再発性または手術で切除できない頭蓋咽頭腫の若年患者におけるペグインターフェロンアルファ-2b

包含基準:

• -患者は頭蓋咽頭腫の組織学的に検証された診断を受けている必要があります

  • 層 1: 進行性の切除不能または再発性頭蓋咽頭腫の患者で、手術のみで治療され、放射線療法を受けていない。切除不能な頭蓋咽頭腫の患者（すなわち、 外科的切除後の測定可能な残存病変）は、進行時に登録されます
  • 層 2: 放射線療法後の進行性または再発性頭蓋咽頭腫の患者

• すべての患者は、磁気共鳴画像法（MRI）で2つの垂直な直径で測定可能な腫瘍として定義される測定可能な残存病変を持っている必要があります

  • 注意: 固体成分と嚢胞成分の両方について測定が必要です
• 被験者は、この研究に参加する前に、以前のすべての治療の急性毒性から回復している必要があります。以前の治療に起因するこれらの急性ベースライン有害事象について、回復は有害事象の共通用語基準（CTCAE）バージョン（v.）4.0を使用して、毒性グレード=<2として定義されます。

• 骨髄抑制化学療法（嚢胞内ブレオマイシンを含む）：

  • -被験者は、研究登録の少なくとも3週間前、またはニトロソ尿素の場合は少なくとも6週間前に、既知の骨髄抑制性抗がん化学療法の最後の投与を受けている必要があります

• -被験者は、研究登録の7日以上前に、治験薬または生物学的薬剤の最後の投与を受けている必要があります

  • 被験者が治験薬または生物学的薬剤を投与され、グレード 2 以上の骨髄抑制を経験したことがある場合、登録前に少なくとも 3 週間経過している必要があります。
  • -治験薬または生物学的薬剤の半減期が長い場合（> = 7日）、登録前に少なくとも3週間経過している必要があります

• -被験者は、登録前のモノクローナル抗体の最後の投与から少なくとも3つの半減期を完了している必要があります

  • 注: 一般的に使用されるモノクローナル抗体の半減期のリストは、小児脳腫瘍コンソーシアム (PBTC) の Web サイトの Generic Forms and Templates で入手できます。
• Stratum 1: 患者は放射線療法を受けていてはなりません

• Stratum 2: 患者は、ガンマナイフまたはリン-32 (P32) を含む放射線療法を受けている必要があります。

  • 再発が主に固形の場合、登録時から6か月以上
  • -再発が主に嚢胞性である場合、登録時から12か月以上
• 造血剤（フィルグラスチム、サルグラモスチム、エリスロポエチン）による治療終了から7日以上、持続型製剤では14日以上
• -カルノフスキーパフォーマンススケール（> 16歳[歳]のKPS）またはランスキーパフォーマンススコア（= <16歳のLPS）> = 60登録前の2週間以内に評価
• 年齢: 18 ヶ月 - 25 歳 (Merck が提案するように、SYLATRON の最小注射量は 0.05 ml、20 mcg、皮下 (SQ) であるため、研究に適格であるためには最小体重 20 kg が必要です)
• 絶対好中球数 (ANC) >= 1000/ul (サポートなし)
• 血小板 >= 100,000/ul (サポートなし)
• ヘモグロビン (Hg) >= 8g/dL (サポートなし)
• アラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT) =< 2.5 x 施設の正常値の上限
• 総ビリルビン =< x 1.5 制度上の正常上限

• 血清クレアチニン =< 1.5 x 年齢の正常上限、または計算されたクレアチニンクリアランスまたは核糸球体濾過率 (GFR) >= 70 ml/分/1.73 m^2

  • =< 0.6 mg/dL (1 ～ < 2 歳)
  • =< 0.8 mg/dL (2 歳から < 6 歳)
  • =< 1.0 mg/dL (6 歳から < 10 歳)
  • =< 1.2 mg/dL (10 ～ < 13 歳)
  • =< 1.4 mg/dL (女性 >= 13 歳)
  • =< 1.5 mg/dL (13 歳から 16 歳未満の男性)
  • =< 1.7 mg/dL (男性 >= 16 歳)
• すべての患者は、診断を確認するために少なくとも 1 つの外科的処置を受けている必要があります。

• 患者は、以下に定義されているように、X線写真による進行の証拠を持っている必要があります。

  • 層 1: 腫瘍全体 (充実性および嚢胞性成分) の最大垂直直径の積の >= 25% の増加として定義され、かつ >= 全体として腫瘍の少なくとも 2 つの寸法のそれぞれで >= 0.4 cm の増加、または固形または嚢胞性成分の変化が少ないことに関連した神経学的/視覚障害の新規または悪化

  • 階層 2:

    • 放射線療法 (RT) (放射線手術または P32 を含む) から 6 か月以上経過した患者の場合、進行は、固形成分の垂直方向の最大直径の積が 25% 以上増加し、かつそれぞれが 0.4 cm 以上増加したものとして定義されます。ソリッド コンポーネントの少なくとも 2 つの次元
    • RT (放射線手術または P32 を含む) 後 12 か月以上の患者の場合、進行は、固形腫瘍の垂直方向の最大直径の積がそれぞれ 25% 以上増加し、かつ少なくとも 2 つのそれぞれが 0.4 cm 以上増加することとして定義されます。固形腫瘍の寸法; RT 後 12 か月以上経過しても孤立した嚢胞の進行を示す患者は、少なくとも 4 週間間隔で実施された 2 回の連続 MRI スキャンで嚢胞成分の継続的な増加を示さなければならない、または 1 回以上の嚢胞吸引後の嚢胞の再蓄積を示さなければならない。 -孤立した嚢胞形成または進行に関連する進行性の神経学的徴候および/または症状を有する患者は、神経学的徴候および/または症状が嚢胞吸引の4週間以内に改善しない場合に適格です
• 出産の可能性のある女性被験者は、妊娠中または授乳中であってはなりません。出産の可能性のある女性被験者は、血清または尿の妊娠検査が陰性でなければなりません。 （妊娠検査は、治療開始前の72時間以内に再度行う必要があります）
• -出産または父親になる可能性のある被験者は、この研究で治療を受けている間、禁欲を含む医学的に許容される形の避妊を使用する意思がある必要があります
• -書面によるインフォームドコンセント文書を理解する能力と署名する意欲

除外基準:

• Stratum 1 の患者: 3 回を超える外科的減量処置/切除を受けていてはなりません
• -患者は、全身または嚢胞内のいずれかで、以前のインターフェロンを受けていない可能性があります
• -患者は転移性腫瘍の証拠を持ってはなりません
• -患者は、生理学的置換以外のステロイドを使用してはなりません
• -患者は、大うつ病や以前の自殺未遂など、重度の精神疾患を患ってはなりません
• -薬物相互作用の可能性があるため、患者はフェニトイン、ワルファリン、またはメタドンを服用してはなりません
• -患者は、蕁麻疹、血管浮腫、気管支収縮、アナフィラキシー、スティーブン・ジョンソン症候群、およびインターフェロンアルファまたはその他の製品成分に対する中毒性表皮壊死症などの既知の過敏反応を持ってはなりません
• -フォローアップ訪問に戻ることができない、または治療に対する毒性を評価するために必要なフォローアップ研究を取得できない被験者