Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Akuutit ajoittaiseen porfyriaan liittyvät poikkeavuudet sydän- ja verisuonijärjestelmässä (AIPRACUS)

lauantai 30. maaliskuuta 2024 päivittänyt: Krzysztof Jaworski, National Institute of Cardiology, Warsaw, Poland

Sydämen rakenteen ja toiminnan sekä valikoitujen kardiovaskulaaristen riskitekijöiden arviointi potilailla, joilla on akuutti ajoittainen porfyria

Tämän tutkimuksen tavoitteena on arvioida muutoksia sydän- ja verisuonijärjestelmässä potilailla, joilla on akuutti intermittoiva porfyria (AIP).

Tutkimuksen yleiskatsaus

Tila

Valmis

Ehdot

Yksityiskohtainen kuvaus

Porfyriat ovat heterogeeninen ryhmä hemin biosynteesin häiriöitä. Acute intermittent porfyria (AIP) on yleisin akuutti maksan porfyria, joka johtuu hydroksimetyylibilaanisyntaasia koodaavan geenin mutaatioista. Kliiniset oireet, kuten vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, pareesi tai halvaus, kooma ja/tai mielenterveyden poikkeavuuksia, voivat johtua useista porfyriinogeenisistä tekijöistä, kuten huumeista, alkoholista, nälkään tai stressistä. Oireisiin liittyy usein takykardiaa ja kohonnutta verenpainetta. Epäspesifisen kliinisen kuvan vuoksi AIP diagnosoidaan usein liian myöhään ja aiheuttaa uhan potilaiden hengelle.

AIP-potilaiden sydän- ja verisuonijärjestelmän muutoksista on niukasti tietoa. Tämän tutkimuksen tavoitteena on arvioida tätä sairautta sairastavien potilaiden sydämen rakennetta ja toimintaa. Myös verenpainetaudin, sydämen rytmihäiriöiden ja valikoitujen kardiovaskulaaristen riskitekijöiden esiintyvyys AIP-potilailla arvioidaan.

Tämä on tapaus-verrokkitutkimus, jossa tarkastellaan AIP:n pahenemisvaiheiden aikana tutkittujen potilaiden alaryhmää.

Erityiset tavoitteet:

  • sydämen morfologian ja toiminnan arviointi,
  • sydänlihasvaurion (troponiini T) ja sydämen vajaatoiminnan (NT-proBNP) merkkiaineiden pitoisuuksien arviointi,
  • sydämen rytmihäiriöiden ja elektrokardiografisten poikkeavuuksien esiintyvyyden arviointi,
  • verenpaineprofiilien arviointi,
  • valittujen kardiovaskulaaristen riskitekijöiden arviointi,
  • elämänlaadun arviointi,
  • AIP-potilaiden patologisiin löydöksiin liittyvien kliinisten ja biokemiallisten tekijöiden arviointi.

Opintotyyppi

Havainnollistava

Ilmoittautuminen (Todellinen)

180

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskelupaikat

  • Puola
      • Warsaw, Puola, 02-776
        • Institute of Hematology and Transfusion Medicine
      • Warsaw, Puola, 04-628
        • National Institute of Cardiology

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

  • Aikuinen
  • Vanhempi Aikuinen

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Joo

Näytteenottomenetelmä

Ei-todennäköisyysnäyte

Tutkimusväestö

Kelpoisuuskriteerit täyttävät potilaat, joilla on akuutti ajoittainen porfyria (AIP), ja ihmiset yleisestä väestöstä iän, sukupuolen ja painoindeksin mukaan.

Kuvaus

Sisällyttämiskriteerit:

  • akuutti ajoittainen porfyria (AIP),
  • ikä 18-65 vuotta,
  • vähintään yksi sairaalahoito AIP:n pahenemisen vuoksi.

Poissulkemiskriteerit:

  • aiempi sydäninfarkti,
  • sydämen vajaatoiminta, jolla on vakiintunut (muu kuin porfyria) etiologia,
  • vakava sydänläppäsairaus,
  • synnynnäisiä sydänvikoja,
  • sydänlihastulehduksen historia,
  • sydämentahdistin,
  • kilpirauhasen liikatoiminta / kilpirauhasen vajaatoiminta (paitsi riittävä kilpirauhashormonikorvaushoito),
  • krooniset pitkälle edenneet keuhkosairaudet,
  • suostumuksen puuttuminen tutkimukseen osallistumiseen.

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

Kohortit ja interventiot

Ryhmä/Kohortti
Potilaat, joilla on akuutti ajoittainen porfyria (AIP)
18–65-vuotiaat potilaat (miehet ja naiset), joilla on akuutti ajoittainen porfyria ja vähintään yksi tämän taudin pahenemisjakso, joka vaatii sairaalahoitoa
Kontrolliryhmä
Yleisestä väestöstä rekrytoidut ihmiset iän, sukupuolen ja painoindeksin mukaan.

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Osallistujien määrä, joilla on sydämen vajaatoiminta ja vasemman kammion toimintahäiriö.
Aikaikkuna: päivä 1 ja enintään 2 vuotta AIP:n pahenemisen yhteydessä
Sydämen vajaatoiminta ja vasemman kammion toimintahäiriö oireiden ja kaikukardiografian perusteella arvioituna.
päivä 1 ja enintään 2 vuotta AIP:n pahenemisen yhteydessä
Verenpainetautia sairastavien osallistujien määrä.
Aikaikkuna: päivä 1 ja enintään 2 vuotta AIP:n pahenemisen yhteydessä
Verenpainetauti diagnosoitu ambulatorisella 24 tunnin verenpainemittauksella.
päivä 1 ja enintään 2 vuotta AIP:n pahenemisen yhteydessä
Sydämen rytmihäiriöiden määrä.
Aikaikkuna: päivä 1 ja enintään 2 vuotta AIP:n pahenemisen yhteydessä
Sydämen rytmihäiriöt havaittu 24 tunnin EKG-seurannassa.
päivä 1 ja enintään 2 vuotta AIP:n pahenemisen yhteydessä

Toissijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Niiden osallistujien määrä, joilla on lisääntynyt sydämen vajaatoiminnan merkkiaineiden pitoisuus.
Aikaikkuna: päivä 1 ja enintään 2 vuotta AIP:n pahenemisen yhteydessä
N-terminaalisen pro-B-tyypin natriureettisen peptidin (NT-proBNP) pitoisuus seerumissa > 125 pg/ml.
päivä 1 ja enintään 2 vuotta AIP:n pahenemisen yhteydessä
Osallistujien lukumäärä, joilla on lisääntynyt sydänlihasvaurion merkkiaineiden pitoisuus.
Aikaikkuna: päivä 1 ja enintään 2 vuotta AIP:n pahenemisen yhteydessä
Erittäin herkän troponiinin pitoisuus T > 14 ng/L seerumissa.
päivä 1 ja enintään 2 vuotta AIP:n pahenemisen yhteydessä
Osallistujien määrä, joilla on krooninen munuaissairaus.
Aikaikkuna: päivä 1 ja enintään 2 vuotta AIP:n pahenemisen yhteydessä
Munuaisten toiminta määritellään arvioidulla glomerulussuodatusnopeudella, joka perustuu seerumin kreatiniinipitoisuuksiin.
päivä 1 ja enintään 2 vuotta AIP:n pahenemisen yhteydessä
Dyslipidemiaa sairastavien osallistujien määrä.
Aikaikkuna: päivä 1
Dyslipidemia määritellään kokonaiskolesterolin konsentraatioiksi > 190 mg/dl, matalatiheyksisen lipoproteiinin (LDL) kolesterolin pitoisuuksiksi > 115 mg/dl, korkeatiheyksisen lipoproteiinin (HDL) kolesterolin pitoisuuksiksi < 48 mg/dl (nainen), < 40 mg/dl (mies). ), triglyseridit > 150 mg/dl.
päivä 1
Diabetesta sairastavien osallistujien määrä.
Aikaikkuna: päivä 1
Diabetes anamneesissa tai glykoituneen hemoglobiinin pitoisuus > 6,5 %.
päivä 1
Elämänlaadun taso.
Aikaikkuna: päivä 1
Short Form 36 -tutkimuksen (SF36) määrittelemät fyysiset ja henkiset osatekijät. Vastaukset painotetaan ja muunnetaan pisteiksi asteikolla 0 (alin mahdollinen toimintataso) 100 (ei rajoituksia).
päivä 1

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Sponsori

National Institute of Cardiology, Warsaw, Poland

Yhteistyökumppanit

Institute of Hematology and Transfusion Medicine, Warsaw

Tutkijat

  • Päätutkija: Krzysztof Jaworski, MD, National Institute of Cardiology, Warsaw, Poland

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan ​​julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus (Todellinen)

Perjantai 5. huhtikuuta 2019

Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)

Keskiviikko 28. helmikuuta 2024

Opintojen valmistuminen (Todellinen)

Keskiviikko 28. helmikuuta 2024

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Keskiviikko 3. toukokuuta 2023

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Sunnuntai 21. toukokuuta 2023

Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)

Keskiviikko 31. toukokuuta 2023

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)

Tiistai 2. huhtikuuta 2024

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Lauantai 30. maaliskuuta 2024

Viimeksi vahvistettu

Perjantai 1. maaliskuuta 2024

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Avainsanat

Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja

Muut tutkimustunnusnumerot

  • 2.39/VII/18

Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)

Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?

PÄÄTTÄMÄTÖN

Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta

Ei

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta

Ei

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .

Kliiniset tutkimukset Porfyriat, maksa

Hae vastaavia kokeiluja

Sponsorit ja yhteistyökumppanit

Sairaudet

Huumeiden interventiot

CROs by country

CROs in Philippines

Ehdot

Harvinaiset sairaudet

Huumeiden interventiot

Ravintolisät

Sponsori / yhteistyökumppanit

Sijainnit

Tilaa