Тест водной мобильности младенцев со СМА (BAINSMA)

Это многоцентровый исследовательский проект, координируемый детским нервно-мышечным отделением больницы Раймона Пуанкаре. Кроме того, два других отделения детской неврологии, входящие в национальную нервно-мышечную сеть FILNEMUS (https://www.filnemus.fr/), В исследовании примут участие: Детская больница Неккера и Больница Армана Труссо.

В состав исследования войдут все дети с диагнозом спинальная мышечная атрофия (СМА), особенно СМА 1-го типа, у которых заболевание началось в возрасте до 6 месяцев и которые были обследованы Французской терапевтической комиссией. Участие в исследовании будет зависеть от согласия родителей или опекунов во время последующих посещений.

Спинальная мышечная атрофия — генетическое нейродегенеративное заболевание, которое поражает мотонейроны спинного мозга, вызывая двигательный и дыхательный паралич и в конечном итоге приводящее к смерти. По мере появления новаторских методов лечения растет потребность в совершенствовании методов, используемых для оценки двигательной функции, особенно у младенцев с тяжелой гипотонией, вызванной СМА 1 типа. Традиционные эталонные шкалы, используемые в смотровых столах, ограничены в своей точности из-за гравитационного воздействия. Следовательно, растет интерес к оценке двигательных навыков этих детей в воде, чтобы обнаружить движения, не отягощенные силой тяжести. Детские неврологи во Франции (SFNP) уже признали потенциальную ценность родительских видеозаписей во время купания младенцев. Однако отсутствие стандартизации условий записи в сочетании с субъективным характером интерпретации видео подчеркивает необходимость более стандартизированного и поддающегося количественной оценке подхода. В этом и заключается применение предложенной нами оценки с использованием инерционных датчиков.

Использование инерционных датчиков для обнаружения едва заметных движений может выявить все еще активные, но минимально функциональные мотонейроны. Такое обнаружение может иметь решающее значение для выявления детей, которые, несмотря на серьезные ограничения двигательных навыков в традиционных условиях, все еще обладают потенциалом развития. Наше исследование направлено на использование этих датчиков, оснащенных акселерометрами, гироскопами и магнитометрами, для проведения оценок как в «сухих» условиях, так и в «водных» условиях с использованием специально разработанной безопасной ванны.

Исследование направлено на подтверждение актуальности количественной оценки движений в водных условиях с использованием инерционных датчиков для оценки двигательной функции у детей с сильным гипотонией. Кроме того, это исследование будет способствовать разработке полуколичественной клинической таблицы оценки двигательной функции младенцев в воде, что поможет врачам принимать более обоснованные терапевтические решения для этих детей. Данные, полученные в результате измерений с помощью инерционных датчиков в обеих средах («сухая» и «вода»), будут коррелировать с оценками валидированных моторных шкал (CHOP INTEND; HINE-2) и клиническими характеристиками пациентов (например, возрастом, продолжительностью заболевания). , тип SMA, копии SMN2, тяжесть, CMAP [EMG]). Анамнестические, клинические и инерционные данные будут анонимизированы.

Оборудование, необходимое для протокола, включает стол для осмотра, ванну, опору для головы и спины (https://www.neut.fr/fr/), 8 инерциальных датчиков Xsens DOT©, сертифицированных CE, специальный исследовательский смартфон с приложением Xsens DOT© для экспорта данных, камера, установленная на столбе и подключенная к планшету для сбора данных. В исследовании будет использоваться стационарный компьютер с защищенным доступом, расположенный в специальном исследовательском зале отделения детской неврологии и интенсивной терапии больницы Раймона Пуанкаре.

Видеозапись на протяжении всего обследования будет осуществляться сверху, охватывая все четыре конечности в кадре и обеспечивая, чтобы ребенок занимал примерно 50% поля зрения камеры. В соответствии с правилами конфиденциальности (MR-001) на видео будут скрыты любые идентифицирующие детали, например лица или другие части тела пациентов. Эти видеоролики послужат основой для контроля и проверки данных, собранных инерционными датчиками.

Результаты исследования будут включать в себя инерционные данные от 8 инерционных датчиков, расположенных на руках (2), предплечьях (2), бедрах (2) и ногах (2). Наш процесс оценки моторики разделен на две отдельные фазы общей продолжительностью 6 минут: «сухую» фазу, на которую влияет сила тяжести, и «водную» фазу, где воздействие гравитации смягчается. Окружающее время выделяется на важные задачи, такие как позиционирование ребенка, установка датчиков и обеспечение комфорта ребенка на протяжении всего процесса. Примечательно, что наше исследование не направлено на изменение стандартного ухода или терапевтических решений для участников.

Измерения будут следовать определенному процессу:

• «Сухая» фаза: включает в себя оценку движений конечностей под действием силы тяжести. Ребенка укладывают на спину на смотровой стол, установленный горизонтально (0°). Чтобы свести к минимуму артефакты сигнала, следует избегать физического контакта с ребенком. Если поведение ребенка неблагоприятное (например, плач), измерение приостанавливается и возобновляется после стабилизации состояния ребенка. Спонтанные или вынужденные движения регистрируются в течение 2 минут, при этом вся их продолжительность снимается на видео для мониторинга данных инерционного датчика.
• Промежуточный этап: подгузник снимается, ребенка укладывают на наклонную подставку под углом 20°, затем переносят в ванну. Этот переход должен осуществляться успокаивающим образом для ребенка, соблюдая темпы его адаптации.
• Фаза «Вода». Эта фаза включает в себя оценку движений конечностей без ограничений силы тяжести. Спонтанные или вынужденные движения регистрируются в течение 4 минут, при этом вся продолжительность снимается на видео для мониторинга данных инерционного датчика. Измерения также можно приостанавливать и возобновлять в зависимости от поведения ребенка.

Процессы установки и снятия сенсора сопровождаются сенсомоторной стимуляцией.