Эффективность ривастигмина у пациентов с синдромом Дауна

Синдром Дауна (СД) является наиболее частой причиной умственной отсталости из-за хромосомной аномалии. Помимо дефектов познания, у пациентов с СД после 30 лет отмечается ранняя деменция. Известно, что этиология ранней деменции связана с утроением дозы гена АРР, что аналогично нейропатологическим изменениям при болезни Альцгеймера (БА). Известно, что когнитивная дегенерация при БА связана с декрементом холинергических нейронов в головном мозге. А клиническое улучшение или задержка дегенерации когнитивной функции после применения ингибитора холинэстеразы наблюдались у пациентов с БА легкой и средней степени тяжести. В головном мозге при СД также было отмечено более низкое содержание ацетилхолина, что подтверждает взаимосвязь патологии между СД и БА. С 1999 г. Kishnani и соавт. начали лечить взрослых пациентов с СД ингибитором холинэстеразы (донепезил). Данные показали улучшение когнитивных функций и качества жизни у пациентов с СД с деменцией. Недавние данные показали, что низкий уровень холинергических нейронов в мозге при СД может быть причиной когнитивной дисфункции при СД. Поэтому было предложено раннее лечение ингибиторами холинэстеразы у пациентов с СД для облегчения когнитивной дисфункции. С 2004 года Kishnani и соавт. начали лечить детей с СД донепезилом и ривастигмином. У некоторых пациентов отмечалось улучшение языковых способностей, памяти и внимания. Мы собираемся провести рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое перекрестное исследование продолжительностью 12 месяцев. Субъекты, включенные в это исследование, будут рандомизированы на две группы. Каждая группа будет получать ривастигмин и плацебо в разном порядке в течение 6 месяцев. Нейропсихологическая оценка, включая шкалы адаптивного поведения Вайнленда и NEPSY, будет проводиться до и после лечения. Таким образом, мы хотим понять эффективность этого препарата в улучшении когнитивных функций у наших пациентов.