Teste de mobilidade aquática de bebês com SMA (BAINSMA)

Este é um projeto de pesquisa multicêntrico coordenado pela Unidade Neuromuscular Infantil do Hospital Raymond Poincaré. Além disso, dois outros departamentos de neurologia pediátrica, parte da rede neuromuscular nacional FILNEMUS (https://www.filnemus.fr/), participarão do estudo: Hospital Infantil Necker e Hospital Armand Trousseau.

A população do estudo incluirá todos os bebês com diagnóstico de atrofia muscular espinhal (AME), especificamente AME tipo 1, que teve início antes dos 6 meses de idade e foi avaliado pela Comissão Terapêutica Francesa. A participação no estudo dependerá do consentimento dos pais ou responsáveis ​​durante as visitas de acompanhamento.

A atrofia muscular espinhal é uma condição neurodegenerativa genética que afeta os neurônios motores espinhais, causando paralisia motora e respiratória e, por fim, levando à morte. À medida que surgem terapias inovadoras, há uma necessidade crescente de refinar os métodos usados ​​para avaliar a função motora, especialmente em bebês com hipotonia grave devido à AME tipo 1. As escalas de referência tradicionais usadas em mesas de exame são limitadas em sua precisão devido aos efeitos gravitacionais. Consequentemente, há um interesse crescente em avaliar as habilidades motoras dessas crianças na água para detectar movimentos livres da gravidade. Os neurologistas pediátricos em França (SFNP) já reconheceram o valor potencial das gravações de vídeo dos pais durante o banho dos bebés. No entanto, a falta de padronização nas condições de gravação, aliada à natureza subjetiva das interpretações de vídeo, sublinha a necessidade de uma abordagem mais padronizada e quantificável. Aqui reside a aplicação da nossa avaliação proposta utilizando sensores inerciais.

A utilização de sensores inerciais para detectar movimentos sutis pode destacar neurônios motores ainda ativos, mas minimamente funcionais. Essa detecção pode ser fundamental na identificação de crianças que, apesar de graves limitações nas habilidades motoras em ambientes tradicionais, ainda possuem potencial de desenvolvimento. Nosso estudo busca aproveitar esses sensores - equipados com acelerômetros, giroscópios e magnetômetros - para realizar avaliações tanto em condições “secas” quanto em condições de “água”, usando uma banheira segura e especialmente projetada.

O estudo visa validar a relevância da quantificação de movimentos em ambientes aquáticos utilizando sensores inerciais, a fim de avaliar a função motora em crianças muito hipotônicas. Além disso, este estudo contribuirá para o desenvolvimento de uma grade de avaliação clínica semiquantitativa para avaliar a função motora infantil na água, auxiliando os médicos na tomada de decisões terapêuticas mais informadas para essas crianças. Os dados obtidos a partir de medições com sensores inerciais em ambos os ambientes ("seco" e "água") serão correlacionados com pontuações de escalas motoras validadas (CHOP INTEND; HINE-2) e com as características clínicas dos pacientes (por exemplo, idade, duração da doença , tipo SMA, cópias SMN2, gravidade, CMAPs [EMG]). Os dados anamnésicos, clínicos e inerciais serão anonimizados.

O equipamento necessário para o protocolo é composto por mesa de exame, banheira, apoio de cabeça e costas (https://www.neut.fr/fr/), 8 sensores inerciais Xsens DOT© validados pela CE, um smartphone de pesquisa dedicado com o aplicativo Xsens DOT© para exportação de dados, uma câmera montada em um poste conectada a um tablet de aquisição. O estudo utilizará um computador PC fixo com acesso seguro, localizado em uma sala de pesquisa dedicada na Unidade de Neurologia Pediátrica e Terapia Intensiva do Hospital Raymond Poincaré.

A gravação do vídeo ao longo da avaliação será realizada em perspectiva aérea, capturando todos os quatro membros do enquadramento e garantindo que a criança ocupe aproximadamente 50% do campo de visão da câmera. Para cumprir os regulamentos de privacidade (MR-001), os vídeos ocultarão quaisquer características de identificação, como rostos ou outras partes do corpo dos pacientes. Esses vídeos servirão de referência para controle e validação dos dados coletados pelos sensores inerciais.

Os resultados do estudo incluirão dados inerciais de 8 sensores inerciais colocados nos braços (2), antebraços (2), coxas (2) e pernas (2). Nosso processo de avaliação motora é dividido em duas fases distintas, totalizando 6 minutos: uma fase “seca” afetada pela gravidade, e uma fase “água” onde os efeitos da gravidade são atenuados. O tempo circundante é alocado para tarefas essenciais como posicionar a criança, encaixar os sensores e garantir o conforto do bebê durante todo o processo. Notavelmente, nosso estudo não busca alterar o cuidado padrão ou as decisões terapêuticas dos participantes.

As medições seguirão um processo específico:

• Fase "seca": envolve avaliar os movimentos dos membros sob as restrições da gravidade. A criança é colocada em posição supina na mesa de exame colocada horizontalmente (0°). Para minimizar artefatos de sinal, deve-se evitar o contato físico com a criança. Se o comportamento da criança for desfavorável (por exemplo, choro), a medição é pausada e reiniciada assim que a condição da criança se estabilizar. Os movimentos espontâneos ou induzidos são coletados durante 2 minutos, sendo toda a duração filmada para monitoramento dos dados do sensor inercial.
• Fase intermediária: A fralda é retirada e a criança é posicionada em um suporte inclinado a 20°, sendo então transferida para a banheira. Esta transição deve ser feita de forma tranquilizadora para a criança, respeitando o seu ritmo de adaptação.
• Fase "Água": Esta fase envolve a avaliação dos movimentos dos membros sem restrições de gravidade. Os movimentos espontâneos ou induzidos são coletados durante 4 minutos, sendo toda a duração filmada para monitoramento dos dados do sensor inercial. As medições também podem ser pausadas e retomadas com base no comportamento da criança.

Os processos de instalação e remoção do sensor são acompanhados por estimulação sensório-motora.