Diagnostische waarde van thoracale scanner met ultralage dosis voor detectie van pulmonale arterioveneuze malformaties bij HHT-patiënt (ULD OSLER)

Erfelijke hemorragische telangiëctasie (HHT) is gekoppeld aan een ontregeling van angiogenese die leidt tot de vorming van arterioveneuze misvormingen (AVM): cutaneo-slijmvlies telangiëctasie en viscerale shunts. De diagnose is klinisch en gebaseerd op Curaçaose criteria: recidiverende epistaxis, cutaneo-slijmvlies teleangiëctasie, erfelijke verschijnselen en aanwezigheid van visceraal AVM.

Pulmonale AVM's (PAVM's) stellen patiënten bloot aan veel potentieel levensbedreigende complicaties, zoals beroertes of hersenabcessen als gevolg van de gecreëerde rechts-links-shunt en het ontbreken van een filtratiebarrière van de longcapillairen in de AVM. Deze patiënten moeten daarom gedurende hun hele leven regelmatig worden gecontroleerd door een thorax-CT-scanner om de 5 tot 10 jaar bij afwezigheid van PAVM bij de eerste scan of vaker als PAVM's aanwezig zijn. Het beheer van PAVM's is gebaseerd op hun vroege detectie en embolisatie in interventionele radiologie waarbij in de afferente slagader van de PAVM een emboliserend middel, de spoel, wordt geplaatst.

Het risico van cumulatieve blootstelling aan straling van thoracale scanners en herhaalde thoracale embolisaties in de loop van de tijd kan echter worden verminderd door een verlaging van de dosis röntgenstraling.

Een nieuw thoracaal CT-beeldvormingsprotocol dat in de Verenigde Staten is gevalideerd bij de primaire screening van longkanker, het protocol met ultralage dosis, is een CT-scanner verkregen met een bestralingsdosis die gelijk is aan die van een frontale thoraxfoto en in profiel. De dosisverlaging is 40 keer de gebruikelijke dosis van een thorax-CT-scanner.

Het longparenchym heeft een hoog natuurlijk contrast op thoracale CT-beelden en er zijn weinig aangrenzende verzwakkende structuren die een drastische verlaging van de dosis mogelijk maken. Vanaf deze dosis gaat de beeldkwaliteit echter achteruit met een toename van de beeldruis. De diagnostische prestaties moeten worden bevestigd met kwalitatieve en kwantitatieve metingen.

Het doel van deze studie is dus om de gevoeligheid en de specificiteit van de huidige scanner en de scanner met ultralage dosis te vergelijken om de blootstelling aan röntgenstralen te verminderen.