Peginterferon Alfa-2b hos yngre pasienter med kraniofaryngiom som er tilbakevendende eller ikke kan fjernes ved kirurgi

Inklusjonskriterier:

• Pasienten må ha en histologisk bekreftet diagnose kraniofaryngiom

  • Stratum 1: pasienter med progressive inoperable eller tilbakevendende kraniofaryngiomer behandlet med kirurgi alene, som ikke har mottatt strålebehandling; pasienter med ikke-operable kraniofaryngiomer, (dvs. gjenværende målbar sykdom etter kirurgisk reseksjon) vil bli registrert på progresjonstidspunktet
  • Stratum 2: pasienter med progressive eller tilbakevendende kraniofaryngiomer etter strålebehandling

• Alle pasienter må ha målbar restsykdom definert som tumor målbar i to vinkelrette diametre på magnetisk resonansavbildning (MRI)

  • Vennligst merk: målinger kreves for både de faste og cystiske komponentene
• Forsøkspersonene må ha kommet seg etter de akutte toksisitetene fra all tidligere behandling før de går inn i denne studien; for de akutte grunnlinjebivirkningene som kan tilskrives tidligere behandling, er utvinning definert som en toksisitetsgrad =< 2, ved bruk av Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE) versjon (v.) 4.0, med mindre annet er spesifisert i inklusjons- og eksklusjonskriteriene

• Myelosuppressiv kjemoterapi (inkluderer intracystisk bleomycin):

  • Forsøkspersonene må ha fått sin siste dose med kjent myelosuppressiv kreftkjemoterapi minst tre (3) uker før studieregistrering eller minst seks (6) uker hvis nitrosourea

• Forsøkspersonene må ha fått sin siste dose av undersøkelsesmiddel eller biologisk middel >= 7 dager før studieregistrering

  • I tilfelle en forsøksperson har mottatt et undersøkelsesmiddel eller et biologisk middel og har opplevd >= grad 2 myelosuppresjon, må det ha gått minst tre (3) uker før registrering
  • Hvis undersøkelsesmidlet eller det biologiske middelet har en forlenget halveringstid (>= 7 dager), må det ha gått minst tre (3) uker før registrering

• Forsøkspersonene må ha fullført minst 3 halveringsperioder fra siste dose av monoklonalt antistoff før registrering

  • Merk: en liste over halveringstider for vanlig brukte monoklonale antistoffer er tilgjengelig på nettstedet Pediatric Brain Tumor Consortium (PBTC) under Generiske skjemaer og maler
• Stratum 1: pasienter skal ikke ha fått strålebehandling

• Stratum 2: pasienter må ha fått strålebehandling, inkludert gammakniv eller fosfor-32 (P32)

  • Mer enn 6 måneder fra innmeldingstidspunktet dersom residiv er overveiende solid
  • Mer enn 12 måneder fra registreringstidspunktet hvis tilbakefallet er hovedsakelig cystisk
• Minst 7 dager siden avsluttet behandling med et hematopoetisk vekstmiddel (filgrastim, sargramostim og erytropoietin) og 14 dager for langtidsvirkende formuleringer
• Karnofsky ytelsesskala (KPS for > 16 år) eller Lansky ytelsesscore (LPS for =< 16 år) >= 60 vurdert innen to uker før registrering
• Alder: 18 måneder - 25 år (Minimumsvekt 20 kilo er nødvendig for å være kvalifisert for studien, siden minimum injeksjonsvolum av SYLATRON er 0,05 ml, 20 mcg, subkutant (SQ) som foreslått av Merck)
• Absolutt nøytrofiltall (ANC) >= 1000/ul (støttes ikke)
• Blodplater >= 100 000/ul (støttes ikke)
• Hemoglobin (Hg) >= 8g/dL (støttes ikke)
• Alaninaminotransferase (ALT) =< 2,5 x øvre grense for institusjonell normal
• Total bilirubin =< x 1,5 øvre grense for institusjonell normal

• Serumkreatinin =< 1,5 x øvre normalgrense for alder, eller beregnet kreatininclearance eller nukleær glomerulær filtrasjonshastighet (GFR) >= 70 ml/min/1,73 m^2

  • =< 0,6 mg/dL (1 til < 2 år)
  • =< 0,8 mg/dL (2 til < 6 år)
  • =< 1,0 mg/dL (6 til < 10 år)
  • =< 1,2 mg/dL (10 til < 13 år)
  • =< 1,4 mg/dL (kvinner >= 13 år)
  • =< 1,5 mg/dL (menn 13 til < 16 år)
  • =< 1,7 mg/dL (menn >= 16 år)
• Alle pasienter må ha gjennomgått minst ett kirurgisk inngrep for å bekrefte diagnosen

• Pasienter må ha bevis på radiografisk progresjon som definert nedenfor:

  • Stratum 1: definert som >= 25 % økning i produktet av de største perpendikulære diametrene til svulsten som helhet (fast og cystisk komponent) OG >= 0,4 cm økning i hver av minst to dimensjoner av svulsten som helhet ELLER enhver ny eller forverret nevrologisk/synssvikt i forbindelse med en mindre endring i den faste eller cystiske komponenten

  • Stratum 2:

    • For pasienter mer enn 6 måneder etter strålebehandling (RT) (inkludert strålekirurgi eller P32), er progresjon definert som en >= 25 % økning i produktet av de største perpendikulære diametrene til den faste komponenten OG >= 0,4 cm økning i hver av minst to dimensjoner av den faste komponenten
    • For pasienter mer enn 12 måneder etter RT (inkludert radiokirurgi eller P32), er progresjon definert som >= 25 % økning i hvert av produktene av de største perpendikulære diametrene til den solide svulsten OG >= 0,4 cm økning i hver av minst to dimensjoner av den solide svulsten; pasienter som viser isolert cysteprogresjon mer enn 12 måneder etter RT må vise en fortsatt økning i den cystiske komponenten på to serielle MR-skanninger utført med minst 4 ukers mellomrom ELLER reakkumulering av cysten etter en eller flere cysteaspirasjoner; Pasienter med progressive nevrologiske tegn og/eller symptomer assosiert med isolert cystedannelse eller -progresjon er kvalifisert dersom de nevrologiske tegnene og/eller symptomene ikke forbedres innen 4 uker etter cysteaspirasjon
• Kvinnelige forsøkspersoner i fertil alder må ikke være gravide eller ammende; kvinnelige forsøkspersoner i fertil alder må ha en negativ serum- eller uringraviditetstest; (graviditetstesten må gjentas innen 72 timer før behandlingsstart)
• Personer som kan føde eller bli far til barn, må være villige til å bruke en medisinsk akseptabel form for prevensjon, som inkluderer avholdenhet, mens de behandles i denne studien
• Evne til å forstå og vilje til å signere et skriftlig informert samtykkedokument

Ekskluderingskriterier:

• Stratum 1-pasienter: må ikke ha hatt > 3 kirurgiske debulkingsprosedyrer/reseksjoner
• Pasienter kan ikke ha mottatt interferon tidligere, verken systemisk eller intracystisk
• Pasienter må ikke ha tegn på metastatisk svulst
• Pasienter må ikke ta andre steroider enn for fysiologisk erstatning
• Pasienter må ikke ha en alvorlig psykiatrisk sykdom, inkludert alvorlig depresjon eller tidligere selvmordsforsøk
• Pasienter må ikke bruke fenytoin, warfarin eller metadon på grunn av potensielle legemiddelinteraksjoner
• Pasienter må ikke ha kjente overfølsomhetsreaksjoner, slik som urticaria, angioødem, bronkokonstriksjon, anafylaksi, Steven-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse overfor interferon alfa eller andre produktkomponenter.
• Personer med manglende evne til å returnere for oppfølgingsbesøk eller få oppfølgingsstudier som kreves for å vurdere toksisitet til terapi