Vedvarende neonatal gulsott hos nyfødte og barn

(vedvarende) Langvarig neonatal gulsott (PNNJ) er definert som et serumbilirubinnivå høyere enn 85 μ mol/L (5 mg/dl) med gulaktig misfarging av hud, sklera og bindehinne, som vedvarer i 14 dager etter fødsel hos fullbårne spedbarn og 21 dager etter fødselen hos premature spedbarn.

Etiologisk er det viktig å skille gulsott type, er det ukonjugert (indirekte) eller konjugert (direkte) hyperbilirubinemi. En langvarig ukonjugert hyperbilirubinemi er for det meste forårsaket av amming (som er den vanligste identifiserte årsaken til langvarig ukonjugert hyperbilirubinemi. Det er kjent at morsmelk gulsott sees med en hastighet på 1,3 % hos nyfødte spedbarn og 2,4-25 % hos spedbarn med morsmelk) eller til noen patologiske tilstander som hemolytiske sykdommer (på grunn av arvelig sfærocytose, elliptocytose eller G6PD-mangel), medfødt hypotyreose, urinveisinfeksjon, Crigler-Najjar- eller Gilbert-syndromer, pylorisk stenose, sepsis.

Konjugert hyperbilirubinemi (kolestatisk gulsott) er aldri fysiologisk. Det påvirker 1/2 500 levendefødte og bør mistenkes hos alle spedbarn med gulsott med lys avføring og mørk urin. underliggende etiologi, tidlig gjenkjennelse av neonatal kolestase er avgjørende for å sikre rettidig behandling og optimal prognose. (årsaker Inkluderer infeksjoner, anatomiske abnormiteter i gallesystemet, endokrinopatier, genetiske lidelser, cystisk fibrose, metabolske abnormiteter, toksin- og medikamenteksponeringer, vaskulære abnormiteter, neoplastiske prosesser og andre forskjellige årsaker, de mest identifiserbare årsakene er biliær atresi (BA) (25%-35%), genetiske lidelser (25%), metabolske sykdommer (20%) og a1-antitrypsin (A1AT) mangel (10%); andre patologiske årsaker til langvarig konjugert hyperbilirubinemi er TORCH-S infeksjoner, neonatal hepatitt syndrom, koledokal cyste, inspissert gallesyndrom, galaktosemi, Alagille syndrom og arvelige gallesyresynteseforstyrrelser.

Diagnose: stilles i henhold til den fysiske undersøkelsen (farge på hud, avføring og urin, organomegali), klinisk presentasjon, undersøkelser og avbildningsfunn.

Den kliniske presentasjonen av (PNNJ) inkluderer gulaktig misfarging av hud, sklera og bindehinne med endring i farge på avføring og urin med eller uten organomegally vedvarende i mer enn 14 dager hos fullbårne spedbarn og 21 dager hos premature spedbarn.

undersøkelser: inkluderer CBC, totalt serum og direkte bilirubin, urinanalyse og kultur, Coombs' test, skjoldbruskfunksjonstester, G6PD-nivå, LFT, blodfilm, GAL1PUT, alfa-1 antitrypsintest, screening for TORCH, ultrasonografi av abdomen.

Undersøkelser for kolestatisk gulsott: leverbiopsi med fin nål eller nål, magnetisk resonans kolangiopakreatografi (MRCP), endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) og hepatobiliær scintigrafi.

Dødelighet/sykelighet:

• Kernicterus eller bilirubinencefalopati, typisk hos spedbarn Det oppstår når de ukonjugerte bilirubinnivåene krysser 25 mg/dL i blodet, blir det avsatt i hjernevevet. Nevrotoksisiteten fører til ulike nevrologiske følgetilstander som dårlig mating, irritabilitet, et høyt skrik, ingen skremselsrefleks, sløvhet, apné, anfall, cerebral parese, hørselstap, lærevansker.
• Levercellesvikt og cirrhose med portal hypertensjon er komplikasjoner av neonatal kolestase.

Behandling Fototerapi, intravenøs immunglobulin (IVIG) og utvekslingstransfusjon er de mest brukte terapeutiske modalitetene i visse tilfeller som Gilbert syndrom medisiner som fenobarbital en induktor av hepatisk bilirubin metabolisme en ny terapi som for tiden er under utvikling består av hemming av bilirubin produksjon gjennom blokkering av hem oksygenase ved bruk av mesoporfyriner og protoporfyiner.

Behandling av kolestatisk gulsott avhenger hovedsakelig av årsaken til kolestase, alle nyfødte og barn bør få fettløselige vitaminer (A,K,E,D), kirurgisk inngrep (kasai-prosedyre) eller til og med levertransplantasjon kan gjøres.