Ictericia neonatal persistente en recién nacidos y niños

(persistente) La ictericia neonatal prolongada (PNNJ) se define como un nivel de bilirrubina sérica superior a 85 μ mol/l (5 mg/dl) con coloración amarillenta de la piel, la esclerótica y la conjuntiva, que persiste a los 14 días posnatales en recién nacidos a término. y 21 días después del nacimiento en bebés prematuros.

Etiológicamente es importante distinguir el tipo de ictericia si se trata de hiperbilirrubinemia no conjugada (indirecta) o conjugada (directa). Una hiperbilirrubinemia no conjugada prolongada es causada principalmente por la lactancia materna (que es la causa identificada más común de hiperbilirrubinemia no conjugada prolongada. Se sabe que la ictericia por leche materna se observa en una tasa del 1,3 % en los recién nacidos y del 2,4 % al 25 % en los bebés alimentados con leche materna). o a algunas condiciones patológicas como enfermedades hemolíticas (debido a esferocitosis hereditaria, eliptocitosis o deficiencia de G6PD), hipotiroidismo congénito, infección urinaria, síndromes de Crigler-Najjar o Gilbert, estenosis pilórica, sepsis.

La hiperbilirrubinemia conjugada (ictericia colestásica) nunca es fisiológica. Afecta a 1/2.500 nacidos vivos y debe sospecharse en todos los lactantes con ictericia, con heces claras y orina oscura. El diagnóstico diferencial de la colestasis es extenso y un enfoque gradual basado en la historia inicial y el examen físico es útil para identificar rápidamente la causa. etiología subyacente. El reconocimiento temprano de la colestasis neonatal es esencial para garantizar un tratamiento oportuno y un pronóstico óptimo. (Las causas incluyen infecciones, anomalías anatómicas del sistema biliar, endocrinopatías, trastornos genéticos, fibrosis quística, anomalías metabólicas, exposición a toxinas y fármacos, anomalías vasculares, procesos neoplásicos y otras causas diversas; las causas más comúnmente identificables son la atresia biliar (BA) (25%-35%), trastornos genéticos (25%), enfermedades metabólicas (20%) y deficiencia de a1-antitripsina (A1AT) (10%); otras causas patológicas de hiperbilirrubinemia conjugada prolongada son infecciones por TORCH-S, hepatitis neonatal. síndrome, quiste de colédoco, síndrome de bilis espesa, galactosemia, síndrome de Alagille y trastornos hereditarios de la síntesis de ácidos biliares.

El diagnóstico: se realiza de acuerdo con el examen físico (color de piel, heces y orina, organomegalia), presentación clínica, investigaciones y hallazgos por imágenes.

La presentación clínica de (PNNJ) incluye decoloración amarillenta de la piel, la esclerótica y la conjuntiva con cambio en el color de las heces y la orina con o sin organomegalidad persistente durante más de 14 días en bebés a término y 21 días en bebés prematuros.

investigaciones: incluyen hemograma completo, bilirrubina sérica total y directa, análisis y cultivo de orina, prueba de Coombs, pruebas de función tiroidea, nivel de G6PD, LFT, frotis sanguíneo, GAL1PUT, prueba de alfa - 1 antitripsina, detección de TORCH y ecografía del abdomen.

Investigaciones de ictericia colestásica: biopsia hepática con aguja fina o con aguja cortada verdadera, colangiopacreatografía por resonancia magnética (CPRM), colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) y gammagrafía hepatobiliar.

Morbilidad mortalidad:

• Kernicterus o encefalopatía por bilirrubina, típicamente en bebés. Ocurre cuando los niveles de bilirrubina no conjugada superan los 25 mg/dL en la sangre y se deposita en el tejido cerebral. La neurotoxicidad provoca diversas secuelas neurológicas como mala alimentación, irritabilidad, llanto agudo, falta de reflejo de sobresalto, letargo, apnea, convulsiones, parálisis cerebral, pérdida de audición y problemas de aprendizaje.
• La insuficiencia de las células hepáticas y la cirrosis con hipertensión portal son complicaciones de la colestasis neonatal.

Tratamiento La fototerapia, la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y la exanguinotransfusión son las modalidades terapéuticas más utilizadas en ciertos casos, como medicamentos para el síndrome de Gilbert, como el fenobarbital, un inductor del metabolismo de la bilirrubina hepática. Una nueva terapia actualmente en desarrollo consiste en la inhibición de la producción de bilirrubina mediante el bloqueo de hemo oxigenasa mediante el uso de mesoporfirinas y protoporfinas.

El tratamiento de la ictericia colestásica depende principalmente de la causa de la colestasis, todos los recién nacidos y niños deben recibir vitaminas liposolubles (A, K, E, D), se puede realizar una intervención quirúrgica (procedimiento kasai) o incluso un trasplante de hígado.