Occipital nervestimulering ved medisinsk intraktabel kronisk klyngehodepine (ICON)

Trigeminus autonome cephalalgier (TAC) er preget av hyppige, kortvarige anfall av ensidig ekstremt alvorlig hodepine ledsaget av ipsilaterale autonome ansiktstrekk og er den mest alvorlige av de primære hodepinelidelsene. TAC inkluderer klyngehodepine (CH), paroksysmal hemicrania (PH) og kortvarig unilateral neuralgiform hodepine med konjunktival injeksjon og riving (SUNCT). CH er den vanligste formen for TAC. 1-års prevalensen er omtrent 1 av 1000, med de aller fleste pasienter som har episodisk CH (ECH): perioder på uker til måneder med hyppige anfall som veksles med symptomfrie perioder på flere måneder til år. Omtrent 10 % har kronisk CH (CCH): angrepsfrie perioder på mindre enn én måned hver 12. måned, med mindre behandling gis. Den kroniske formen kan være primær ikke-remitterende fra utbruddet, eller kan være sekundær, transformasjon fra den episodiske formen. CCH kan spontant bli episodisk.

Effektive akutte behandlinger for CH-anfall er injiserbare eller intranasale triptaner og oksygeninnånding. Steroider (bare i en kort periode), verapamil, litiumkarbonat og metysergid er de mest effektive forebyggende terapiene. Minst 10 % av pasientene med CCH er eller kan bli refraktære for eller kan ikke tolerere medisinsk behandling. For pasienter med medisinsk intraktabel CCH (MICCH) er det ingen vanlig behandling. Ulike eksperimentelle behandlinger, som dyp hjernestimulering (DBS), radiofrekvente lesjoner, glyserolinjeksjoner, gammakniv og kirurgi eller rotseksjon av trigeminusnerven er enten vesentlig ineffektive, eller har betydelige mangler med alvorlige komplikasjoner som død eller nevrologiske mangler som anestesi dolorosa eller manglende effekt.

CH har betydelig innvirkning på sosioøkonomiske og personlige funksjoner på grunn av direkte kostnader til helsetjenester og indirekte kostnader ved tapte arbeidsdager og redusert arbeidseffektivitet. Høyere smerteskår og en høyere prosentandel av pasienter med dårlig helse på grunn av smerte og sosial funksjon er funnet blant CH-pasienter sammenlignet med pasienter som lider av migrene. Påvirkningen på sosiale funksjoner, livskvalitet og bruk av helsetjenester til pasienter med MICCH er mest sannsynlig enda større, selv om nøyaktige tall ikke er tilgjengelige. I studien til Burns et al. pasienter som led av MICCH, hadde i gjennomsnitt over fire angrep per dag. Anfall av CH har blitt beskrevet av pasienter som verre enn fødsel. Nylig ble behandling av hodepine oppført som en av toppprioriteringene til US National Institute of Medicine sin agenda for komparativ effektivitetsforskning.

Funksjonelle avbildningsstudier i CH identifiserte aktiveringer i regionen av den bakre hypothalamus, noe som førte til bruk av nevrostimuleringsterapi i MICCH. Hypothalamus DBS ble vist å være effektiv hos noen pasienter med MICCH, men dessverre er denne behandlingen forbundet med høy risiko for (selv dødelige) konsekvenser.

Strukturer i den oksipitale regionen av hodet er hovedsakelig innervert av den større oksipitale nerven som er en gren av C2-ryggroten. Konvergens av cervikale, somatiske trigeminus og durale trigeminovaskulære afferenter på andre ordens nociceptorer i hjernestammen er godt dokumentert. Stimulering av den større occipitalnerven økte metabolsk aktivitet i cervikale områder av ryggmargen og i trigeminus nucleus caudalis hos katten. Hos mennesker reduserte en oksipital nerveblokkade den ipsi- og kontralaterale R2-responsen, og bekreftet den anatomiske og funksjonelle konvergensen av afferente cervikale og trigeminusveier. Disse studiene tyder på at modulering av disse banene kan påvirke hodepine.

Suboksipital injeksjon av kortikosteroid med lokalbedøvelse ble vist å være effektiv i en placebokontrollert studie. I denne studien ble 4 pasienter som led av CCH inkludert. Hos alle pasientene kom anfallene til slutt. Forfatterne foreslår at suboccipitale steroidinjeksjoner bør prøves som en enkelt skuddbehandling før invasive behandlinger blir vurdert som DBS, men i senere studier viste dette seg å ikke ha noen prediktiv verdi for responsen på nevromodulasjonsterapier.

På samme måte har stimulering av den større occipitale nerven (ONS) blitt forsøkt med en viss suksess ved vanskelige hodepine inkludert CCH. Burns et al. beskrev 14 pasienter som led av MICCH og ble behandlet med ONS i en åpen retrospektiv studie. Ti pasienter ble bedre; tre ble forbedret med 90 % eller mer, 3 med 40 %–90 % og 4 med 20–30 %. I en prospektiv åpen ONS-studie på MICCH-pasienter Magis et al. viste en reduksjon i angrepsfrekvens på 79,9 %. Ingen alvorlige komplikasjoner ble beskrevet i begge studiene.