Effekten av Rivastigmin hos pasienter med Downs syndrom

Downs syndrom (DS) er den vanligste årsaken til mental retardasjon på grunn av kromosomavvik. I tillegg til kognisjonsfeil, vil DS-pasienter etter 30 år ha tidlig demens. Etiologi av tidlig demens er kjent for å være relatert til APP-gendosering som ligner på den nevropatologiske endringen i Alzheimers sykdom (AD). Det har vært kjent at kognitiv degenerasjon i AD er relatert til reduksjon av kolinerge nevroner i hjernen. Og den kliniske forbedringen eller forsinkelsen i degenerasjon av kognitiv funksjon etter bruk av kolinesterasehemmer hadde blitt observert hos milde til moderate AD-pasienter. I DS-hjernen har det også blitt bemerket å være lavere acetylkolin, noe som støtter forholdet mellom patologi mellom DS og AD. Siden 1999 begynte Kishnani et al å behandle voksne DS-pasienter med kolinesterasehemmer (Donepezil). Data viste forbedring av kognisjon og livskvalitet hos DS-pasienter med demens. Nylig viste data at det lave kolinerge nevronet i DS-hjernen kan være en årsak til kognitiv dysfunksjon i DS. Derfor ble tidlig behandling av kolinesterasehemmer hos DS-pasienter foreslått for å lindre kognitiv dysfunksjon. Siden 2004 begynte Kishnani et al å behandle DS-barn med Donepezil og Rivastigmin. Noen pasienter viste forbedring av språkevne, hukommelse og oppmerksomhet. Vi skal gjennomføre en randomisert, dobbeltblind, placebokontrollert, crossover-design, 12-måneders studie. Forsøkspersoner som er registrert i denne studien vil bli randomisert i to grupper. Hver gruppe vil få Rivastigmin og placebo i forskjellig rekkefølge i 6 måneder. Nevropsykologisk vurdering inkludert Vineland Adaptive Behavior Scales og NEPSY vil bli evaluert før og etter medisinering. Gjennom dette ønsker vi å forstå effekten av dette stoffet i rollen som å forbedre kognitiv funksjon hos våre pasienter.