Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

Редкие эмбриональные опухоли центральной нервной системы: Международный регистр

7 мая 2025 г. обновлено: Immune Oncology Research Institute

Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) являются наиболее распространенными солидными злокачественными новообразованиями у детей. Хотя некоторые виды опухолей ЦНС, такие как медуллобластомы и глиомы низкой степени злокачественности, широко распространены и хорошо изучены, существует огромное количество редких заболеваний, требующих дальнейшего изучения. Этот международный регистр направлен на создание большой многоцентровой базы данных детей и молодых взрослых с редкими эмбриональными опухолями центральной нервной системы и описание клинических проявлений, диагностики, схем лечения и результатов. Эмбриональные опухоли с многослойными розетками (ETMR), FOXR2-активируемая нейробластома ЦНС, крибриформная нейроэпителиальная опухоль и опухоль ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR являются чрезвычайно редкими эмбриональными опухолями, некоторые из которых были впервые описаны в последнем издании Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Классификация опухолей центральной нервной системы. Задачи регистра: 1) оценить прогностические факторы, 2) выявить пробелы в диагностике и лечении, 3) изучить характеристики и исходы заболевания при различных схемах лечения и 4) разработать проспективные рекомендации по диагностике и лечению на основе данных. .

Обзор исследования

Статус

Рекрутинг

Условия

Эмбриональная опухоль

Подробное описание

Опухоли ЦНС являются наиболее распространенными солидными злокачественными новообразованиями и основной причиной детской смертности от рака. Эмбриональные опухоли составляют примерно 20-25% всех первичных опухолей ЦНС у детей. Хотя медуллобластомы являются наиболее часто диагностируемыми злокачественными опухолями головного мозга, другие эмбриональные опухоли встречаются относительно редко. Было опубликовано несколько исследований редких эмбриональных опухолей, но число включенных пациентов, как правило, невелико. Диагностика различных подтипов редких эмбриональных опухолей может быть чрезвычайно сложной. Из-за ограниченности данных не существует стандартных рекомендаций по лечению пациентов с редкими эмбриональными опухолями.

Эмбриональные опухоли с многослойными розетками (ETMR), FOXR2-активируемая нейробластома ЦНС, крибриформная нейроэпителиальная опухоль, опухоль ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR и эмбриональные опухоли, не уточненные/не классифицированные в других рубриках (NOS/NEC), встречаются крайне редко. Более того, FOXR2-активированная нейробластома ЦНС, крибриформная нейроэпителиальная опухоль и опухоль ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR были впервые описаны в пятом издании Классификации опухолей центральной нервной системы ВОЗ, опубликованном в 2021 году. Из-за редкости этих опухолей крайне сложно проводить рандомизированные контролируемые клинические испытания. Учитывая отсутствие исследований в странах с низким и средним уровнем дохода (СНСД), не исключено, что случаи редких эмбриональных опухолей встречаются чаще, чем описано в литературе. Следовательно, доказательства могут быть получены с помощью исследований реестра.

Это многоцентровый международный ретроспективный и проспективный регистр для сбора и анализа данных о педиатрических и молодых взрослых пациентах с диагнозом редких эмбриональных опухолей ЦНС. Пациенты будут набираться непосредственно участвующими центрами и национальными исследовательскими группами. Участвующие центры будут собирать и проверять информированное согласие всех потенциальных пациентов, зарегистрированных в их центрах.

В исследование будут включены пациенты с диагнозом редкие эмбриональные опухоли ЦНС (ETMR, FOXR2-активированная нейробластома ЦНС, крибриформная нейроэпителиальная опухоль, опухоль ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR, эмбриональные опухоли NOS/NEC) с 01.01.2010. ETMR был включен в классификацию ВОЗ опухолей ЦНС с 2016 года и включает три морфологически различных эмбриональных опухоли (эмбриональную опухоль с обильным нейропилем и истинными розетками (ETANTR), эпендимобластому (EBL) и медуллоэпителиому (MEPL)), которые ранее классифицировались как примитивные опухоли ЦНС. нейроэктодермальные опухоли (ЦНС-ПНЭО). Эти гистологические подтипы также должны быть включены в исследование. Учитывая отсутствие молекулярно-генетических тестов среди ретроспективных случаев, исследователи также будут включать всех пациентов с диагнозом нейробластома и ганглионейробластома.

С помощью анкет будут собираться следующие данные:

Характеристики пациента
Характеристики редких эмбриональных опухолей ЦНС
Подробности диагностики и лечения
Осложнения и отдаленные последствия лечения
Результаты
Дополнительная информация

Контроль качества и управление данными будет осуществляться Научно-исследовательским институтом иммуноонкологии.

Тип исследования

Наблюдательный

Регистрация (Оцененный)

300

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Контакты исследования

Имя: Julieta Hoveyan, MD
Номер телефона: +374 10 28 38 00
Электронная почта: julia.hoveyan95@gmail.com

Учебное резервное копирование контактов

Имя: Ruzanna Papyan, MD
Номер телефона: +374 10 28 38 00
Электронная почта: ruzannapapyan92@gmail.com

Места учебы

Армения
- - Yerevan, Армения, 0014
    - Рекрутинг
    - Hematology Center named after prof. R. Yeolyan
    - Контакт:
      
      Julieta Hoveyan, MD
      
      Номер телефона: +374 10 28 38 00
      
      Электронная почта: julia.hoveyan95@gmail.com
    - Контакт:
      
      Ruzanna Papyan, MD
      
      Номер телефона: +374 10 28 38 00
      
      Электронная почта: ruzannapapyan92@gmail.com
Венгрия
- - Budapest, Венгрия, 1085
    - Рекрутинг
    - Semmelweis University
    - Контакт:
      
      Miklós Garami, MD, MSc, PhD
      
      Электронная почта: miklos.garami@gmail.com
    - Контакт:
      
      Edit Bruckner, MD
      
      Электронная почта: edit.brueckner@gmail.com
Индия
- - New Delhi, Индия, 110029
    - Рекрутинг
    - National Cancer Institute, All India Institutes of Medical Sciences
    - Контакт:
      
      Supriya Mallick, MD
      
      Электронная почта: drsupriyamallick@gmail.com
    - Контакт:
      
      Akash Kumar, MD
Иран, Исламская Республика
- - Tehran, Иран, Исламская Республика, 16686 19551
    - Рекрутинг
    - Oncology Department of Golestan hospital
    - Контакт:
      
      Azim Mehrvar, MD
      
      Электронная почта: drazimmehrvar@yahoo.com
    - Главный следователь:
      
      Azim Mehrvar, MD
    - Младший исследователь:
      
      Maryam Tashvighi, MD
    - Младший исследователь:
      
      Narjes Mehrvar, PhD
Италия
- - Rome, Италия, 00163
    - Рекрутинг
    - IRCCS Istituto Ospedale Pediatrico Bambino Gesù
    - Контакт:
      
      Angela Mastronuzzi, MD, PhD
      
      Электронная почта: angela.mastronuzzi@opbg.net
    - Контакт:
      
      Giada Del Baldo, MD
      
      Электронная почта: giada.delbaldo@opbg.net
Канада
- - Ottawa, Канада, K1H 8L1
    - Рекрутинг
    - Children's Hospital of Eastern Ontario (CHEO)
    - Контакт:
      
      Consolato M Sergi, MD, PhD, MPH
      
      Электронная почта: csergi@cheo.on.ca
Мексика
- - Guadalajara, Мексика, 44340
    - Рекрутинг
    - Hospital Civil de Guadalajara "Dr. Juan I. Menchaca"
    - Контакт:
      
      Regina Mallinalli Navarro Martin Del Campo, MD
      
      Электронная почта: reginamallinalli@hotmail.com
  - Mexico City, Мексика, 01120
    - Рекрутинг
    - Centro Médico ABC
    - Контакт:
      
      Alejandra Jimena García Velázquez, MD
      
      Электронная почта: ale.garciavelazquez@gmail.com
Перу
- - Bellavista, Перу, 07011
    - Рекрутинг
    - Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren - EsSalud
    - Контакт:
      
      Omar Reyes Cruzado, MD
      
      Электронная почта: omarreyescruzado@hotmail.com
    - Контакт:
      
      Sofia Aguilar Moreno, MD
  - Lima, Перу, 15072
    - Рекрутинг
    - Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins
    - Контакт:
      
      Ana Maria Glória Paredes Guerra, MD
      
      Электронная почта: gloriaparedes2000@yahoo.com
Тайвань
- - Taichung, Тайвань, 40447
    - Рекрутинг
    - China Medical University Children's Hospital
    - Контакт:
      
      Su Min-Yu, MD
      
      Электронная почта: 035515@tool.caaumed.org.tw
    - Контакт:
      
      Ching-Tien Peng, MD
      
      Электронная почта: penect@gmail.com

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Возраст, подходящий для обучения

От 1 день до 25 лет (Ребенок, Взрослый)

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Метод выборки

Невероятностная выборка

Исследуемая популяция

Все пациенты с диагнозом редкие эмбриональные опухоли

Описание

Критерии включения:

Пациенты с диагнозом редкие эмбриональные опухоли ЦНС с 01.01.2010:
- ETMR (включая эмбриональную опухоль с обильным нейропилем и истинными розетками (ETANTR), эпендимобластому (EBL) и медуллоэпителиому (MEPL), которые ранее классифицировались как CNS-PNET)
- FOXR2-активированная нейробластома ЦНС
- крибриформная нейроэпителиальная опухоль
- Опухоль ЦНС с внутренней тандемной дупликацией BCOR
- все пациенты с диагнозом нейробластома и ганглионейробластома, у которых нет доступных молекулярно-генетических тестов
Пациенты ≤ 25 лет
Подписанная форма информированного согласия для потенциальных пациентов в возрасте ≥ 18 лет
Подписанное разрешение родителей и форма согласия ребенка для потенциальных пациентов младше 18 лет.

Критерий исключения:

• Метастазы экстракраниальных эмбриональных опухолей в ЦНС

Учебный план

В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Мера результата	Временное ограничение
3-летняя общая выживаемость Временное ограничение: 3 года	3 года
5-летняя общая выживаемость Временное ограничение: 5 лет	5 лет

Вторичные показатели результатов

Мера результата	Временное ограничение
Полная частота ремиссии Временное ограничение: 5 лет	5 лет
3-летняя бессобытийная выживаемость Временное ограничение: 3 года	3 года
5-летняя бессобытийная выживаемость Временное ограничение: 5 лет	5 лет

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

Immune Oncology Research Institute

Следователи

Директор по исследованиям: Gevorg Tamamyan, MD, PhD, DSc, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
Главный следователь: Julieta Hoveyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
Главный следователь: Ruzanna Papyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования (Действительный)

1 февраля 2023 г.

Первичное завершение (Оцененный)

1 февраля 2033 г.

Завершение исследования (Оцененный)

1 февраля 2033 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

25 января 2023 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

25 января 2023 г.

Первый опубликованный (Действительный)

3 февраля 2023 г.

Обновления учебных записей

Последнее опубликованное обновление (Действительный)

8 мая 2025 г.

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

7 мая 2025 г.

Последняя проверка

1 мая 2025 г.

Дополнительная информация

Термины, связанные с этим исследованием

Дополнительные соответствующие термины MeSH

Другие идентификационные номера исследования

IMMONC0005

Планирование данных отдельных участников (IPD)

Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?

НЕ РЕШЕНО

Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы

Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.

Нет

Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.

Нет

продукт, произведенный в США и экспортированный из США.

Нет

Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .