Cystisk fibrose og endotelfunksjon: I hvile og under trening

Kanskje en av de mest urovekkende aspektene ved cystisk fibrose (CF) er den tilhørende for tidlige døden. Oksidativt stress har blitt observert hos pasienter med CF og treningsintoleranse har vist seg å forutsi dødelighet hos pasienter med CF, uavhengig av hvor sunne lungene deres er. En kritisk barriere for å forbedre livskvaliteten og lang levetid hos pasienter med CF er vår mangel på kunnskap om de ulike årsakene til at pasienter med CF ikke kan trene på nivå med jevnaldrende. Vi har samlet inn foreløpige data for å støtte vår sentrale hypotese om at oksidativt stress bidrar til svekkelse av blodkarfunksjonen i hvile og under trening, som til slutt oksygentransport og levering resulterer i treningsintoleranse. Trening er terapeutisk medisin for pasienter med CF, og denne undersøkelsen representerer et stort gjennombrudd i tilnærmingen til å begynne å forstå de fysiologiske mekanismene som bidrar til treningsintoleranse hos disse pasientene.