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Seltene embryonale Tumoren des zentralen Nervensystems: Internationales Register

7. Mai 2025 aktualisiert von: Immune Oncology Research Institute
Tumore des Zentralnervensystems (ZNS) sind die häufigsten soliden Malignome bei Kindern. Obwohl einige Arten von ZNS-Tumoren wie Medulloblastome und niedriggradige Gliome weit verbreitet und gut untersucht sind, gibt es eine große Anzahl seltener Krankheiten, die weiterer Forschung bedürfen. Dieses internationale Register zielt darauf ab, eine große multizentrische Datenbank von pädiatrischen und jungen erwachsenen Patienten mit seltenen embryonalen Tumoren des zentralen Nervensystems aufzubauen und die klinischen Präsentationen, Diagnosen, Behandlungsschemata und Ergebnisse zu beschreiben. Embryonale Tumoren mit mehrschichtigen Rosetten (ETMR), FOXR2-aktiviertes ZNS-Neuroblastom, kribriformer neuroepithelialer Tumor und ZNS-Tumor mit interner BCOR-Tandemduplikation sind extrem seltene embryonale Tumoren, von denen einige erstmals in der letzten Ausgabe der Weltgesundheitsorganisation (WHO) beschrieben wurden. Klassifikation von Tumoren des zentralen Nervensystems. Ziele des Registers sind 1) die Bewertung prognostischer Faktoren, 2) die Identifizierung von Diagnose- und Behandlungslücken, 3) die Untersuchung der Charakteristika und des Verlaufs der Erkrankung mit unterschiedlichen Behandlungsschemata und 4) die Generierung datenbasierter prospektiver Diagnose- und Behandlungsempfehlungen .

Studienübersicht

Status

Rekrutierung

Bedingungen

Detaillierte Beschreibung

ZNS-Tumoren sind die häufigsten soliden Malignome und die Hauptursache für krebsbedingte Sterblichkeit bei Kindern. Embryonale Tumoren machen etwa 20–25 % aller primären ZNS-Tumoren bei Kindern aus. Obwohl Medulloblastome die am häufigsten diagnostizierten bösartigen Hirntumoren sind, sind andere embryonale Tumoren relativ selten. Es wurden mehrere Studien zu seltenen embryonalen Tumoren veröffentlicht, aber die Anzahl der eingeschlossenen Patienten ist im Allgemeinen gering. Die Diagnose verschiedener Subtypen seltener embryonaler Tumore kann äußerst schwierig sein. Aufgrund begrenzter Daten gibt es keine Standardbehandlungsempfehlungen für Patienten mit seltenen embryonalen Tumoren.

Embryonale Tumoren mit mehrschichtigen Rosetten (ETMR), FOXR2-aktiviertes ZNS-Neuroblastom, kribriformer neuroepithelialer Tumor, ZNS-Tumor mit interner BCOR-Tandemduplikation und nicht anderweitig spezifizierte/nicht anderweitig klassifizierte embryonale Tumoren (NOS/NEC) sind extrem selten. Darüber hinaus wurden FOXR2-aktiviertes ZNS-Neuroblastom, kribriformer neuroepithelialer Tumor und ZNS-Tumor mit interner BCOR-Tandemduplikation erstmals in der fünften Ausgabe der WHO-Klassifikation der Tumore des zentralen Nervensystems beschrieben, die 2021 veröffentlicht wurde. Aufgrund der Seltenheit dieser Tumoren sind randomisierte kontrollierte klinische Studien äußerst kompliziert durchzuführen. Angesichts des Mangels an Studien aus Ländern mit niedrigem und mittlerem Einkommen (LMICs) ist nicht auszuschließen, dass Fälle von seltenen embryonalen Tumoren häufiger sind als in der Literatur beschrieben. Daher können Evidenz durch Registerstudien generiert werden.

Dies ist ein multizentrisches internationales retrospektives und prospektives Register zur Sammlung und Analyse von Daten von pädiatrischen und jungen erwachsenen Patienten, bei denen seltene embryonale ZNS-Tumoren diagnostiziert wurden. Die Patienten werden direkt von den teilnehmenden Zentren und nationalen Studiengruppen rekrutiert. Die teilnehmenden Zentren sammeln und überprüfen die Einverständniserklärung aller potenziellen Patienten, die in ihren Zentren eingeschrieben sind.

Eingeschlossen werden Patienten mit seltenen embryonalen Tumoren des ZNS (ETMR, FOXR2-aktiviertes ZNS-Neuroblastom, kribriformer neuroepithelialer Tumor, ZNS-Tumor mit BCOR-interner Tandemduplikation, embryonale Tumoren NOS/NEC) seit dem 01.01.2010. ETMR wird seit 2016 in die WHO-Klassifikation der ZNS-Tumoren aufgenommen und umfasst drei morphologisch unterschiedliche embryonale Tumoren (Embryonaler Tumor mit reichlich Neuropil und echten Rosetten (ETANTR), Ependymoblastom (EBL) und Medulloepitheliom (MEPL)), die zuvor als primitive ZNS-Tumoren klassifiziert wurden neuroektodermale Tumore (ZNS-PNETs). Diese histologischen Subtypen sollten ebenfalls in die Studie einbezogen werden. In Anbetracht des Mangels an molekulargenetischen Tests, die bei retrospektiven Fällen durchgeführt wurden, werden die Ermittler auch alle Patienten einbeziehen, bei denen Neuroblastom und Ganglioneuroblastom diagnostiziert wurden.

Folgende Daten werden durch Fragebögen erhoben:

  1. Patienteneigenschaften
  2. Merkmale seltener embryonaler ZNS-Tumoren
  3. Einzelheiten zur Diagnose und Behandlung
  4. Komplikationen und Spätfolgen der Behandlung
  5. Ergebnisse
  6. Folgeinformationen

Qualitätskontrolle und Datenmanagement werden vom Immune Oncology Research Institute durchgeführt.

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung (Geschätzt)

300

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studieren Sie die Kontaktsicherung

Studienorte

  • Armenien
      • Yerevan, Armenien, 0014
        • Rekrutierung
        • Hematology Center named after prof. R. Yeolyan
        • Kontakt:
        • Kontakt:
  • Indien
      • New Delhi, Indien, 110029
        • Rekrutierung
        • National Cancer Institute, All India Institutes of Medical Sciences
        • Kontakt:
        • Kontakt:
          • Akash Kumar, MD
  • Iran, Islamische Republik
      • Tehran, Iran, Islamische Republik, 16686 19551
        • Rekrutierung
        • Oncology Department of Golestan hospital
        • Kontakt:
        • Hauptermittler:
          • Azim Mehrvar, MD
        • Unterermittler:
          • Maryam Tashvighi, MD
        • Unterermittler:
          • Narjes Mehrvar, PhD
  • Italien
  • Kanada
      • Ottawa, Kanada, K1H 8L1
        • Rekrutierung
        • Children's Hospital of Eastern Ontario (CHEO)
        • Kontakt:
  • Mexiko
      • Guadalajara, Mexiko, 44340
        • Rekrutierung
        • Hospital Civil de Guadalajara "Dr. Juan I. Menchaca"
        • Kontakt:
      • Mexico City, Mexiko, 01120
  • Peru
      • Bellavista, Peru, 07011
        • Rekrutierung
        • Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren - EsSalud
        • Kontakt:
        • Kontakt:
          • Sofia Aguilar Moreno, MD
      • Lima, Peru, 15072
        • Rekrutierung
        • Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins
        • Kontakt:
  • Taiwan
  • Ungarn

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

1 Tag bis 25 Jahre (Kind, Erwachsene)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

Alle Patienten mit diagnostizierten seltenen embryonalen Tumoren

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Patienten mit diagnostizierten seltenen embryonalen Tumoren des ZNS seit dem 01.01.2010:

    • ETMR (einschließlich embryonaler Tumor mit reichlich Neuropil und echten Rosetten (ETANTR), Ependymoblastom (EBL) und Medulloepitheliom (MEPL), die zuvor als ZNS-PNETs klassifiziert wurden)
    • FOXR2-aktiviertes ZNS-Neuroblastom
    • kribriformer neuroepithelialer Tumor
    • ZNS-Tumor mit interner BCOR-Tandemduplikation
    • alle Patienten, bei denen Neuroblastom und Ganglioneuroblastom diagnostiziert wurden, ohne dass molekulargenetische Tests verfügbar sind
  • Patienten ≤ 25 Jahre
  • Unterschriebene Einverständniserklärung für potenzielle Patienten ≥ 18 Jahre
  • Unterschriebene Einverständniserklärung der Eltern und Einverständniserklärung des Kindes für potenzielle Patienten unter 18 Jahren

Ausschlusskriterien:

• ZNS-Metastasen von extrakraniellen embryonalen Tumoren

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Zeitfenster
3-Jahres-Gesamtüberleben
Zeitfenster: 3 Jahre
3 Jahre
5-Jahres-Gesamtüberleben
Zeitfenster: 5 Jahre
5 Jahre

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Zeitfenster
Vollständige Remissionsrate
Zeitfenster: 5 Jahre
5 Jahre
3 Jahre ereignisfreies Überleben
Zeitfenster: 3 Jahre
3 Jahre
5 Jahre ereignisfreies Überleben
Zeitfenster: 5 Jahre
5 Jahre

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Immune Oncology Research Institute

Ermittler

  • Studienleiter: Gevorg Tamamyan, MD, PhD, DSc, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
  • Hauptermittler: Julieta Hoveyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
  • Hauptermittler: Ruzanna Papyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

1. Februar 2023

Primärer Abschluss (Geschätzt)

1. Februar 2033

Studienabschluss (Geschätzt)

1. Februar 2033

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

25. Januar 2023

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

25. Januar 2023

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

3. Februar 2023

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

8. Mai 2025

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

7. Mai 2025

Zuletzt verifiziert

1. Mai 2025

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • IMMONC0005

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

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UNENTSCHIEDEN

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Produkt, das in den USA hergestellt und aus den USA exportiert wird

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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