Test vodní mobility kojenců SMA (BAINSMA)

Jedná se o multicentrický výzkumný projekt koordinovaný dětskou neuromuskulární jednotkou v nemocnici Raymond Poincaré. Kromě toho dvě další oddělení dětské neurologie, součást národní neuromuskulární sítě FILNEMUS (https://www.filnemus.fr/), se studie zúčastní: Neckerova dětská nemocnice a Nemocnice Armanda Trousseaua.

Populace studie bude zahrnovat všechny kojence s diagnózou spinální muskulární atrofie (SMA), konkrétně SMA typu 1, kteří se objevili před 6. měsícem věku a byli hodnoceni Francouzskou terapeutickou komisí. Účast ve studii bude podmíněna souhlasem rodičů nebo opatrovníků během následných návštěv.

Spinální svalová atrofie je genetický neurodegenerativní stav, který postihuje motorické neurony páteře, způsobuje motorickou a respirační paralýzu a nakonec vede ke smrti. S tím, jak se objevují průkopnické terapie, narůstá potřeba zdokonalovat metody používané k hodnocení motorických funkcí, zejména u kojenců s těžkou hypotonií způsobenou SMA typu 1. Tradiční referenční škály používané na vyšetřovacích stolech jsou omezeny svou přesností kvůli gravitačním účinkům. V důsledku toho roste zájem o hodnocení motorických dovedností těchto dětí ve vodě, aby bylo možné detekovat pohyby nezatížené gravitací. Dětští neurologové ve Francii (SFNP) již uznali potenciální hodnotu videozáznamů rodičů během koupání kojenců. Nedostatek standardizace podmínek záznamu spolu se subjektivní povahou videointerpretací však podtrhuje nutnost standardizovanějšího a kvantifikovatelnějšího přístupu. Zde spočívá aplikace námi navrženého vyhodnocení s využitím inerciálních senzorů.

Využití inerciálních senzorů k detekci jemných pohybů může zvýraznit stále aktivní, ale minimálně funkční motorické neurony. Taková detekce může být klíčová při identifikaci dětí, které navzdory vážným omezením motorických dovedností v tradičním prostředí stále mají vývojový potenciál. Naše studie se snaží využít tyto senzory – vybavené akcelerometry, gyroskopy a magnetometry – k provádění vyhodnocení jak v „suchých“ podmínkách, tak ve „vodě“ pomocí speciálně navržené a bezpečné vany.

Cílem studie je ověřit význam kvantifikace pohybů ve vodním prostředí pomocí inerciálních senzorů za účelem posouzení motorických funkcí u velmi hypotonických dětí. Kromě toho tato studie přispěje k vývoji semikvantitativní klinické hodnotící mřížky pro hodnocení motorických funkcí kojenců ve vodě a pomůže lékařům při přijímání informovanějších terapeutických rozhodnutí pro tyto děti. Data získaná z měření inerciálními senzory v obou prostředích ("suché" a "voda") budou korelována se skóre z ověřených motorických škál (CHOP INTEND; HINE-2) a klinickými charakteristikami pacientů (např. věk, trvání onemocnění , typ SMA, kopie SMN2, závažnost, CMAP [EMG]). Anamnestická, klinická a inerciální data budou anonymizována.

Vybavení potřebné pro protokol zahrnuje vyšetřovací stůl, vanu, podpěru hlavy a zad (https://www.neut.fr/fr/), 8 inerciálních senzorů Xsens DOT© s certifikací CE, vyhrazený výzkumný smartphone s aplikací Xsens DOT© pro export dat, kamera namontovaná na sloupu připojená k akvizičnímu tabletu. Studie bude využívat pevný počítač PC se zabezpečeným přístupem umístěný ve vyhrazené výzkumné místnosti na jednotce dětské neurologie a intenzivní péče v nemocnici Raymond Poincaré.

Videozáznam po celou dobu hodnocení bude prováděn z pohledu nad hlavou, zachycuje všechny čtyři končetiny v záběru a zajistí, aby dítě zabíralo přibližně 50 % zorného pole kamery. V souladu s předpisy o ochraně osobních údajů (MR-001) videa zakryjí jakékoli identifikační znaky, jako jsou obličeje nebo jiné části těla pacientů. Tato videa budou sloužit jako reference pro řízení a ověřování dat shromážděných inerciálními senzory.

Výstupy studie budou zahrnovat inerciální data z 8 inerciálních senzorů umístěných na pažích (2), předloktí (2), stehnech (2) a nohou (2). Náš proces hodnocení motoru je rozdělen do dvou odlišných fází, celkem 6 minut: „suchá“ fáze ovlivněná gravitací a „vodní“ fáze, kdy jsou účinky gravitace zmírněny. Okolní čas je vyhrazen pro základní úkoly, jako je polohování dítěte, montáž senzorů a zajištění pohodlí kojence během celého procesu. Naše studie se zejména nesnaží změnit standardní péči nebo terapeutická rozhodnutí pro účastníky.

Měření bude probíhat podle specifického procesu:

• „Suchá“ fáze: Zahrnuje vyhodnocení pohybů končetin pod omezením gravitace. Dítě je uloženo v poloze na zádech na vyšetřovacím stole nastaveném vodorovně (0°). Aby se minimalizovaly artefakty signálu, je třeba se vyhnout fyzickému kontaktu s dítětem. Pokud je chování dítěte nepříznivé (např. pláč), měření se pozastaví a obnoví se, jakmile se stav dítěte stabilizuje. Spontánní nebo indukované pohyby jsou shromažďovány po dobu 2 minut, přičemž celá doba je natáčena pro monitorování dat inerciálního senzoru.
• Mezifáze: Plena se odstraní a dítě se umístí do podpěry se sklonem 20° a poté se přenese do vany. Tento přechod by měl být pro dítě uklidňující a měl by respektovat tempo jeho adaptace.
• „Vodní“ fáze: Tato fáze zahrnuje vyhodnocení pohybů končetin bez omezení gravitace. Spontánní nebo indukované pohyby jsou shromažďovány po dobu 4 minut, přičemž celá doba je natáčena pro monitorování dat inerciálního senzoru. Měření lze také pozastavit a obnovit na základě chování dítěte.

Procesy instalace a vyjmutí senzoru jsou doprovázeny senzomotorickou stimulací.