SMA 유아의 수중 이동성 테스트 (BAINSMA)

이것은 Raymond Poincaré 병원의 아동 신경근학과가 조정한 다기관 연구 프로젝트입니다. 또한, 국가 신경근 네트워크 FILNEMUS(https://www.filnemus.fr/)의 일부인 다른 두 개의 소아 신경과가 연구에 참여할 예정: Necker Children's Hospital 및 Armand Trousseau Hospital.

연구의 모집단에는 척수성 근위축증(SMA), 특히 SMA 1형 진단을 받은 모든 유아가 포함됩니다. 이들 유아는 6개월 이전에 발병하여 프랑스 치료 위원회에서 평가를 받았습니다. 연구 참여는 후속 방문 중 부모 또는 보호자의 동의에 따라 결정됩니다.

척수근위축증은 척수 운동 뉴런에 영향을 미쳐 운동 및 호흡 마비를 일으키고 궁극적으로 사망에 이르게 하는 유전적 신경퇴행성 질환이다. 획기적인 치료법이 등장함에 따라 특히 SMA 유형 1로 인해 심각한 저긴장증이 있는 유아의 경우 운동 기능을 평가하는 데 사용되는 방법을 개선해야 할 필요성이 증가하고 있습니다. 검사 테이블에 사용되는 기존 기준 척도는 중력 효과로 인해 정확도가 제한됩니다. 결과적으로 중력의 영향을 받지 않는 움직임을 감지하기 위해 어린이의 수중 운동 능력을 평가하는 데 대한 관심이 높아지고 있습니다. 프랑스의 소아 신경과 의사(SFNP)는 이미 유아 목욕 중 부모의 비디오 녹화의 잠재적인 가치를 인정했습니다. 그러나 녹화 조건의 표준화 부족과 비디오 해석의 주관적인 특성으로 인해 보다 표준화되고 정량화 가능한 접근 방식의 필요성이 강조됩니다. 여기에 관성 센서를 활용하여 제안된 평가가 적용됩니다.

관성 센서를 활용하여 미묘한 움직임을 감지하면 여전히 활성화되어 있지만 최소한의 기능만 하는 운동 뉴런을 강조할 수 있습니다. 이러한 감지는 전통적인 환경에서 심각한 운동 능력 제한에도 불구하고 여전히 발달 잠재력을 갖고 있는 어린이를 식별하는 데 중추적인 역할을 할 수 있습니다. 우리의 연구에서는 가속도계, 자이로스코프 및 자력계가 장착된 이러한 센서를 활용하여 특별히 설계된 안전한 욕조를 사용하여 '건조한' 조건과 '물' 조건 모두에서 평가를 수행하려고 합니다.

이 연구는 저긴장성 어린이의 운동 기능을 평가하기 위해 관성 센서를 사용하여 수중 환경에서 움직임을 정량화하는 것의 관련성을 검증하는 것을 목표로 합니다. 또한, 이 연구는 물 속에서 유아의 운동 기능을 평가하기 위한 반정량적 임상 평가 그리드의 개발에 기여하여 의사가 이러한 어린이에 대해 더 많은 정보를 바탕으로 치료 결정을 내리는 데 도움을 줄 것입니다. 두 환경("건조" 및 "물")에서 관성 센서를 사용하여 측정하여 얻은 데이터는 검증된 운동 척도(CHOP INTEND; HINE-2)의 점수 및 환자의 임상 특성(예: 연령, 질병 기간)과 상관 관계가 있습니다. , SMA 유형, SMN2 복사본, 심각도, CMAP [EMG]). 기억소거, 임상 및 관성 데이터는 익명화됩니다.

프로토콜에 필요한 장비는 검사대, 욕조, 머리 및 등 지지대(https://www.neut.fr/fr/)로 구성됩니다. 8개의 CE 인증 Xsens DOT© 관성 센서, 데이터 내보내기용 Xsens DOT© 애플리케이션이 포함된 연구 전용 스마트폰, 획득 태블릿에 연결된 기둥에 장착된 카메라. 이 연구에서는 Raymond Poincaré 병원의 소아 신경과 및 중환자실 내 전용 연구실에 위치한 보안 액세스가 가능한 고정형 PC 컴퓨터를 활용합니다.

평가 전반에 걸쳐 비디오 녹화는 머리 위 관점에서 수행되어 프레임의 네 팔다리를 모두 캡처하고 어린이가 카메라 시야의 약 50%를 차지하도록 합니다. 개인 정보 보호 규정(MR-001)을 준수하기 위해 비디오에서는 환자의 얼굴이나 기타 신체 부위와 같은 식별 기능을 가립니다. 이 비디오는 관성 센서에서 수집한 데이터를 제어하고 검증하기 위한 참조 자료로 사용됩니다.

연구의 출력에는 팔(2), 팔뚝(2), 허벅지(2) 및 다리(2)에 배치된 8개 관성 센서의 관성 데이터가 포함됩니다. 모터 평가 프로세스는 중력의 영향을 받는 "건조" 단계와 중력의 영향이 완화되는 "물" 단계의 두 가지 단계로 나누어 총 6분 동안 진행됩니다. 주변 시간은 어린이 위치 지정, 센서 장착, 프로세스 전반에 걸쳐 유아의 편안함 보장과 같은 필수 작업에 할당됩니다. 특히, 우리의 연구는 참가자의 표준 치료 또는 치료 결정을 변경하려고 하지 않습니다.

측정은 특정 프로세스를 따릅니다.

• "건조" 단계: 중력의 제약 하에서 사지 움직임을 평가하는 단계입니다. 아이를 수평(0°)으로 설정된 진찰대 위에 바로 누운 자세로 눕힙니다. 신호 인공물을 최소화하려면 어린이와의 신체적 접촉을 피해야 합니다. 아이의 행동이 바람직하지 않은 경우(예: 울음) 측정을 일시 중지하고 아이의 상태가 안정되면 측정을 재개합니다. 관성 센서 데이터를 모니터링하기 위해 자발적 또는 유도된 움직임을 2분 동안 수집하고 전체 기간을 촬영합니다.
• 중간 단계: 기저귀를 제거하고 20° 기울어진 지지대에 아이를 눕힌 후 욕조로 옮깁니다. 이러한 전환은 어린이의 적응 속도를 존중하면서 어린이를 안심시키는 방식으로 이루어져야 합니다.
• "물" 단계: 이 단계에는 중력 제약 없이 사지 움직임을 평가하는 단계가 포함됩니다. 자발적이거나 유도된 움직임은 4분 동안 수집되며, 관성 센서 데이터를 모니터링하기 위해 전체 기간을 촬영합니다. 측정은 아동의 행동에 따라 일시 중지되거나 재개될 수도 있습니다.

센서 설치 및 제거 과정에는 감각운동 자극이 수반됩니다.