Functionele modellering van de pediatrische luchtweg

Kinderen < 18 jaar met een diagnose van Pierre Robin Sequence, Micrognathia of Subglottis Stenose.

Klinisch geïndiceerde controlegegevens zullen worden verzameld van CT-scans van nek- en maxillofaciale CT-scans uitgevoerd bij kinderen < 18 jaar

Inclusiecriteria:

1. Micrognathia, vermoedelijk of diagnose van PRS, gedefinieerd (Gorlin) als:

   micrognathie (mandibulaire hypoplasie), gespleten gehemelte en luchtwegobstructie, en/of

   Diagnose van SGS gedefinieerd (Bluestone) als:

   • subglottische luchtwegdiameter van 4 mm of minder bij een voldragen pasgeborene;
   • subglottische luchtwegdiameter van 3,5 mm of minder bij een premature neonaat;
   • onvermogen om een ​​endotracheale tube van verwachte grootte voor de leeftijd te passeren
2. Geïnformeerde toestemming van ouder of wettelijke voogd
3. Leeftijd < 18 jaar bij inschrijving
4. Gepland voor klinisch geïndiceerde endoscopische evaluatie van de bovenste luchtwegen
5. Vaardigheid om te voldoen aan studiebezoeken en studieprocedures zoals beoordeeld door de locatieonderzoeker

Inclusiecriterium ook opgenomen voor Specifiek Doel 2 (Longitudinaal):

Proefpersonen moeten worden ingepland voor een operatieve ingreep om obstructie van de bovenste luchtwegen te corrigeren of te omzeilen (d.w.z. mandibulaire distractie, endoscopische luchtwegchirurgie, laryngotracheoplastiek, cricotracheale resectie of tracheostomie) OF onlangs (in de afgelopen 4 weken) gediagnosticeerd met een anomalie die momenteel geen chirurgische behandeling vereist.

Uitsluitingscriteria:

1. Acute, bijkomende luchtweginfectie, gedefinieerd als een toename ten opzichte van de uitgangswaarde van hoest, piepende ademhaling of ademhalingsfrequentie die in de voorgaande week is begonnen.
2. Fysieke bevindingen bij de screening die de veiligheid van de deelnemer of de kwaliteit van het onderzoek in gevaar kunnen brengen (d.w.z. koorts, verhoogde ademhalingsfrequentie boven de uitgangswaarde, significant acuut braken of verandering in de neurologische status bij aanvang).
3. Voor onderzoek scant CT elk risico op sedatie, zoals bronchopulmonale dysplasie (BPD) met obstructie van de bovenste luchtwegen, resterende zuurstofbehoefte en een onbeveiligde luchtweg.

Controlegegevens worden verzameld uit klinisch geïndiceerde CT-beeldvormingsgegevens van de nek of maxillofacial die de gehele luchtweg omvatten zonder opgemerkte luchtwegobstructies of luchtwegafwijkingen.