Ilaris® Effects in Schnitzler Syndrome (ILESCH) (ILESCH)

Inklusjonskriterier:

• Voksne (18 år eller eldre)
• Informert samtykke signert og datert
• Kunne lese, forstå og villig til å signere skjemaet for informert samtykke og følge studieprosedyrer
• SchS-diagnose basert på diagnostiske kriterier definert i vedlegg
• Pasienter med symptomatisk Schnitzler-syndrom [SchS] (som definert av legens globale vurdering med en minimumsscore på 8 og C-reaktivt protein [CRP] > øvre normalgrense [ULN])
• Villig, engasjert og i stand til å komme tilbake for alle klinikkbesøk og fullføre alle studierelaterte prosedyrer, inkludert vilje til å få administrert subkutane injeksjoner av en kvalifisert person
• Hos kvinner i fertil alder: Negativ graviditetstest; kvinner som er villige til å bruke svært effektiv prevensjon (Pearl-indeks < 1). En kvinne vil bli ansett som ikke i fertil alder hvis hun er postmenopausal i mer enn to år eller kirurgisk steril (bilateral tubal ligering, bilateral ooforektomi eller hysterektomi)
• Forsøkspersonene anses som kvalifiserte hvis de oppfyller følgende screeningskriterier for tuberkulose [TB]: ingen historie med latent eller aktiv tuberkulose før screening, ingen tegn eller symptomer som tyder på aktiv tuberkulose, ingen nylig nærkontakt med en person med aktiv tuberkulose og negative QuantiFERON-TB-test ved screening (hvis QuantiFERON-TB-testen er positiv, kan pasienten bare inkluderes dersom aktiv TB utelukkes med passende målinger i henhold til standarden for omsorg)
• Ingen deltagelse i andre kliniske studier 4 uker før og etter deltakelse i denne studien

Ekskluderingskriterier:

• Samtidig/pågående behandling med anakinra (Kineret®) eller nylig behandling innen 48 timer før dag 0
• Samtidig/pågående behandling med andre biologiske midler eller nylig behandling (mindre enn 5 halveringstider)
• Samtidig/pågående behandling med immundempende midler (f. ciklosporin, metotreksat, dapson eller andre) innen 4 uker eller 5 halveringstider før dag 0, avhengig av hva som er lengst
• Samtidig/pågående behandling med høye doser systemiske steroider (>20 mg prednisolonekvivalent)
• Bevis på tilbakevendende eller latent systemisk infeksjon som TB
• Betydelig medisinsk tilstand som gjør pasienten immunkompromittert eller ikke egnet for en klinisk utprøving
• Behandling med en levende (dempet) virusvaksine i tre måneder før dag 0 og i 3 måneder etter avsluttet studie
• Bevis på tuberkulose som definert av lokale retningslinjer/lokal medisinsk praksis (ved screening)
• Et unormalt røntgenbilde av thorax som samsvarer med kliniske tegn på tidligere eller nåværende tuberkuloseinfeksjon, enten det er tidligere behandlet med anti-tuberkulosemidler eller ikke
• En historie med listeriose, aktiv vedvarende kronisk eller aktiv infeksjon(er) som krever behandling med parenterale antibiotika, parenterale antivirale midler eller parenterale soppdrepende midler innen fire uker før dag 0
• Betydelig samtidig sykdom som vil påvirke forsøkspersonens deltakelse eller evaluering i denne studien negativt
• Bevis på nåværende HIV-, aktiv hepatitt B- eller hepatitt C-infeksjon ved serologisk screening
• Anamnese med maligniteter innen fem år før screening annet enn vellykket behandlet ikke-metastatisk kutan-, basal- eller plateepitelkarsinom og/eller in situ-kreft
• Tilstedeværelse av noen av følgende laboratorieavvik ved registreringsbesøk: kreatinin >2,0 x ULN, WBC <3000/µl; blodplateantall <100 000/µl; alaninaminotransferase [ALT] eller aspartataminotransferase [AST] >3,0 x ULN
• Ammende kvinner eller gravide hunner
• Emner som det er bekymring for overholdelse av protokollprosedyrene
• Enhver medisinsk tilstand som, etter etterforskerens mening, ville forstyrre deltakelse i studien eller sette forsøkspersonen i fare
• Historie med rusmisbruk (narkotika eller alkohol) eller andre faktorer (f.eks. alvorlig psykiatrisk tilstand) i løpet av de siste 5 årene som kan begrense forsøkspersonens evne til å overholde studieprosedyrer
• Emner som er internert offisielt eller lovlig til et offisielt institutt