Mukowiscydoza i funkcja śródbłonka: w spoczynku i podczas ćwiczeń

Być może jednym z najbardziej niepokojących aspektów mukowiscydozy (CF) jest związana z nią przedwczesna śmierć. U pacjentów z mukowiscydozą obserwowano stres oksydacyjny i wykazano, że nietolerancja wysiłku pozwala przewidywać śmiertelność u pacjentów z mukowiscydozą, niezależnie od tego, jak zdrowe są ich płuca. Krytyczną barierą w poprawie jakości życia i długowieczności pacjentów z mukowiscydozą jest nasz brak wiedzy na temat różnych powodów, dla których pacjenci z mukowiscydozą nie mogą ćwiczyć na poziomie swoich rówieśników. Zebraliśmy wstępne dane na poparcie naszej głównej hipotezy, że stres oksydacyjny przyczynia się do upośledzenia funkcji naczyń krwionośnych w spoczynku i podczas ćwiczeń, co ostatecznie skutkuje transportem i dostarczaniem tlenu, co prowadzi do nietolerancji wysiłku. Ćwiczenia to medycyna terapeutyczna dla pacjentów z mukowiscydozą, a to badanie stanowi ważny przełom w podejściu do zrozumienia mechanizmów fizjologicznych, które przyczyniają się do nietolerancji wysiłku u tych pacjentów.