Peginterferon Alfa-2b hos yngre patienter med kraniofaryngiom som är återkommande eller inte kan avlägsnas genom kirurgi

Inklusionskriterier:

• Patienten måste ha en histologiskt verifierad diagnos av kraniofaryngiom

  • Stratum 1: patienter med progressiva inopererbara eller återkommande kraniofaryngiom behandlade enbart med kirurgi, som inte har fått strålbehandling; patienter med inopererbara kraniofaryngiom, (dvs. kvarvarande mätbar sjukdom efter kirurgisk resektion) kommer att registreras vid tidpunkten för progression
  • Stratum 2: patienter med progressiva eller återkommande kraniofaryngiom efter strålbehandling

• Alla patienter måste ha mätbar kvarvarande sjukdom definierad som tumör mätbar i två vinkelräta diametrar på magnetisk resonanstomografi (MRT)

  • Observera: mått krävs för både de fasta och cystiska komponenterna
• Försökspersoner måste ha återhämtat sig från de akuta toxiciteterna från all tidigare terapi innan de går in i denna studie; för de akuta baslinjebiverkningar som kan hänföras till tidigare behandling, definieras återhämtning som en toxicitetsgrad =< 2, med användning av Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE) version (v.) 4.0, om inte annat anges i inklusions- och exkluderingskriterierna

• Myelosuppressiv kemoterapi (inkluderar intracystisk bleomycin):

  • Försökspersoner måste ha fått sin sista dos av känd myelosuppressiv anticancerkemoterapi minst tre (3) veckor före studieregistrering eller minst sex (6) veckor om nitrosourea

• Försökspersonerna måste ha fått sin sista dos av prövnings- eller biologiskt medel >= 7 dagar före studieregistreringen

  • I händelse av att en försöksperson har fått ett prövnings- eller biologiskt medel och har upplevt >= grad 2 myelosuppression, måste minst tre (3) veckor ha förflutit innan registrering
  • Om prövningsmedlet eller det biologiska medlet har en förlängd halveringstid (>= 7 dagar) måste minst tre (3) veckor ha förflutit innan registrering

• Försökspersoner måste ha fullbordat minst 3 halveringsperioder från den sista dosen av monoklonal antikropp före registrering

  • Obs: en lista över halveringstider för vanliga monoklonala antikroppar finns på webbplatsen Pediatric Brain Tumor Consortium (PBTC) under Generic Forms and Templates
• Stratum 1: patienter får inte ha fått strålbehandling

• Stratum 2: patienter måste ha fått strålbehandling, inklusive gammakniv eller fosfor-32 (P32)

  • Mer än 6 månader från tidpunkten för inskrivningen om återfallet är övervägande solid
  • Mer än 12 månader från tidpunkten för inskrivningen om återfallet är övervägande cystisk
• Minst 7 dagar efter avslutad behandling med ett hematopoetiskt tillväxtmedel (filgrastim, sargramostim och erytropoietin) och 14 dagar för långverkande formuleringar
• Karnofsky prestationsskala (KPS för > 16 år) eller Lansky prestationspoäng (LPS för =< 16 år) >= 60 bedömd inom två veckor före registrering
• Ålder: 18 månader - 25 år (Minsta vikt 20 kilo krävs för att vara berättigad till studien, eftersom den lägsta injektionsvolymen av SYLATRON är 0,05 ml, 20 mcg, subkutant (SQ) enligt förslag från Merck)
• Absolut neutrofilantal (ANC) >= 1000/ul (stöds ej)
• Trombocyter >= 100 000/ul (stöds ej)
• Hemoglobin (Hg) >= 8g/dL (stöds ej)
• Alaninaminotransferas (ALT) =< 2,5 x den övre gränsen för institutionell normal
• Totalt bilirubin =< x 1,5 övre gräns för institutionell normal

• Serumkreatinin =< 1,5 x den övre normalgränsen för ålder, eller beräknad kreatininclearance eller nukleär glomerulär filtrationshastighet (GFR) >= 70 ml/min/1,73 m^2

  • =< 0,6 mg/dL (1 till < 2 år)
  • =< 0,8 mg/dL (2 till < 6 år)
  • =< 1,0 mg/dL (6 till < 10 år)
  • =< 1,2 mg/dL (10 till < 13 år)
  • =< 1,4 mg/dL (kvinnor >= 13 år)
  • =< 1,5 mg/dL (män 13 till < 16 år)
  • =< 1,7 mg/dL (män >= 16 år)
• Alla patienter måste ha genomgått minst ett kirurgiskt ingrepp för att verifiera diagnosen

• Patienter måste ha bevis på röntgenprogression enligt definitionen nedan:

  • Stratum 1: definieras som >= 25 % ökning av produkten av de största vinkelräta diametrarna av tumören som helhet (fast och cystisk komponent) OCH >= 0,4 cm ökning i var och en av minst två dimensioner av tumören som helhet ELLER alla nya eller försämrade neurologiska/synstörningar i samband med en mindre förändring i den fasta eller cystiska komponenten

  • Stratum 2:

    • För patienter mer än 6 månader efter strålbehandling (RT) (inklusive strålkirurgi eller P32) definieras progression som en >= 25 % ökning av produkten av de största vinkelräta diametrarna för den fasta komponenten OCH >= 0,4 cm ökning i var och en av minst två dimensioner av den fasta komponenten
    • För patienter mer än 12 månader efter RT (inklusive strålkirurgi eller P32) definieras progression som >= 25 % ökning av var och en av produkten av de största vinkelräta diametrarna av den solida tumören OCH >= 0,4 cm ökning i var och en av minst två dimensioner av den solida tumören; patienter som uppvisar isolerad cystaprogression mer än 12 månader efter RT måste visa en fortsatt ökning av den cystiska komponenten på två seriella MRI-undersökningar utförda med minst 4 veckors mellanrum ELLER återackumulering av cystan efter en eller flera cystaspirationer; patienter med progressiva neurologiska tecken och/eller symtom associerade med isolerad cystabildning eller progression är berättigade om de neurologiska tecknen och/eller symtomen inte förbättras inom 4 veckor efter cystaspiration
• Kvinnliga försökspersoner i fertil ålder får inte vara gravida eller ammande; kvinnliga försökspersoner i fertil ålder måste ha ett negativt serum- eller uringraviditetstest; (graviditetstestet måste upprepas inom 72 timmar innan behandlingen påbörjas)
• Försökspersoner med barnfödande eller barnfaderpotential måste vara villiga att använda en medicinskt acceptabel form av preventivmedel, vilket inkluderar abstinens, medan de behandlas i denna studie
• Förmåga att förstå och vilja att underteckna ett skriftligt informerat samtycke

Exklusions kriterier:

• Stratum 1-patienter: får inte ha genomgått > 3 kirurgiska debulking-ingrepp/resektioner
• Patienter kanske inte tidigare har fått interferon, vare sig systemiskt eller intracystiskt
• Patienter får inte ha tecken på metastaserande tumör
• Patienter får inte gå på steroider annat än för fysiologisk ersättning
• Patienter får inte ha en allvarlig psykiatrisk sjukdom, inklusive allvarlig depression eller några tidigare självmordsförsök
• Patienter får inte vara på fenytoin, warfarin eller metadon på grund av potentiella läkemedelsinteraktioner
• Patienter får inte ha kända överkänslighetsreaktioner, såsom urtikaria, angioödem, bronkokonstriktion, anafylaxi, Steven-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys mot interferon alfa eller någon annan produktkomponent.
• Försökspersoner med oförmåga att återvända för uppföljningsbesök eller få uppföljningsstudier som krävs för att bedöma toxicitet för terapi