Test der Wassermobilität von SMA-Säuglingen (BAINSMA)

Hierbei handelt es sich um ein multizentrisches Forschungsprojekt, das von der Child Neuromuscular Unit des Raymond Poincaré Hospital koordiniert wird. Darüber hinaus sind zwei weitere Abteilungen für pädiatrische Neurologie Teil des nationalen neuromuskulären Netzwerks FILNEMUS (https://www.filnemus.fr/), werden an der Studie teilnehmen: Necker Children's Hospital und Armand Trousseau Hospital.

Die Population der Studie umfasst alle Säuglinge, bei denen spinale Muskelatrophie (SMA), insbesondere SMA Typ 1, diagnostiziert wurde, die vor dem 6. Lebensmonat aufgetreten sind und von der französischen Therapeutischen Kommission untersucht wurden. Die Teilnahme an der Studie setzt die Zustimmung der Eltern oder Erziehungsberechtigten bei Nachuntersuchungen voraus.

Spinale Muskelatrophie ist eine genetische neurodegenerative Erkrankung, die spinale Motoneuronen betrifft, motorische Lähmungen und Atemlähmungen verursacht und letztendlich zum Tod führt. Da bahnbrechende Therapien auf den Markt kommen, besteht ein zunehmender Bedarf, die Methoden zur Beurteilung der motorischen Funktion zu verfeinern, insbesondere bei Säuglingen mit schwerer Hypotonie aufgrund von SMA Typ 1. Herkömmliche Referenzskalen, die auf Untersuchungstischen verwendet werden, sind aufgrund von Gravitationseffekten in ihrer Genauigkeit begrenzt. Daher besteht ein wachsendes Interesse daran, die motorischen Fähigkeiten dieser Kinder im Wasser zu bewerten, um Bewegungen zu erkennen, die nicht durch die Schwerkraft belastet werden. Pädiatrische Neurologen in Frankreich (SFNP) haben bereits den potenziellen Wert von Videoaufzeichnungen für Eltern während des Badens von Säuglingen erkannt. Allerdings unterstreicht die mangelnde Standardisierung der Aufnahmebedingungen in Verbindung mit der subjektiven Natur der Videointerpretation die Notwendigkeit eines stärker standardisierten und quantifizierbaren Ansatzes. Hierin liegt die Anwendung unserer vorgeschlagenen Bewertung unter Verwendung von Trägheitssensoren.

Durch den Einsatz von Trägheitssensoren zur Erkennung subtiler Bewegungen können noch aktive, aber nur minimal funktionsfähige Motoneuronen hervorgehoben werden. Eine solche Erkennung kann entscheidend für die Identifizierung von Kindern sein, die trotz erheblicher motorischer Einschränkungen in traditionellen Umgebungen noch über Entwicklungspotenzial verfügen. Unsere Studie zielt darauf ab, diese mit Beschleunigungsmessern, Gyroskopen und Magnetometern ausgestatteten Sensoren zu nutzen, um mithilfe einer speziell entwickelten, sicheren Badewanne Auswertungen sowohl unter „trockenen“ als auch unter „Wasser“-Bedingungen durchzuführen.

Ziel der Studie ist es, die Relevanz der Quantifizierung von Bewegungen im Wasser mithilfe von Trägheitssensoren zu validieren, um die motorische Funktion bei sehr hypotonen Kindern zu beurteilen. Darüber hinaus wird diese Studie zur Entwicklung eines semiquantitativen klinischen Bewertungsrasters zur Beurteilung der motorischen Funktion von Säuglingen im Wasser beitragen und Ärzte dabei unterstützen, fundiertere therapeutische Entscheidungen für diese Kinder zu treffen. Daten aus Messungen mit Trägheitssensoren in beiden Umgebungen („trocken“ und „Wasser“) werden mit Ergebnissen validierter Motorskalen (CHOP INTEND; HINE-2) und den klinischen Merkmalen der Patienten (z. B. Alter, Krankheitsdauer) korreliert , SMA-Typ, SMN2-Kopien, Schweregrad, CMAPs [EMG]). Anamnestische, klinische und Trägheitsdaten werden anonymisiert.

Die für das Protokoll erforderliche Ausrüstung umfasst einen Untersuchungstisch, eine Badewanne, eine Stütze für Kopf und Rücken (https://www.neut.fr/fr/), 8 CE-validierte Xsens DOT©-Trägheitssensoren, ein spezielles Forschungs-Smartphone mit der Xsens DOT©-Anwendung für den Datenexport, eine an einem Stab montierte Kamera, die mit einem Erfassungstablett verbunden ist. Für die Studie wird ein fest installierter PC-Computer mit sicherem Zugang verwendet, der sich in einem speziellen Forschungsraum in der Abteilung für pädiatrische Neurologie und Intensivmedizin des Raymond-Poincaré-Krankenhauses befindet.

Die Videoaufzeichnung während der gesamten Beurteilung erfolgt aus einer Overhead-Perspektive, wobei alle vier Gliedmaßen im Bild erfasst werden und sichergestellt wird, dass das Kind etwa 50 % des Sichtfelds der Kamera einnimmt. Um den Datenschutzbestimmungen (MR-001) zu entsprechen, werden in den Videos alle identifizierenden Merkmale wie Gesichter oder andere Körperteile der Patienten verdeckt. Diese Videos dienen als Referenz für die Kontrolle und Validierung der von den Trägheitssensoren gesammelten Daten.

Die Ergebnisse der Studie umfassen Trägheitsdaten von 8 Trägheitssensoren, die an den Armen (2), Unterarmen (2), Oberschenkeln (2) und Beinen (2) angebracht sind. Unser motorischer Bewertungsprozess ist in zwei unterschiedliche Phasen unterteilt, die insgesamt 6 Minuten dauern: eine „trockene“ Phase, die von der Schwerkraft beeinflusst wird, und eine „Wasser“-Phase, in der die Auswirkungen der Schwerkraft abgeschwächt werden. Die Umgebungszeit wird für wesentliche Aufgaben wie die Positionierung des Kindes, das Anbringen der Sensoren und die Sicherstellung des Komforts des Säuglings während des gesamten Prozesses aufgewendet. Insbesondere zielt unsere Studie nicht darauf ab, die Standardversorgung oder die therapeutischen Entscheidungen der Teilnehmer zu ändern.

Die Messungen folgen einem bestimmten Prozess:

• „Trocken“-Phase: Hierbei werden die Bewegungen der Gliedmaßen unter den Zwängen der Schwerkraft bewertet. Das Kind wird in Rückenlage auf den Untersuchungstisch gelegt, der horizontal (0°) eingestellt ist. Um Signalartefakte zu minimieren, sollte körperlicher Kontakt mit dem Kind vermieden werden. Bei ungünstigem Verhalten des Kindes (z. B. Weinen) wird die Messung pausiert und wieder aufgenommen, sobald sich der Zustand des Kindes stabilisiert hat. Spontane oder induzierte Bewegungen werden 2 Minuten lang erfasst und die gesamte Dauer zur Überwachung der Trägheitssensordaten gefilmt.
• Zwischenphase: Die Windel wird entfernt, das Kind wird auf eine um 20° geneigte Unterlage gelagert und anschließend in die Badewanne überführt. Dieser Übergang sollte auf eine beruhigende Art und Weise für das Kind erfolgen und sein Anpassungstempo respektieren.
• „Wasser“-Phase: In dieser Phase werden die Bewegungen der Gliedmaßen ohne Einschränkungen durch die Schwerkraft bewertet. Spontane oder induzierte Bewegungen werden 4 Minuten lang erfasst und die gesamte Dauer zur Überwachung der Trägheitssensordaten gefilmt. Messungen können je nach Verhalten des Kindes auch angehalten und wieder aufgenommen werden.

Die Prozesse des Sensoreinbaus und Sensorabbaus werden von einer sensomotorischen Stimulation begleitet.