Icterícia neonatal persistente em neonatos e crianças

(persistente) Icterícia neonatal prolongada (PNNJ) é definida como um nível de bilirrubina sérica superior a 85 μ mol/L (5 mg/dl) com descoloração amarelada da pele, esclera e conjuntiva, que persiste nos 14 dias pós-natais em bebês a termo e 21 dias após o nascimento em prematuros.

Etiologicamente é importante distinguir o tipo de icterícia, se é hiperbilirrubinemia não conjugada (indireta) ou conjugada (direta). Uma hiperbilirrubinemia não conjugada prolongada é causada principalmente pela amamentação (que é a causa mais comum identificada para hiperbilirrubinemia não conjugada prolongada. Sabe-se que a icterícia do leite materno é observada a uma taxa de 1,3% em recém-nascidos e 2,4-25% em bebês alimentados com leite materno) ou a algumas condições patológicas, como doenças hemolíticas (devido a esferocitose hereditária, eliptocitose ou deficiência de G6PD), hipotireoidismo congênito, infecção urinária, síndromes de Crigler-Najjar ou Gilbert, estenose pilórica, sepse.

A hiperbilirrubinemia conjugada (icterícia colestática) nunca é fisiológica. Afeta 1/2.500 nascidos vivos e deve ser suspeitada em todos os bebês ictéricos com fezes claras e urina escura. O diagnóstico diferencial da colestase é extenso e uma abordagem passo a passo baseada na história inicial e no exame físico é útil para identificar rapidamente o etiologia subjacente, O reconhecimento precoce da colestase neonatal é essencial para garantir o tratamento oportuno e o prognóstico ideal. (as causas incluem infecções, anormalidades anatômicas do sistema biliar, endocrinopatias, distúrbios genéticos, fibrose cística, anormalidades metabólicas, exposição a toxinas e medicamentos, anormalidades vasculares, processos neoplásicos e outras causas diversas; as causas mais comumente identificáveis ​​são atresia biliar (BA) (25%-35%), distúrbios genéticos (25%), doenças metabólicas (20%) e deficiência de a1-antitripsina (A1AT) (10%); outras causas patológicas de hiperbilirrubinemia conjugada prolongada são infecções por TORCH-S, hepatite neonatal síndrome, cisto de colédoco, síndrome da bile inflamada, galactosemia, síndrome de Alagille e distúrbios hereditários da síntese de ácidos biliares.

Diagnóstico: é feito de acordo com o exame físico (cor da pele, fezes e urina, organomegalia), apresentação clínica, investigações e achados de imagem.

A apresentação clínica de (PNNJ) inclui descoloração amarelada da pele, esclera e conjuntiva com mudança na cor das fezes e da urina com ou sem organomegalia persistente por mais de 14 dias em bebês a termo e 21 dias em bebês prematuros.

investigações: incluem hemograma completo, bilirrubina sérica total e direta, análise e cultura de urina, teste de Coombs, testes de função tireoidiana, nível de G6PD, LFT, esfregaço de sangue, GAL1PUT, teste de alfa - 1 antitripsina, triagem para TORCH, ultrassonografia do abdômen.

Investigações para icterícia colestática: biópsia hepática com agulha fina ou agulha verdadeira, colangiopacreatografia por ressonância magnética (CPRM), colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) e cintilografia hepatobiliar.

Mortalidade/morbidade:

• Kernicterus ou encefalopatia por bilirrubina, geralmente em bebês. Ocorre quando os níveis de bilirrubina não conjugada ultrapassam 25 mg / dL no sangue e se depositam no tecido cerebral. A neurotoxicidade leva a várias sequelas neurológicas como má alimentação, irritabilidade, choro agudo, ausência de reflexo de sobressalto, letargia, apneia, convulsões, paralisia cerebral, perda auditiva, dificuldades de aprendizagem.
• Insuficiência celular hepática e cirrose com hipertensão portal são complicações da colestase neonatal.

Tratamento Fototerapia, imunoglobulina intravenosa (IVIG) e transfusão de troca são as modalidades terapêuticas mais amplamente utilizadas em certos casos, como medicamentos para a síndrome de Gilbert, como fenobarbital, um indutor do metabolismo da bilirrubina hepática, uma nova terapia atualmente em desenvolvimento consiste na inibição da produção de bilirrubina através do bloqueio de heme oxigenase usando mesoporfirinas e protoporfiinas.

O tratamento da icterícia colestática depende principalmente da causa da colestase, todos os neonatos e crianças devem receber vitaminas lipossolúveis (A, K, E, D), intervenção cirúrgica (procedimento kasai) ou mesmo transplante de fígado pode ser feito.