Test de mobilité aquatique des nourrissons SMA (BAINSMA)

Il s'agit d'un projet de recherche multicentrique coordonné par l'unité neuromusculaire de l'enfant de l'hôpital Raymond Poincaré. Par ailleurs, deux autres services de neurologie pédiatrique, appartenant au réseau national neuromusculaire FINLEMUS (https://www.filnemus.fr/), participeront à l'étude : l'hôpital Necker pour enfants et l'hôpital Armand Trousseau.

La population de l'étude comprendra tous les nourrissons diagnostiqués avec une atrophie musculaire spinale (AMS), en particulier l'AMS de type 1, apparue avant l'âge de 6 mois et ayant été évaluée par la Commission Thérapeutique Française. La participation à l'étude dépendra du consentement des parents ou du tuteur lors des visites de suivi.

L'amyotrophie spinale est une maladie neurodégénérative génétique qui affecte les motoneurones de la colonne vertébrale, provoquant une paralysie motrice et respiratoire et conduisant finalement à la mort. À mesure que des thérapies révolutionnaires émergent, il devient de plus en plus nécessaire d'affiner les méthodes utilisées pour évaluer la fonction motrice, en particulier chez les nourrissons souffrant d'hypotonie sévère due à une SMA de type 1. Les échelles de référence traditionnelles utilisées sur les tables d'examen sont limitées dans leur précision en raison des effets gravitationnels. Par conséquent, il existe un intérêt croissant pour l’évaluation des capacités motrices de ces enfants dans l’eau afin de détecter les mouvements libérés de la gravité. Les neurologues pédiatriques en France (SFNP) ont déjà reconnu l'intérêt potentiel des enregistrements vidéo parentaux pendant le bain des nourrissons. Cependant, le manque de standardisation des conditions d’enregistrement, associé à la nature subjective des interprétations vidéo, souligne la nécessité d’une approche plus standardisée et quantifiable. C’est là que réside l’application de notre évaluation proposée utilisant des capteurs inertiels.

L’utilisation de capteurs inertiels pour détecter des mouvements subtils peut mettre en évidence des motoneurones encore actifs mais peu fonctionnels. Une telle détection peut jouer un rôle crucial dans l’identification des enfants qui, malgré de graves limitations motrices dans les contextes traditionnels, possèdent encore un potentiel de développement. Notre étude vise à exploiter ces capteurs, équipés d'accéléromètres, de gyroscopes et de magnétomètres, pour effectuer des évaluations à la fois dans des conditions « sèches » et « aquatiques », à l'aide d'une baignoire sécurisée spécialement conçue.

L'étude vise à valider la pertinence de quantifier les mouvements en milieu aquatique à l'aide de capteurs inertiels, afin d'évaluer la fonction motrice chez des enfants très hypotoniques. De plus, cette étude contribuera au développement d'une grille d'évaluation clinique semi-quantitative pour évaluer la fonction motrice du nourrisson dans l'eau, aidant les médecins à prendre des décisions thérapeutiques plus éclairées pour ces enfants. Les données obtenues à partir de mesures avec des capteurs inertiels dans les deux environnements (« sec » et « eau ») seront corrélées aux scores des échelles motrices validées (CHOP INTEND ; HINE-2) et aux caractéristiques cliniques des patients (par exemple, âge, durée de la maladie). , type SMA, copies SMN2, gravité, CMAP [EMG]). Les données anamnestiques, cliniques et inertielles seront anonymisées.

Le matériel nécessaire au protocole comprend une table d'examen, une baignoire, un support pour la tête et le dos (https://www.neut.fr/fr/), 8 capteurs inertiels Xsens DOT© validés CE, un smartphone dédié à la recherche avec l'application Xsens DOT© pour l'export des données, une caméra montée sur perche reliée à une tablette d'acquisition. L'étude utilisera un ordinateur PC fixe avec accès sécurisé, situé dans une salle de recherche dédiée au sein de l'unité de neurologie pédiatrique et de soins intensifs de l'hôpital Raymond Poincaré.

L'enregistrement vidéo tout au long de l'évaluation sera effectué dans une perspective aérienne, capturant les quatre membres dans le cadre et garantissant que l'enfant occupe environ 50 % du champ de vision de la caméra. Pour se conformer aux règles de confidentialité (MR-001), les vidéos masqueront toutes les caractéristiques d'identification, telles que les visages ou d'autres parties du corps des patients. Ces vidéos serviront de référence pour contrôler et valider les données collectées par les capteurs inertiels.

Les résultats de l'étude comprendront des données inertielles provenant de 8 capteurs inertiels placés sur les bras (2), les avant-bras (2), les cuisses (2) et les jambes (2). Notre processus d'évaluation motrice est divisé en deux phases distinctes, totalisant 6 minutes : une phase « sèche » affectée par la gravité et une phase « eau » où les effets de la gravité sont atténués. Le temps environnant est alloué à des tâches essentielles telles que le positionnement de l'enfant, l'installation des capteurs et le confort du nourrisson tout au long du processus. Notamment, notre étude ne cherche pas à modifier les soins standards ou les décisions thérapeutiques des participants.

Les mesures suivront un processus spécifique :

• Phase « sèche » : Il s'agit d'évaluer les mouvements des membres sous les contraintes de la gravité. L'enfant est placé en décubitus dorsal sur la table d'examen disposée horizontalement (0°). Pour minimiser les artefacts de signal, tout contact physique avec l'enfant doit être évité. Si le comportement de l'enfant est défavorable (par exemple, pleurer), la mesure est interrompue et reprise une fois que l'état de l'enfant se stabilise. Les mouvements spontanés ou induits sont collectés pendant 2 minutes, toute la durée étant filmée pour le suivi des données du capteur inertiel.
• Phase intermédiaire : La couche est retirée, et l'enfant est positionné sur un support incliné à 20°, puis transféré dans la baignoire. Cette transition doit se faire de manière rassurante pour l'enfant, en respectant son rythme d'adaptation.
• Phase « Eau » : Cette phase consiste à évaluer les mouvements des membres sans contraintes de gravité. Les mouvements spontanés ou induits sont collectés pendant 4 minutes, toute la durée étant filmée pour le suivi des données du capteur inertiel. Les mesures peuvent également être interrompues et reprises en fonction du comportement de l'enfant.

Les processus d'installation et de retrait du capteur sont accompagnés d'une stimulation sensorimotrice.