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Tumores Embrionarios Raros del Sistema Nervioso Central: Registro Internacional

7 de mayo de 2025 actualizado por: Immune Oncology Research Institute
Los tumores del sistema nervioso central (SNC) son los tumores malignos sólidos más comunes entre los niños. Aunque algunos tipos de tumores del SNC, como los meduloblastomas y los gliomas de bajo grado, están generalizados y bien estudiados, existe una gran cantidad de enfermedades raras que necesitan más investigación. Este registro internacional tiene como objetivo establecer una gran base de datos multicéntrica de pacientes pediátricos y adultos jóvenes con tumores embrionarios raros del sistema nervioso central y describir las presentaciones clínicas, el diagnóstico, los regímenes de tratamiento y los resultados. Los tumores embrionarios con rosetas multicapa (ETMR), el neuroblastoma del SNC activado por FOXR2, el tumor neuroepitelial cribiforme y el tumor del SNC con duplicación interna en tándem de BCOR son tumores embrionarios extremadamente raros, algunos de los cuales se describieron por primera vez en la última edición de la Organización Mundial de la Salud (OMS) Clasificación de los Tumores del Sistema Nervioso Central. Los objetivos del registro son 1) evaluar los factores pronósticos, 2) identificar las brechas de diagnóstico y tratamiento, 3) investigar las características y el resultado de la enfermedad con diferentes regímenes de tratamiento, y 4) generar recomendaciones prospectivas de diagnóstico y tratamiento basadas en datos. .

Descripción general del estudio

Estado

Reclutamiento

Condiciones

Descripción detallada

Los tumores del SNC son las neoplasias malignas sólidas más frecuentes y la principal causa de mortalidad infantil relacionada con el cáncer. Los tumores embrionarios representan aproximadamente el 20-25% de todos los tumores primarios del SNC en niños. Aunque los meduloblastomas son los tumores cerebrales malignos que se diagnostican con mayor frecuencia, otros tumores embrionarios son relativamente raros. Se han publicado varios estudios de tumores embrionarios raros, pero el número de pacientes incluidos es generalmente pequeño. El diagnóstico de diferentes subtipos de tumores embrionarios raros puede ser extremadamente desafiante. Debido a los datos limitados, no existen recomendaciones de tratamiento estándar para pacientes con tumores embrionarios raros.

Los tumores embrionarios con rosetas multicapa (ETMR), el neuroblastoma del SNC activado por FOXR2, el tumor neuroepitelial cribiforme, el tumor del SNC con duplicación interna en tándem de BCOR y los tumores embrionarios no especificados/no clasificados en otra parte (NOS/NEC) son extremadamente raros. Además, el neuroblastoma del SNC activado por FOXR2, el tumor neuroepitelial cribiforme y el tumor del SNC con duplicación interna en tándem de BCOR se describieron por primera vez en la quinta edición de la Clasificación de tumores del sistema nervioso central de la OMS, publicada en 2021. Debido a la rareza de estos tumores, los ensayos clínicos controlados aleatorios son extremadamente complicados de realizar. Teniendo en cuenta la falta de estudios de países de ingresos bajos y medianos (LMIC), no se excluye que los casos de tumores embrionarios raros sean más comunes de lo que se ha descrito en la literatura. Por lo tanto, la evidencia puede generarse a través de estudios de registro.

Este es un registro retrospectivo y prospectivo internacional multicéntrico para recopilar y analizar datos de pacientes pediátricos y adultos jóvenes diagnosticados con tumores embrionarios raros del SNC. Los pacientes serán reclutados directamente por los centros participantes y los grupos de estudio nacionales. Los centros participantes recopilarán y verificarán el consentimiento informado de todos los posibles pacientes inscritos en sus centros.

Se incluirán pacientes diagnosticados con tumores embrionarios raros del SNC (ETMR, neuroblastoma del SNC activado por FOXR2, tumor neuroepitelial cribiforme, tumor del SNC con duplicación interna en tándem de BCOR, tumores embrionarios NOS/NEC) desde el 01.01.2010. El ETMR se ha incluido en la clasificación de la OMS de tumores del SNC desde 2016 y abarca tres tumores embrionarios morfológicamente distintos (tumor embrionario con abundante neuropilo y rosetas verdaderas (ETANTR), ependimoblastoma (EBL) y meduloepitelioma (MEPL)) que se clasificaron previamente como primitivos del SNC tumores neuroectodérmicos (CNS-PNET). Estos subtipos histológicos también deben incluirse en el estudio. Teniendo en cuenta la falta de pruebas genéticas moleculares realizadas entre los casos retrospectivos, los investigadores también incluirán a todos los pacientes diagnosticados con neuroblastoma y ganglioneuroblastoma.

A través de cuestionarios se recogerán los siguientes datos:

  1. Características del paciente
  2. Características de los tumores embrionarios raros del SNC
  3. Detalles del diagnóstico y tratamiento.
  4. Complicaciones y efectos tardíos del tratamiento
  5. Resultados
  6. Información de seguimiento

El control de calidad y la gestión de datos estarán a cargo del Instituto de Investigación de Oncología Inmune.

Tipo de estudio

De observación

Inscripción (Estimado)

300

Contactos y Ubicaciones

Esta sección proporciona los datos de contacto de quienes realizan el estudio e información sobre dónde se lleva a cabo este estudio.

Estudio Contacto

Copia de seguridad de contactos de estudio

Ubicaciones de estudio

  • Armenia
      • Yerevan, Armenia, 0014
        • Reclutamiento
        • Hematology Center named after prof. R. Yeolyan
        • Contacto:
        • Contacto:
  • Canadá
      • Ottawa, Canadá, K1H 8L1
        • Reclutamiento
        • Children's Hospital of Eastern Ontario (CHEO)
        • Contacto:
  • Hungría
  • India
      • New Delhi, India, 110029
        • Reclutamiento
        • National Cancer Institute, All India Institutes of Medical Sciences
        • Contacto:
        • Contacto:
          • Akash Kumar, MD
  • Irán (República Islámica de
      • Tehran, Irán (República Islámica de, 16686 19551
        • Reclutamiento
        • Oncology Department of Golestan hospital
        • Contacto:
        • Investigador principal:
          • Azim Mehrvar, MD
        • Sub-Investigador:
          • Maryam Tashvighi, MD
        • Sub-Investigador:
          • Narjes Mehrvar, PhD
  • Italia
  • México
      • Guadalajara, México, 44340
        • Reclutamiento
        • Hospital Civil de Guadalajara "Dr. Juan I. Menchaca"
        • Contacto:
      • Mexico City, México, 01120
  • Perú
      • Bellavista, Perú, 07011
        • Reclutamiento
        • Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren - EsSalud
        • Contacto:
        • Contacto:
          • Sofia Aguilar Moreno, MD
      • Lima, Perú, 15072
        • Reclutamiento
        • Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins
        • Contacto:
  • Taiwán
      • Taichung, Taiwán, 40447

Criterios de participación

Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.

Criterio de elegibilidad

Edades elegibles para estudiar

1 día a 25 años (Niño, Adulto)

Acepta Voluntarios Saludables

No

Método de muestreo

Muestra no probabilística

Población de estudio

Todos los pacientes diagnosticados de tumores embrionarios raros

Descripción

Criterios de inclusión:

  • Pacientes diagnosticados con tumores embrionarios raros del SNC desde el 01.01.2010:

    • ETMR (incluido el tumor embrionario con abundante neuropilo y rosetas verdaderas (ETANTR), ependymoblastoma (EBL) y meduloepitelioma (MEPL) que anteriormente se clasificaban como CNS-PNET)
    • Neuroblastoma del SNC activado por FOXR2
    • tumor neuroepitelial cribiforme
    • Tumor del SNC con duplicación interna en tándem de BCOR
    • todos los pacientes diagnosticados de neuroblastoma y ganglioneuroblastoma sin pruebas de genética molecular disponibles
  • Pacientes ≤ 25 años de edad
  • Formulario de consentimiento informado firmado para pacientes potenciales ≥ 18 años de edad
  • Formularios firmados de permiso de los padres y asentimiento del niño para posibles pacientes < 18 años de edad

Criterio de exclusión:

• Metástasis del SNC de tumores embrionarios extracraneales

Plan de estudios

Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.

¿Cómo está diseñado el estudio?

Detalles de diseño

¿Qué mide el estudio?

Medidas de resultado primarias

Medida de resultado
Periodo de tiempo
Supervivencia global a 3 años
Periodo de tiempo: 3 años
3 años
Supervivencia global a 5 años
Periodo de tiempo: 5 años
5 años

Medidas de resultado secundarias

Medida de resultado
Periodo de tiempo
Tasa de remisión completa
Periodo de tiempo: 5 años
5 años
Supervivencia libre de eventos a 3 años
Periodo de tiempo: 3 años
3 años
Supervivencia libre de eventos a 5 años
Periodo de tiempo: 5 años
5 años

Colaboradores e Investigadores

Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.

Patrocinador

Immune Oncology Research Institute

Investigadores

  • Director de estudio: Gevorg Tamamyan, MD, PhD, DSc, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
  • Investigador principal: Julieta Hoveyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
  • Investigador principal: Ruzanna Papyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia

Fechas de registro del estudio

Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados ​​por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.

Fechas importantes del estudio

Inicio del estudio (Actual)

1 de febrero de 2023

Finalización primaria (Estimado)

1 de febrero de 2033

Finalización del estudio (Estimado)

1 de febrero de 2033

Fechas de registro del estudio

Enviado por primera vez

25 de enero de 2023

Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad

25 de enero de 2023

Publicado por primera vez (Actual)

3 de febrero de 2023

Actualizaciones de registros de estudio

Última actualización publicada (Actual)

8 de mayo de 2025

Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad

7 de mayo de 2025

Última verificación

1 de mayo de 2025

Más información

Términos relacionados con este estudio

Términos MeSH relevantes adicionales

Otros números de identificación del estudio

  • IMMONC0005

Plan de datos de participantes individuales (IPD)

¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?

INDECISO

Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio

Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.

No

Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.

No

producto fabricado y exportado desde los EE. UU.

No

Esta información se obtuvo directamente del sitio web clinicaltrials.gov sin cambios. Si tiene alguna solicitud para cambiar, eliminar o actualizar los detalles de su estudio, comuníquese con register@clinicaltrials.gov. Tan pronto como se implemente un cambio en clinicaltrials.gov, también se actualizará automáticamente en nuestro sitio web. .

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