Valore diagnostico dello scanner toracico a dose ultra bassa per il rilevamento di malformazioni artero-venose polmonari in pazienti HHT (ULD OSLER)

La teleangectasia emorragica ereditaria (HHT) è legata a una disregolazione dell'angiogenesi che porta alla formazione di malformazioni artero-venose (MAV): teleangectasie cutaneo-mucose e shunt viscerali. La diagnosi è clinica e basata sui criteri di Curaçao: epistassi ricorrente, teleangectasie cutaneo-mucose, segni ereditari e presenza di MAV viscerale.

Gli AVM polmonari (PAVM) espongono i pazienti a molte complicazioni potenzialmente letali, come ictus o ascessi cerebrali dovuti allo shunt destro-sinistro creato e alla mancanza di barriera di filtrazione del capillare polmonare all'interno dell'AVM. Questi pazienti dovrebbero quindi essere monitorati regolarmente per tutta la vita da uno scanner TC del torace ogni 5-10 anni in assenza di PAVM alla scansione iniziale o più spesso se sono presenti PAVM. La gestione delle PAVM si basa sulla loro diagnosi precoce ed embolizzazione in radiologia interventistica durante la quale viene installato all'interno dell'arteria afferente della PAVM un agente embolizzante, la bobina.

Tuttavia, il rischio di esposizione cumulativa alle radiazioni da scanner toracici e ripetute embolizzazioni toraciche nel tempo potrebbe essere ridotto da una diminuzione della dose di raggi X.

Un nuovo protocollo di imaging TC toracico validato negli Stati Uniti nello screening primario del carcinoma polmonare, il protocollo a dose ultra bassa, è uno scanner TC acquisito a una dose di irradiazione equivalente a quella di una radiografia frontale del torace e di profilo. La riduzione della dose è di 40 volte la dose abituale di uno scanner TC del torace.

Il parenchima polmonare presenta un elevato contrasto naturale sulle immagini TC toraciche e vi sono poche strutture attenuanti adiacenti che consentono una drastica riduzione della dose. Tuttavia, a partire da questa dose, la qualità dell'immagine viene degradata con un aumento del rumore dell'immagine. Le prestazioni diagnostiche devono essere confermate con misurazioni qualitative e quantitative.

Pertanto, l'obiettivo di questo studio è confrontare la sensibilità e la specificità dell'attuale scanner e dello scanner a bassissima dose per ridurre l'esposizione ai raggi X.