Prueba de movilidad acuática de bebés con AME (BAINSMA)

Se trata de un proyecto de investigación multicéntrico coordinado por la Unidad Neuromuscular Infantil del Hospital Raymond Poincaré. Además, otros dos departamentos de neurología pediátrica, que forman parte de la red neuromuscular nacional FILNEMUS (https://www.filnemus.fr/), Participarán en el estudio: Necker Children's Hospital y Armand Trousseau Hospital.

La población del estudio incluirá a todos los bebés diagnosticados con atrofia muscular espinal (AME), específicamente AME tipo 1, que hayan aparecido antes de los 6 meses de edad y hayan sido evaluados por la Comisión Terapéutica Francesa. La participación en el estudio dependerá del consentimiento de los padres o tutores durante las visitas de seguimiento.

La atrofia muscular espinal es una afección neurodegenerativa genética que afecta las neuronas motoras espinales, provoca parálisis motora y respiratoria y, en última instancia, conduce a la muerte. A medida que surgen terapias innovadoras, existe una necesidad cada vez mayor de perfeccionar los métodos utilizados para evaluar la función motora, especialmente en bebés con hipotonía grave debido a AME tipo 1. Las escalas de referencia tradicionales utilizadas en las mesas de examen tienen una precisión limitada debido a los efectos gravitacionales. En consecuencia, existe un interés creciente en evaluar las habilidades motoras de estos niños en el agua para detectar movimientos libres de la gravedad. Los neurólogos pediátricos de Francia (SFNP) ya han reconocido el valor potencial de las grabaciones de vídeo de los padres durante los baños infantiles. Sin embargo, la falta de estandarización en las condiciones de grabación, junto con la naturaleza subjetiva de las interpretaciones de video, subraya la necesidad de un enfoque más estandarizado y cuantificable. Aquí radica la aplicación de nuestra evaluación propuesta utilizando sensores inerciales.

La utilización de sensores inerciales para detectar movimientos sutiles puede resaltar las neuronas motoras aún activas pero mínimamente funcionales. Esta detección puede ser fundamental para identificar a los niños que, a pesar de las graves limitaciones en sus habilidades motoras en entornos tradicionales, todavía poseen potencial de desarrollo. Nuestro estudio busca aprovechar estos sensores, equipados con acelerómetros, giroscopios y magnetómetros, para realizar evaluaciones tanto en condiciones "secas" como en condiciones de "agua", utilizando una bañera segura especialmente diseñada.

El estudio tiene como objetivo validar la relevancia de cuantificar los movimientos en entornos acuáticos mediante sensores inerciales, para evaluar la función motora en niños muy hipotónicos. Además, este estudio contribuirá al desarrollo de una tabla de evaluación clínica semicuantitativa para evaluar la función motora infantil en el agua, ayudando a los médicos a tomar decisiones terapéuticas más informadas para estos niños. Los datos obtenidos de mediciones con sensores inerciales en ambos ambientes ("seco" y "agua") se correlacionarán con puntuaciones de escalas motoras validadas (CHOP INTEND; HINE-2) y las características clínicas de los pacientes (p. ej., edad, duración de la enfermedad , tipo de AME, copias de SMN2, gravedad, CMAP [EMG]). Los datos anamnésicos, clínicos e inerciales serán anonimizados.

El equipamiento necesario para el protocolo comprende una mesa de exploración, una bañera, un soporte para la cabeza y la espalda (https://www.neut.fr/fr/), 8 sensores inerciales Xsens DOT© con validación CE, un teléfono inteligente dedicado a la investigación con la aplicación Xsens DOT© para la exportación de datos, una cámara montada en un poste conectada a una tableta de adquisición. El estudio utilizará una computadora PC fija con acceso seguro, ubicada en una sala de investigación dedicada dentro de la Unidad de Cuidados Intensivos y Neurología Pediátrica del Hospital Raymond Poincaré.

La grabación de video durante toda la evaluación se realizará desde una perspectiva aérea, capturando las cuatro extremidades en el encuadre y asegurando que el niño ocupe aproximadamente el 50% del campo de visión de la cámara. Para cumplir con las normas de privacidad (MR-001), los videos ocultarán cualquier característica identificativa, como caras u otras partes del cuerpo de los pacientes. Estos vídeos servirán de referencia para controlar y validar los datos recogidos por los sensores inerciales.

Los resultados del estudio incluirán datos inerciales de 8 sensores inerciales colocados en los brazos (2), antebrazos (2), muslos (2) y piernas (2). Nuestro proceso de evaluación motora se divide en dos fases distintas, con un total de 6 minutos: una fase "seca" afectada por la gravedad y una fase "acuática" donde se mitigan los efectos de la gravedad. El tiempo circundante se asigna a tareas esenciales como posicionar al niño, colocar los sensores y garantizar la comodidad del bebé durante todo el proceso. En particular, nuestro estudio no busca alterar la atención estándar o las decisiones terapéuticas de los participantes.

Las mediciones seguirán un proceso específico:

• Fase "seca": consiste en evaluar los movimientos de las extremidades bajo las limitaciones de la gravedad. Se coloca al niño en decúbito supino sobre la mesa de exploración colocada horizontalmente (0°). Para minimizar los artefactos de señal, se debe evitar el contacto físico con el niño. Si el comportamiento del niño es desfavorable (por ejemplo, llanto), la medición se pausa y se reanuda una vez que la condición del niño se estabiliza. Los movimientos espontáneos o inducidos se recopilan durante 2 minutos, filmándose toda la duración para monitorear los datos del sensor inercial.
• Fase intermedia: Se retira el pañal y se coloca al niño en un soporte inclinado a 20°, luego se traslada a la bañera. Esta transición debe realizarse de forma tranquilizadora para el niño, respetando su ritmo de adaptación.
• Fase "Agua": esta fase implica evaluar los movimientos de las extremidades sin restricciones de gravedad. Los movimientos espontáneos o inducidos se recopilan durante 4 minutos, y se filma toda la duración para monitorear los datos del sensor inercial. Las mediciones también se pueden pausar y reanudar según el comportamiento del niño.

Los procesos de instalación y extracción de sensores van acompañados de estimulación sensoriomotora.