kokonaiseloonjääminen Aikaikkuna: 5 vuotta	5 vuotta

Toissijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus	Aikaikkuna
Täydellinen remissionopeus Aikaikkuna: 5 vuotta	5 vuotta
3 vuoden tapahtumaton selviytyminen Aikaikkuna: 3 vuotta	3 vuotta
5 vuoden tapahtumaton selviytyminen Aikaikkuna: 5 vuotta	5 vuotta

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Sponsori

Immune Oncology Research Institute

Tutkijat

Opintojohtaja: Gevorg Tamamyan, MD, PhD, DSc, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
Päätutkija: Julieta Hoveyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
Päätutkija: Ruzanna Papyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus (Todellinen)

Keskiviikko 1. helmikuuta 2023

Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)

Tiistai 1. helmikuuta 2033

Opintojen valmistuminen (Arvioitu)

Tiistai 1. helmikuuta 2033

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Keskiviikko 25. tammikuuta 2023

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Keskiviikko 25. tammikuuta 2023

Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)

Perjantai 3. helmikuuta 2023

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)

Torstai 8. toukokuuta 2025

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Keskiviikko 7. toukokuuta 2025

Viimeksi vahvistettu

Torstai 1. toukokuuta 2025

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja

Muut tutkimustunnusnumerot

IMMONC0005

Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)

Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?

PÄÄTTÄMÄTÖN

Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta

Yhdysvalloissa valmistettu ja sieltä viety tuote

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .