SMA csecsemők vízi mobilitásának tesztje (BAINSMA)

Ez egy többközpontú kutatási projekt, amelyet a Raymond Poincaré Kórház Gyermek Neuromuszkuláris Osztálya koordinál. Ezenkívül két másik gyermekneurológiai osztály, a FILNEMUS nemzeti neuromuszkuláris hálózat része (https://www.filnemus.fr/), részt vesz a vizsgálatban: Necker Gyermekkórház és Armand Trousseau Kórház.

A vizsgálat populációja magában foglalja az összes olyan csecsemőt, akiknél spinális izomsorvadást (SMA) diagnosztizáltak, különösen az 1-es típusú SMA-t, akik 6 hónapos koruk előtt jelentkeztek, és akiket a Francia Terápiás Bizottság értékelt. A vizsgálatban való részvétel a szülői vagy gyámi hozzájárulástól függ a nyomon követési látogatások során.

A spinális izomsorvadás egy genetikai eredetű neurodegeneratív állapot, amely a gerinc motoros neuronjait érinti, motoros és légzési bénulást okozva, és végül halálhoz vezet. Az úttörő terápiák megjelenésével egyre nagyobb szükség van a motoros funkciók értékelésére használt módszerek finomítására, különösen az SMA 1. típusú súlyos hipotóniában szenvedő csecsemőknél. A vizsgálótáblákon használt hagyományos referenciaskálák pontossága a gravitációs hatások miatt korlátozott. Következésképpen egyre nagyobb az érdeklődés e gyermekek vízben való motoros készségeinek értékelése iránt, hogy észleljék a gravitáció által nem terhelt mozgásokat. A franciaországi gyermekneurológusok (SFNP) már elismerték a szülői videofelvételek potenciális értékét a csecsemőfürdetés során. A rögzítési feltételek szabványosításának hiánya azonban a videoértelmezések szubjektív természetével párosulva aláhúzza egy szabványosabb és számszerűsíthető megközelítés szükségességét. Ebben rejlik az általunk javasolt kiértékelés inerciális érzékelők alkalmazásával.

Az inerciális érzékelők használata a finom mozgások észlelésére kiemelheti a még aktív, de minimálisan működő motoros neuronokat. Ez a felismerés kulcsfontosságú lehet azoknak a gyerekeknek az azonosításában, akik a hagyományos körülmények között tapasztalható súlyos motoros korlátok ellenére még mindig rendelkeznek fejlődési potenciállal. Tanulmányunk arra törekszik, hogy ezeket a gyorsulásmérőkkel, giroszkópokkal és magnetométerekkel felszerelt érzékelőket „száraz” és „víz” körülmények között is kiértékelések elvégzésére használja, speciálisan kialakított, biztonságos fürdőkád használatával.

A tanulmány célja, hogy igazolja a mozgások számszerűsítésének relevanciáját vízi környezetben inerciális érzékelők segítségével, annak érdekében, hogy értékelni lehessen a nagyon hipotóniás gyermekek motoros működését. Ezen túlmenően ez a tanulmány hozzájárul egy félkvantitatív klinikai értékelési rács kidolgozásához a csecsemők vízben történő motoros funkcióinak felmérésére, segítve az orvosokat abban, hogy tájékozottabb terápiás döntéseket hozzanak ezekre a gyermekekre vonatkozóan. A mindkét környezetben ("száraz" és "víz") végzett inerciális érzékelőkkel végzett mérésekből származó adatokat korrelálni kell a validált motoros skálák (CHOP INTEND; HINE-2) pontszámaival és a betegek klinikai jellemzőivel (pl. életkor, betegség időtartama). , SMA típus, SMN2 másolatok, súlyosság, CMAP-ok [EMG]). Az anamnesztikus, klinikai és inerciális adatok anonimizáltak lesznek.

A protokollhoz szükséges felszerelés egy vizsgálóasztal, egy fürdőkád, egy fej- és háttámasz (https://www.neut.fr/fr/), 8 db CE-hitelesített Xsens DOT© inerciális érzékelő, dedikált kutatási okostelefon az Xsens DOT© alkalmazással az adatexportáláshoz, egy oszlopra szerelt kamera, amely egy adatgyűjtő táblagéphez kapcsolódik. A tanulmány egy biztonságos hozzáférésű, rögzített PC-s számítógépet használ, amely a Raymond Poincaré Kórház Gyermekneurológiai és Intenzív Terápiás Osztályán belüli külön kutatószobában található.

A videórögzítés az értékelés során a fej feletti szemszögből történik, rögzítve mind a négy végtagot a keretben, és biztosítva, hogy a gyermek a kamera látóterének körülbelül 50%-át foglalja el. Az adatvédelmi előírásoknak (MR-001) való megfelelés érdekében a videók eltakarnak minden azonosító jellemzőt, például a betegek arcát vagy más testrészeit. Ezek a videók referenciaként szolgálnak az inerciális érzékelők által gyűjtött adatok ellenőrzéséhez és érvényesítéséhez.

A tanulmány kimenetei a karokon (2), az alkaron (2), a combokon (2) és a lábakon (2) elhelyezett 8 inerciális érzékelő tehetetlenségi adatait tartalmazzák majd. A motoros kiértékelési folyamatunk két különálló, összesen 6 perces fázisra oszlik: egy „száraz” fázisra, amelyet a gravitáció befolyásol, és egy „víz” fázisra, ahol a gravitáció hatásait mérséklik. A környező időt az alapvető feladatokra szánják, mint például a gyermek elhelyezése, az érzékelők felszerelése és a csecsemő kényelmének biztosítása a folyamat során. Figyelemre méltó, hogy tanulmányunk nem kívánja megváltoztatni a résztvevők szokásos ellátási vagy terápiás döntéseit.

A mérések meghatározott folyamatot követnek:

• „Száraz” fázis: Ez magában foglalja a végtagmozgások értékelését a gravitáció korlátai között. A gyermeket fekvő helyzetben a vízszintesen (0°) elhelyezett vizsgálóasztalra helyezzük. A jelműtermékek minimalizálása érdekében kerülni kell a gyermekkel való fizikai érintkezést. Ha a gyermek viselkedése kedvezőtlen (pl. sírás), a mérést leállítják, és a gyermek állapotának stabilizálódása után folytatják. A spontán vagy indukált mozgásokat 2 percig gyűjtjük, és a teljes időtartamot lefilmezzük az inerciális érzékelő adatok megfigyelése céljából.
• Közbenső fázis: A pelenkát eltávolítjuk, a gyermeket 20°-os dőlésszögű támasztékba helyezzük, majd áthelyezzük a fürdőkádba. Ezt az átmenetet a gyermek számára megnyugtató módon, alkalmazkodási ütemének tiszteletben tartásával kell végrehajtani.
• "Víz" fázis: Ez a fázis magában foglalja a végtagmozgások értékelését gravitációs korlátok nélkül. A spontán vagy indukált mozgásokat 4 percig gyűjtjük, és a teljes időtartamot lefilmezzük az inerciális érzékelő adatainak megfigyelése céljából. A méréseket a gyermek viselkedése alapján is szüneteltetheti és folytathatja.

Az érzékelő beépítési és eltávolítási folyamatait szenzomotoros stimuláció kíséri.