Valor diagnóstico del escáner torácico de dosis ultrabaja para la detección de malformaciones arteriovenosas pulmonares en pacientes con HHT (ULD OSLER)

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) está relacionada con una desregulación de la angiogénesis que conduce a la formación de malformaciones arteriovenosas (MAV): telangiectasia cutáneo-mucosa y derivaciones viscerales. El diagnóstico es clínico y se basa en los criterios de Curaçao: epistaxis recurrente, telangiectasias cutáneo-mucosas, signos hereditarios y presencia de MAV visceral.

Las MAV pulmonares (PAVM) exponen a los pacientes a muchas complicaciones potencialmente mortales, como accidentes cerebrovasculares o abscesos cerebrales debido a la derivación derecha-izquierda creada y la falta de barrera de filtración del capilar pulmonar dentro de la MAV. Por lo tanto, estos pacientes deben tener un control regular a lo largo de su vida mediante un escáner de TC de tórax cada 5 a 10 años en ausencia de MAVP en la exploración inicial o con más frecuencia si las MAVP están presentes. El manejo de las MAVP se basa en su detección temprana y embolización en radiología intervencionista durante la cual se instala dentro de la arteria aferente de la MAVP un agente embolizante, el coil.

Sin embargo, el riesgo de exposición acumulada a la radiación de los escáneres torácicos y embolizaciones torácicas repetidas a lo largo del tiempo podría reducirse mediante una disminución de la dosis de rayos X.

Un nuevo protocolo de tomografía computarizada torácica validado en los Estados Unidos en la detección primaria de cáncer de pulmón, el protocolo de dosis ultrabaja, es un escáner de tomografía computarizada adquirido a una dosis de irradiación equivalente a la de una radiografía de tórax frontal y de perfil. La reducción de la dosis es de 40 veces la dosis habitual de un tomógrafo de tórax.

El parénquima pulmonar tiene un alto contraste natural en las imágenes de TC torácicas y hay pocas estructuras atenuantes adyacentes que permiten una reducción drástica de la dosis. Sin embargo, a partir de esta dosis, la calidad de la imagen se degrada con un aumento del ruido de la imagen. Los rendimientos diagnósticos deben confirmarse con mediciones cualitativas y cuantitativas.

Por lo tanto, el objetivo de este estudio es comparar la sensibilidad y la especificidad del escáner actual y el escáner de dosis ultrabaja para reducir la exposición a los rayos X.