Funkční modelování dětských dýchacích cest

Děti < 18 let s diagnózou buď Pierre Robin Sequence, Micrognathia nebo Subglotická stenóza.

Klinicky indikovaná kontrolní data budou sbírána z CT vyšetření krku a maxilofaciálního CT provedených u dětí < 18 let

Kritéria pro zařazení:

1. Micrognathia, podezření nebo diagnóza PRS, definovaná (Gorlin) jako:

   mikrognatie (hypoplazie dolní čelisti), rozštěp patra a obstrukce dýchacích cest a/nebo

   Diagnóza SGS definovaná (Bluestone) jako:

   • průměr subglotických dýchacích cest 4 mm nebo méně u novorozence v termínu;
   • průměr subglotických dýchacích cest 3,5 mm nebo méně u nedonošeného novorozence;
   • neschopnost projít endotracheální trubicí očekávané velikosti pro věk
2. Informovaný souhlas rodiče nebo zákonného zástupce
3. Věk < 18 let při zápisu
4. Naplánováno pro klinicky indikované endoskopické vyšetření horních cest dýchacích
5. Schopnost dodržovat studijní návštěvy a studijní postupy podle posouzení zkoušejícího na místě

Kritérium začlenění je také zahrnuto pro specifický cíl 2 (podélný):

U subjektů musí být naplánován operační postup k nápravě nebo bypassu obstrukce horních cest dýchacích (tj. distrakce dolní čelisti, endoskopická operace dýchacích cest, laryngotracheoplastika, krikotracheální resekce nebo tracheostomie) NEBO nedávno (během posledních 4 týdnů) diagnostikována jako anomálie nevyžadující v současné době chirurgické řešení.

Kritéria vyloučení:

1. Akutní interkurentní respirační infekce, definovaná jako zvýšení kašle, sípání nebo dechové frekvence oproti výchozí hodnotě s počátkem v předchozím týdnu.
2. Fyzikální nálezy při screeningu, které by ohrozily bezpečnost účastníka nebo kvalitu studie (tj. horečka, zvýšená dechová frekvence nad výchozí hodnotu, významné akutní zvracení nebo změna výchozího neurologického stavu).
3. Pro výzkum CT skenuje jakékoli riziko sedace, jako je bronchopulmonální dysplazie (BPD) s obstrukcí horních dýchacích cest, zbytkovou potřebou kyslíku a nezajištěnými dýchacími cestami.

Kontrolní údaje budou shromážděny z klinicky indikovaných dat zobrazení krku nebo maxilofaciální CT, která zahrnují celé dýchací cesty bez zaznamenaných obstrukcí dýchacích cest nebo abnormalit dýchacích cest.