심혈관계의 급성 간헐성 포르피린증 관련 이상 (AIPRACUS)
2024년 3월 30일 업데이트: Krzysztof Jaworski, National Institute of Cardiology, Warsaw, Poland
급성 간헐성 포르피린증 환자에서 심장의 구조와 기능 및 선별된 심혈관계 위험인자의 평가
이 연구는 급성 간헐적 포르피린증(AIP) 환자의 심혈관계 변화를 평가하는 것을 목표로 합니다.
연구 개요
상태
완전한
정황
상세 설명
포르피린증은 헴 생합성 장애의 이질적인 그룹입니다. 급성 간헐성 포르피린증(AIP)은 가장 흔한 급성 간성 포르피린증으로, 하이드록시메틸빌란 신타제를 암호화하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 복통, 메스꺼움, 구토, 마비 또는 마비, 혼수 및/또는 정신 이상과 같은 임상 증상은 약물, 알코올, 기아 또는 스트레스와 같은 많은 포르피리노제닉 요인에 의해 유발될 수 있습니다. 증상은 종종 빈맥과 혈압 상승을 동반합니다. 비특이적 임상 양상으로 인해 AIP는 종종 너무 늦게 진단되어 환자의 생명을 위협합니다.
AIP 환자의 심혈관계 변화에 관한 데이터가 부족합니다. 이 연구의 목적은 이 질병을 가진 환자의 심장의 구조와 기능을 평가하는 것입니다. AIP 환자의 고혈압, 심장 부정맥 및 선택된 심혈관 위험 인자의 유병률도 평가됩니다.
이것은 AIP의 악화 동안 검사된 환자의 하위 그룹을 전향적으로 관찰하는 환자-대조군 연구입니다.
구체적인 목표:
- 심장 형태 및 기능 평가,
- 심근 손상(트로포닌 T) 및 심부전(NT-proBNP) 마커 농도 평가,
- 심장 부정맥 및 심전도 이상의 유병률 평가,
- 혈압 프로파일 평가,
- 선택된 심혈관 위험 인자의 평가,
- 삶의 질 평가,
- AIP 환자의 병리학적 소견과 관련된 임상적 및 생화학적 요인의 평가.
연구 유형
관찰
등록 (실제)
180
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 장소
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Warsaw, 폴란드, 02-776
- Institute of Hematology and Transfusion Medicine
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Warsaw, 폴란드, 04-628
- National Institute of Cardiology
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참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
예
샘플링 방법
비확률 샘플
연구 인구
적격성 기준을 충족하는 급성 간헐적 포르피린증(AIP) 환자 및 연령, 성별 및 체질량 지수와 일치하는 일반 인구.
설명
포함 기준:
- 급성 간헐적 포르피린증(AIP),
- 18-65세,
- AIP 악화로 인한 적어도 한 번의 입원.
제외 기준:
- 이전 심근 경색,
- 확립된(포르피린증 제외) 병인의 심부전,
- 심한 심장 판막 질환,
- 선천성 심장 결함,
- 심근염의 역사,
- 맥박 조정 장치,
- 갑상선 기능 항진증 / 갑상선 기능 저하증 (적절한 갑상선 호르몬 대체 요법 제외),
- 만성 진행성 폐 질환,
- 연구 참여에 대한 동의 부족.
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
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급성 간헐적 포르피린증(AIP) 환자
18-65세(남녀)의 급성 간헐성 포르피린증이 있고 이 질환의 악화가 최소 1회 이상 입원을 요하는 환자
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대조군
일반 인구에서 모집하고 연령, 성별 및 체질량 지수와 일치하는 사람들.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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심부전 및 좌심실 기능 장애가 있는 참가자 수.
기간: AIP 악화의 경우 1일에서 최대 2년
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심부전 및 좌심실 기능 장애는 증상 및 심초음파로 평가됩니다.
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AIP 악화의 경우 1일에서 최대 2년
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고혈압 참가자 수.
기간: AIP 악화의 경우 1일에서 최대 2년
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활동성 24시간 혈압 모니터링으로 진단된 동맥성 고혈압.
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AIP 악화의 경우 1일에서 최대 2년
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심장 부정맥의 비율.
기간: AIP 악화의 경우 1일에서 최대 2년
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24시간 ECG 모니터링에서 심장 부정맥이 관찰되었습니다.
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AIP 악화의 경우 1일에서 최대 2년
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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심부전 마커의 농도가 증가한 참가자 수.
기간: AIP 악화의 경우 1일에서 최대 2년
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혈청 내 N-말단 pro-B형 나트륨 이뇨 펩티드(NT-proBNP) > 125pg/mL의 농도.
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AIP 악화의 경우 1일에서 최대 2년
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심근 손상 마커의 농도가 증가한 참가자 수.
기간: AIP 악화의 경우 1일에서 최대 2년
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혈청 내 고감도 트로포닌 T > 14ng/L의 농도.
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AIP 악화의 경우 1일에서 최대 2년
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만성 신장 질환이 있는 참가자 수.
기간: AIP 악화의 경우 1일에서 최대 2년
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혈청 내 크레아티닌 농도를 기반으로 추정된 사구체 여과율로 정의되는 신장 기능.
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AIP 악화의 경우 1일에서 최대 2년
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이상지질혈증이 있는 참가자 수.
기간: 1일차
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총 콜레스테롤 > 190 mg/dL, 저밀도 지단백(LDL) 콜레스테롤 > 115 mg/dL, 고밀도 지단백(HDL) 콜레스테롤 < 48 mg/dL(여성), < 40 mg/dL(남성)의 농도로 정의되는 이상지질혈증 ), 중성지방 > 150 mg/dL.
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1일차
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당뇨병이 있는 참가자 수.
기간: 1일차
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기왕력이 있는 당뇨병 또는 당화혈색소 농도 > 6.5%.
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1일차
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삶의 질 수준.
기간: 1일차
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Short Form 36 설문조사(SF36)에 의해 정의된 신체적 및 정신적 요소.
답변은 0(가능한 가장 낮은 기능 수준)에서 100(제한 없음) 범위의 척도에서 가중치를 부여하고 점수로 변환됩니다.
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1일차
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공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
수사관
- 수석 연구원: Krzysztof Jaworski, MD, National Institute of Cardiology, Warsaw, Poland
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2019년 4월 5일
기본 완료 (실제)
2024년 2월 28일
연구 완료 (실제)
2024년 2월 28일
연구 등록 날짜
최초 제출
2023년 5월 3일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2023년 5월 21일
처음 게시됨 (실제)
2023년 5월 31일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2024년 4월 2일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2024년 3월 30일
마지막으로 확인됨
2024년 3월 1일
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 2.39/VII/18
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
미정
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
아니
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
아니
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