Effets d'Ilaris® dans le syndrome de Schnitzler (ILESCH) (ILESCH)

Critère d'intégration:

• Adultes (18 ans ou plus)
• Consentement éclairé signé et daté
• Capable de lire, comprendre et vouloir signer le formulaire de consentement éclairé et respecter les procédures d'étude
• Diagnostic SchS basé sur les critères diagnostiques définis en annexe
• Patients atteints du syndrome de Schnitzler symptomatique [SchS] (tel que défini par l'évaluation globale du médecin avec un score minimum de 8 et une protéine C-réactive [CRP] > limite supérieure de la normale [LSN])
• Volonté, engagé et capable de revenir pour toutes les visites à la clinique et de terminer toutes les procédures liées à l'étude, y compris la volonté d'avoir des injections sous-cutanées administrées par une personne qualifiée
• Chez les femmes en âge de procréer : test de grossesse négatif ; les femmes désireuses d'utiliser une contraception hautement efficace (indice de Pearl < 1). Une femme sera considérée comme non en âge de procréer si elle est ménopausée depuis plus de deux ans ou chirurgicalement stérile (ligature bilatérale des trompes, ovariectomie bilatérale ou hystérectomie)
• Les sujets sont considérés comme éligibles s'ils répondent aux critères de dépistage de la tuberculose suivants : aucun antécédent de tuberculose latente ou active avant le dépistage, aucun signe ou symptôme suggérant une tuberculose active, aucun contact étroit récent avec une personne atteinte de tuberculose active et négatif Test QuantiFERON-TB lors du dépistage (si le test QuantiFERON-TB est positif, le patient ne peut être inclus que si la TB active est exclue avec des mesures appropriées selon la norme de soins)
• Aucune participation à d'autres essais cliniques 4 semaines avant et après la participation à cette étude

Critère d'exclusion:

• Traitement concomitant/en cours avec l'anakinra (Kineret®) ou traitement récent dans les 48 heures précédant le jour 0
• Traitement concomitant/en cours avec d'autres agents biologiques ou traitement récent (moins de 5 demi-vies)
• Traitement concomitant/en cours avec des immunosuppresseurs (par ex. cyclosporine, méthotrexate, dapsone ou autres) dans les 4 semaines ou 5 demi-vies avant le jour 0, selon la période la plus longue
• Traitement concomitant/en cours avec des doses élevées de stéroïdes systémiques (> 20 mg d'équivalent de prednisolone)
• Preuve d'une infection systémique récurrente ou latente telle que la tuberculose
• Condition médicale importante rendant le patient immunodéprimé ou non apte à un essai clinique
• Traitement avec un vaccin à virus vivant (atténué) pendant trois mois avant le jour 0 et pendant 3 mois après la fin de l'étude
• Preuve de tuberculose telle que définie par les directives locales/la pratique médicale locale (lors du dépistage)
• Une radiographie thoracique anormale compatible avec des signes cliniques d'infection tuberculeuse antérieure ou actuelle, qu'elle ait ou non déjà été traitée avec des agents antituberculeux
• Antécédents de listériose, d'infection(s) chronique(s) ou active(s) persistante(s) active(s) nécessitant un traitement avec des antibiotiques parentéraux, des antiviraux parentéraux ou des antifongiques parentéraux dans les quatre semaines précédant le jour 0
• Maladie concomitante importante qui nuirait à la participation ou à l'évaluation du sujet dans cette étude
• Preuve d'une infection actuelle par le VIH, l'hépatite B active ou l'hépatite C par dépistage sérologique
• Antécédents de tumeurs malignes dans les cinq ans précédant le dépistage autre qu'un carcinome cutané, basal ou épidermoïde non métastatique traité avec succès et/ou un cancer in situ
• Présence de l'une des anomalies de laboratoire suivantes lors de la visite d'inscription : créatinine > 2,0 x LSN, GB <3 000/µl ; numération plaquettaire <100000/µl ; alanine aminotransférase [ALT] ou aspartate aminotransférase [AST] > 3,0 x LSN
• Femelles allaitantes ou femelles gestantes
• Sujets pour lesquels on s'inquiète du respect des procédures du protocole
• Toute condition médicale qui, de l'avis de l'investigateur, interférerait avec la participation à l'étude ou mettrait le sujet en danger
• Antécédents de toxicomanie (drogue ou alcool) ou de tout autre facteur (par exemple, état psychiatrique grave) au cours des 5 dernières années qui pourrait limiter la capacité du sujet à se conformer aux procédures d'étude
• Sujets détenus officiellement ou légalement dans un institut officiel