难治性慢性丛集性头痛的枕神经刺激 (ICON)

三叉神经自主神经性头痛 (TAC) 的特点是频繁、短暂的单侧极度剧烈头痛发作并伴有同侧面部自主神经特征，是最严重的原发性头痛疾病。 TAC 包括丛集性头痛 (CH)、阵发性偏头痛 (PH) 和伴有结膜充血和流泪的短暂单侧神经痛样头痛 (SUNCT)。 CH 是最常见的 TAC 形式。 1 年患病率约为千分之一，绝大多数患者患有发作性 CH (ECH)：周期数周至数月频繁发作，与数月至数年的无症状期交替出现。 大约 10% 的人患有慢性 CH (CCH)：除非接受治疗，否则每 12 个月的无发作期少于 1 个月。 慢性型可为原发性持续发作，也可为继发性，由发作型转变而来。 CCH 可能会自发地变成偶发性的。

CH 发作的有效急性治疗是注射或鼻内曲坦类药物和吸入氧气。 类固醇（仅短期使用）、维拉帕米、碳酸锂和美西麦角是最有效的预防疗法。 至少 10% 的 CCH 患者难以或可能难以耐受药物治疗。 对于难治性 CCH (MICCH) 患者，没有通用的治疗方法。 不同的实验性治疗，如深部脑刺激（DBS）、射频损伤、甘油注射、伽玛刀、三叉神经手术或根部切开等，要么实质上无效，要么存在重大缺陷，出现死亡或神经系统疾病等严重并发症。麻醉困难或缺乏疗效等缺陷。

由于医疗保健服务的直接成本和损失工作日的间接成本以及工作效率下降，CH 对社会经济和个人功能具有相当大的影响。 与患有偏头痛的患者相比，在 CH 患者中发现更高的疼痛评分和更高比例的因疼痛和社会功能而导致健康状况不佳的患者。 对 MICCH 患者的社会功能、生活质量和医疗保健使用的影响很可能更大，尽管没有准确的数字。 在 Burns 等人的研究中。患有 MICCH 的患者平均每天发作四次以上。 CH 发作已被患者描述为比分娩更糟糕。 最近，头痛的治疗被列为美国国立医学研究所的有效性比较研究议程的首要任务之一。

CH 的功能成像研究确定了下丘脑后部区域的激活，这导致在 MICCH 中使用神经刺激疗法。 下丘脑 DBS 被证明对一些 MICCH 患者有效，但不幸的是，这种治疗与（甚至是致命的）后果的高风险相关。

头部枕骨区域的结构主要受枕大神经支配，枕大神经是 C2 脊髓根的一个分支。 颈椎、躯体三叉神经和硬脑膜三叉神经血管传入神经在脑干中二阶伤害感受器上的汇聚已得到充分证明。 刺激枕大神经会增加猫脊髓颈部区域和三叉神经尾核的代谢活动。 在人类中，枕神经阻滞降低了同侧和对侧 R2 反应，证实了传入颈椎和三叉神经通路的解剖学和功能性会聚。 这些研究表明，调节这些通路可能会影响头痛。

在安慰剂对照试验中，枕下注射皮质类固醇和局部麻醉剂被证明是有效的。 在这项研究中，包括了 4 名患有 CCH 的患者。 在所有患者中，攻击最终都会复发。 作者建议，在考虑 DBS 等侵入性治疗之前，应将枕下类固醇注射作为单次注射治疗进行尝试，但在后来的研究中，结果证明这对神经调节疗法的反应没有预测价值。

同样，刺激枕大神经 (ONS) 已在包括 CCH 在内的顽固性头痛中取得一些成功。 伯恩斯等人。描述了 14 名患有 MICCH 的患者，并在一项开放的回顾性研究中接受了 ONS 治疗。 十名患者好转； 3 个提高了 90% 或更多，3 个提高了 40%-90%，4 个提高了 20-30%。 在一项针对 MICCH 患者的前瞻性开放 ONS 研究中，Magis 等人。显示攻击频率降低了 79.9%。 两项研究均未描述严重并发症。