신생아와 어린이의 지속적인 신생아 황달

(지속적) 장기간 신생아 황달(PNNJ)은 피부, 공막 및 결막이 황색으로 변색되고 혈청 빌리루빈 수치가 85μmol/L(5mg/dl)보다 높은 것으로 정의되며, 이는 만삭 영아에서 출생 후 14일까지 지속됩니다. 미숙아의 경우 출생 후 21일.

병인학적으로 황달 유형을 구별하는 것이 중요합니다. 즉, 비결합(간접) 혈증인지 결합(직접)고빌리루빈혈증인지입니다. 장기간의 비포합 고빌리루빈혈증은 대부분 모유수유에 의해 발생합니다(장기 비포합 고빌리루빈혈증의 가장 흔한 원인으로 확인됨). 모유 황달은 신생아에서 1.3%, 모유를 먹는 영아에서 2.4~25%의 비율로 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 또는 용혈성 질환(유전성 구상적혈구증, 타원적혈구증 또는 G6PD 결핍으로 인한), 선천성 갑상선 기능 저하증, 요로 감염, 크리글러-나자르(Crigler-Najjar) 또는 길버트 증후군, 유문 협착증, 패혈증과 같은 일부 병리학적 상태.

포합고빌리루빈혈증(담즙정체성 황달)은 결코 생리적인 현상이 아닙니다. 이는 출생아의 1/2,500에 영향을 미치며 밝은 변과 어두운 소변을 보이는 황달이 있는 모든 영아에서 의심해야 합니다. 담즙정체의 감별진단은 광범위하며 초기 병력과 신체검사를 기반으로 한 단계적 접근법이 담즙울체를 빠르게 식별하는 데 유용합니다. 근본적인 병인, 신생아 담즙 정체의 조기 인식은 시기적절한 치료와 최적의 예후를 보장하는 데 필수적입니다. (원인에는 감염, 담도계의 해부학적 이상, 내분비병증, 유전적 장애, 낭포성 섬유증, 대사 이상, 독소 및 약물 노출, 혈관 이상, 종양성 과정 및 기타 기타 원인이 포함되며, 가장 일반적으로 확인 가능한 원인은 담도 폐쇄증(BA)입니다. (25%-35%), 유전 질환(25%), 대사 질환(20%), α1-항트립신(A1AT) 결핍(10%), 장기간 접합 고빌리루빈혈증의 기타 병리학적 원인은 TORCH-S 감염, 신생아 간염입니다. 증후군, 담관낭종, 흡출담즙증후군, 갈락토오스혈증, 알라질 증후군 및 유전성 담즙산 합성 장애.

진단 : 신체검사(피부, 대변 및 소변색, 기관비대), 임상발현, 검사 및 영상소견에 따라 내려집니다.

PNNJ의 임상 증상에는 만삭아의 경우 14일 이상, 미숙아의 경우 21일 이상 기관비대적으로 지속되거나 지속되지 않는 대변 및 소변의 색상 변화와 함께 피부, 공막 및 결막의 황색 변색이 포함됩니다.

조사: CBC, 혈청 총 빌리루빈 및 직접 빌리루빈, 소변 분석 및 배양, Coombs' 테스트, 갑상선 기능 테스트, G6PD 수준, LFT, 혈액 필름, GAL1PUT, 알파-1 항트립신 테스트, TORCH 스크리닝, 복부 초음파 검사가 포함됩니다.

담즙정체 황달에 대한 조사: 가는 바늘 또는 진침 바늘 간 생검, 자기공명 담관확대조영술(MRCP), 내시경 역행 담췌관조영술(ERCP) 및 간담도 신티그래피.

사망률/이환율:

• 일반적으로 영아에서 나타나는 핵황달 또는 빌리루빈 뇌병증은 혈액 내 비포합 빌리루빈 수치가 25mg/dL을 넘을 때 발생하며 뇌 조직에 축적됩니다. 신경 독성은 수유 불량, 과민성, 고음의 울음, 깜짝 반사 없음, 무기력, 무호흡증, 발작, 뇌성 마비, 청력 상실, 학습 장애 등 다양한 신경 학적 후유증을 유발합니다.
• 간세포 부전 및 문맥 고혈압을 동반한 간경변은 신생아 담즙 정체의 합병증입니다.

치료 광선요법, 정맥내 면역글로불린(IVIG) 및 교환 수혈은 길버트 증후군 약물과 같이 가장 널리 사용되는 치료 방식입니다. 간 빌리루빈 대사 유도제인 페노바르비탈과 같은 현재 개발 중인 새로운 치료법은 간 빌리루빈 차단을 통한 빌리루빈 생성 억제로 구성됩니다. 메소포르피린과 프로토포르피인을 이용한 헴산소효소.

담즙울체 황달의 치료는 주로 담즙울체의 원인에 따라 달라지며, 모든 신생아와 어린이는 지용성 비타민(A,K,E,D)을 투여 받아야 하며, 외과적 개입(카사이 시술)을 받거나 간 이식을 실시할 수도 있습니다.