Efeitos de Ilaris® na Síndrome de Schnitzler (ILESCH) (ILESCH)

Critério de inclusão:

• Adultos (18 anos ou mais)
• Consentimento informado assinado e datado
• Capaz de ler, entender e estar disposto a assinar o formulário de consentimento informado e cumprir os procedimentos do estudo
• Diagnóstico de SchS com base nos critérios de diagnóstico definidos no Apêndice
• Pacientes com síndrome de Schnitzler sintomática [SchS] (conforme definido pela avaliação global do médico com pontuação mínima de 8 e proteína C-reativa [PCR] > limite superior do normal [LSN])
• Disposto, comprometido e capaz de retornar para todas as visitas clínicas e concluir todos os procedimentos relacionados ao estudo, incluindo a disposição de receber injeções subcutâneas administradas por uma pessoa qualificada
• Em mulheres com potencial para engravidar: Teste de gravidez negativo; mulheres dispostas a usar métodos contraceptivos altamente eficazes (Pearl-Index < 1). Uma mulher será considerada sem potencial para engravidar se estiver na pós-menopausa há mais de dois anos ou for cirurgicamente estéril (laqueadura tubária bilateral, ooforectomia bilateral ou histerectomia)
• Os indivíduos são considerados elegíveis se atenderem aos seguintes critérios de triagem para tuberculose [TB]: sem histórico de TB latente ou ativa antes da triagem, sem sinais ou sintomas sugestivos de TB ativa, sem contatos próximos recentes com uma pessoa com TB ativa e negativo Teste QuantiFERON-TB na triagem (se o teste QuantiFERON-TB for positivo, o paciente só pode ser incluído se TB ativa for descartada com medições apropriadas de acordo com o padrão de tratamento)
• Nenhuma participação em outros ensaios clínicos 4 semanas antes e depois da participação neste estudo

Critério de exclusão:

• Tratamento concomitante/contínuo com anakinra (Kineret®) ou tratamento recente nas 48 horas anteriores ao dia 0
• Tratamento concomitante/contínuo com outros biológicos ou tratamento recente (menos de 5 meias-vidas)
• Tratamento concomitante/contínuo com imunossupressores (p. ciclosporina, metotrexato, dapsona ou outros) dentro de 4 semanas ou 5 meias-vidas antes do dia 0, o que for mais longo
• Tratamento concomitante/contínuo com altas doses de esteróides sistêmicos (> 20mg equivalente a prednisolona)
• Evidência de infecção sistêmica recorrente ou latente, como tuberculose
• Condição médica significativa que torna o paciente imunocomprometido ou não adequado para um ensaio clínico
• Tratamento com uma vacina de vírus vivo (atenuado) durante três meses antes do dia 0 e por 3 meses após o final do estudo
• Evidência de tuberculose conforme definido pelas diretrizes locais/prática médica local (na triagem)
• Uma radiografia de tórax anormal consistente com sinais clínicos de infecção por tuberculose prévia ou atual, tratada ou não com agentes antituberculose
• Uma história de listeriose, infecção crônica persistente ativa ou infecção ativa que requer tratamento com antibióticos parenterais, antivirais parenterais ou antifúngicos parenterais dentro de quatro semanas antes do dia 0
• Doença concomitante significativa que afetaria adversamente a participação ou avaliação do sujeito neste estudo
• Evidência de infecção atual por HIV, hepatite B ativa ou hepatite C por triagem sorológica
• História de malignidades dentro de cinco anos antes da triagem, exceto carcinoma de células escamosas, basal ou cutâneo não metastático tratado com sucesso e/ou câncer in situ
• Presença de qualquer uma das seguintes anormalidades laboratoriais na visita de inscrição: creatinina >2,0 x LSN, WBC <3000/µl; contagem de plaquetas <100000/µl; alanina aminotransferase [ALT] ou aspartato aminotransferase [AST] >3,0 x LSN
• Fêmeas lactantes ou fêmeas grávidas
• Sujeitos para quem há preocupação com o cumprimento dos procedimentos do protocolo
• Qualquer condição médica que, na opinião do Investigador, possa interferir na participação no estudo ou colocar o sujeito em risco
• Histórico de abuso de substâncias (drogas ou álcool) ou qualquer outro fator (por exemplo, condição psiquiátrica grave) nos últimos 5 anos que possa limitar a capacidade do sujeito de cumprir os procedimentos do estudo
• Sujeitos detidos oficial ou legalmente em instituto oficial