SMA 乳児の水中移動能力のテスト (BAINSMA)

これは、レイモン・ポアンカレ病院の小児神経筋病棟が調整する多施設研究プロジェクトです。 さらに、全国的な神経筋ネットワーク FILNEMUS (https://www.filnemus.fr/) の一部である他の 2 つの小児神経科も、 ネッカー小児病院とアルマン・トルソー病院がこの研究に参加します。

この研究の母集団には、脊髄性筋萎縮症（SMA）、特にSMAタイプ1と診断され、生後6か月未満で発症し、フランス治療委員会による評価を受けたすべての乳児が含まれる。 研究への参加は、フォローアップ訪問中の親または保護者の同意を条件とします。

脊髄性筋萎縮症は、脊髄運動ニューロンに影響を及ぼし、運動麻痺や呼吸麻痺を引き起こし、最終的に死に至る遺伝性の神経変性疾患です。 画期的な治療法が登場するにつれ、特に SMA タイプ 1 による重度の筋緊張低下のある乳児の運動機能を評価する方法を改良する必要性が高まっています。検査台で使用される従来の基準スケールは、重力の影響により精度が制限されています。 その結果、重力の影響を受けない動きを検出するために、水中でのこれらの子供たちの運動能力を評価することへの関心が高まっています。 フランスの小児神経科医（SFNP）は、幼児の沐浴中の親のビデオ録画の潜在的な価値をすでに認めています。 しかし、録画条件の標準化の欠如とビデオ解釈の主観的な性質は、より標準化され定量化可能なアプローチの必要性を強調しています。 ここに、慣性センサーを利用した私たちが提案する評価の応用があります。

慣性センサーを利用して微妙な動きを検出すると、まだ活動しているものの、最小限しか機能していない運動ニューロンを明らかにすることができます。 このような検出は、従来の環境では運動能力に重大な制限があるにもかかわらず、まだ発達の可能性を持っている子供を特定する上で極めて重要です。 私たちの研究では、加速度計、ジャイロスコープ、磁力計を備えたこれらのセンサーを活用して、特別に設計された安全な浴槽を使用して、「乾燥」条件と「水」条件の両方で評価を実行することを目指しています。

この研究は、非常に低緊張状態の子供の運動機能を評価するために、慣性センサーを使用して水中環境での動きを定量化することの関連性を検証することを目的としています。 さらに、この研究は水中での乳児の運動機能を評価するための半定量的な臨床評価グリッドの開発に貢献し、医師がこれらの子供たちに対してより多くの情報に基づいた治療上の決定を下すのに役立ちます。 両方の環境 (「乾燥」と「水」) での慣性センサーによる測定から得られたデータは、検証済みの運動スケール (CHOP INTEND; HINE-2) のスコアおよび患者の臨床的特徴 (例: 年齢、罹患期間) と相関します。 、SMA タイプ、SMN2 コピー、重大度、CMAP [EMG])。 既往歴、臨床および慣性データは匿名化されます。

プロトコールに必要な設備には、検査台、浴槽、頭と背中のサポート (https://www.neut.fr/fr/)、 8 個の CE 認定 Xsens DOT© 慣性センサー、データ エクスポート用の Xsens DOT© アプリケーションを備えた研究専用スマートフォン、収集タブレットに接続されたポールに取り付けられたカメラ。 この研究では、レイモン・ポアンカレ病院の小児神経集中治療室内の専用研究室にある、安全なアクセスが可能な固定 PC コンピューターを利用します。

評価中のビデオ録画は、フレーム内に四肢すべてを捉え、子供がカメラの視野の約 50% を占めるように、頭上からの視点で実行されます。 プライバシー規制 (MR-001) に準拠するため、ビデオでは患者の顔やその他の身体部分などの識別機能が隠されています。 これらのビデオは、慣性センサーによって収集されたデータを制御および検証するための参考として役立ちます。

研究の出力には、腕 (2)、前腕 (2)、大腿 (2)、および脚 (2) に配置された 8 つの慣性センサーからの慣性データが含まれます。 当社のモーター評価プロセスは、重力の影響を受ける「乾燥」フェーズと、重力の影響が軽減される「水」フェーズの 2 つの異なるフェーズに分かれており、合計 6 分かかります。 周囲の時間は、子供の位置決め、センサーの取り付け、プロセス全体を通して乳児の快適性の確保などの重要なタスクに割り当てられます。 注目すべきことに、私たちの研究は参加者に対する標準的なケアや治療上の決定を変更しようとするものではありません。

測定は特定のプロセスに従います。

• 「ドライ」フェーズ: これには、重力の制約下での手足の動きの評価が含まれます。 小児は水平（0°）に設置された検査台に仰臥位で置かれます。 信号アーチファクトを最小限に抑えるために、子供との物理的接触は避けるべきです。 子供の行動が好ましくない場合（泣くなど）、測定は一時停止され、子供の状態が安定した後に再開されます。 自発的または誘発された動きは 2 分間収集され、慣性センサー データを監視するために全期間が撮影されます。
• 中間段階：おむつを外し、20度傾斜した台座に乗せて浴槽に移します。 この移行は、子どもの適応ペースを尊重し、子どもを安心させる方法で行う必要があります。
• 「水」フェーズ: このフェーズには、重力の制約なしで手足の動きを評価することが含まれます。 自発的または誘発された動きは 4 分間収集され、慣性センサー データを監視するために全期間が撮影されます。 子供の行動に基づいて測定を一時停止したり再開したりすることもできます。

センサーの取り付けと取り外しのプロセスには、感覚運動刺激が伴います。