Estimering av myokardial jernoverbelastning ved 3 Tesla MR i HFE arvelig hemokromatose (HEMOCOEUR)
Estimering av myokardial jernoverbelastning ved 3 Tesla MR og hjertefunksjonelle konsekvenser hos pasienter med HFE arvelig hemokromatose. Pilotstudie
Arvelig hemokromatose (HHC) er en hyppig sykdom i Bretagne (5 til 7‰), først og fremst ansvarlig for biologisk forstyrrelse i blodjernparametre og mindre kliniske lidelser, før den utvikler seg til potensielle livstruende konsekvenser som diabetes, levercirrhose og kongestiv hjertesvikt .
Forbedringen av screening og behandlinger gjorde disse alvorlige lidelsene sjeldne nok til ikke å evaluere myokardial jernoverbelastning til en systematisk del av startkontrollen. Ikke desto mindre kan denne myokardiale jernoverbelastningen ha alvorlige implikasjoner på hjertefunksjonen på lang sikt.
En enkelt studie ble utført på begrenset antall pasienter med 1,5 Tesla MR, som viste en myokard jernoverbelastning (definert av en myokard T2* verdi
Hovedmålet med denne studien er å nøyaktig estimere hjertejernoverskudd hos behandlingsnaive pasienter med nylig diagnostisert HFE arvelig hemokromatose med en 3 Tesla MR, mer sensitiv enn 1,5 Tesla, for senere å verdsette dens korrelasjon med hjertesykdom i HHC.
Studieoversikt
Status
Detaljert beskrivelse
Siden den brede bruken av flebotomi ble implementert, ble forekomsten av kongestiv hjertesvikt ved HHC ganske lav. Som sådan har interessen for den første diagnosen og kardiologisk oppfølging vært mindre. En subklinisk myokardial jernoverbelastning kan likevel eksistere og til slutt føre til funksjonelle konsekvenser på mellomlang og lang sikt hvis neglisjert, til og med utvikle seg til hjertesvikt og bevart ejeksjonsfraksjon.
Det forventede etterspillet av denne studien er:
- Estimeringen av frekvensen av myokardial jernoverbelastning målt ved 3 Tesla MR hos pasienter med HFE arvelig hemokromatose;
- Vurderingen av dens konsekvenser på hjertefunksjonen;
- Verdsettelsen av en kardiologisk vurderingsstrategi hos pasienter med HFE arvelig hemokromatose.
Studietype
Registrering (Faktiske)
Fase
- Ikke aktuelt
Kontakter og plasseringer
Studiesteder
-
-
-
Rennes, Frankrike, 35000
- Rennes University Hospital
-
-
Deltakelseskriterier
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
Tar imot friske frivillige
Kjønn som er kvalifisert for studier
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
Pasienter :
- Voksne over 18 år;
- Nylig diagnostisert med HFE arvelig hemokromatose ved genetisk testing (homozygot for C283Y-mutasjonen på HFE-genet);
- Behandlingsnaiv;
- Viser et ferritinnivå høyere enn 200 µg/l for kvinner og høyere enn 300 µg/l for menn;
- Tilknyttet fransk trygd;
- Etter å ha gitt et skriftlig informert samtykke.
Friske frivillige:
- Voksne eldre enn 18;
Presenterer alle følgende kriterier:
- Normal kardiovaskulær fysisk undersøkelse: ingen tegn på hjerteinsuffisiens, ingen patologisk bilyd, normal EKG (regelmessig sinusrytme, ingen høy grad av AV eller ventrikkelblokkering, ingen rytmeanomali),
- Kroppsmasseindeks
- Normal rutine blodbiologi (blodtelling, MCV, serumjern, ferritin, transferrinmetning);
- Tilknyttet fransk trygd;
- Etter å ha gitt et skriftlig informert samtykke.
Ekskluderingskriterier:
Pasienter :
MR-relaterte kriterier:
- Pacemaker eller implantert defibrillator;
- Ikke MR-kompatibel hjerteklaffprotese;
- Ikke MR-kompatible klips/stenter/spoler/etc.;
- Cochleaimplantat;
- Perifer eller nevronal stimulator;
- Intra-okulære eller hjernemetalliske fremmedlegemer, fremmedlegemer i nærheten av øynene, splitter eller skytevåpen;
- Mindre enn 4 uker gamle stenter, mindre enn 6 uker gamle osteosyntesematerialer;
- klaustrofobi;
- Pumper, tatoveringer, permanent sminke, intrauterin enhet, lapper;
- Ikke-fjernbart metallisk eller magnetisk materiale i nærheten av det analyserte feltet.
Andre kriterier:
- Hemodynamisk ustabilitet / Akutt respiratorisk insuffisiens / Endret generell status / Behov for kontinuerlig overvåking uforenlig med MR-grenser;
- Graviditet, amming;
- Historie med blodoverføring eller jerntilskudd;
- Bloddonasjon de siste 3 månedene;
- Infeksjon innen 7 dager før første besøk;
- Hold deg i høyden (>1500m) de siste 2 månedene;
- Voksne under juridisk beskyttelsesregime eller frihetsberøvet.
Friske frivillige
- alkoholmisbruk (>20g per dag for kvinner, >30g per dag for menn);
- Aktiv tobakksrus eller røykeslutt de siste 6 månedene;
- Personlig kardiovaskulær medisinsk historie;
- Kardiovaskulære funksjonelle tegn.
Studieplan
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
- Primært formål: Diagnostisk
- Tildeling: Ikke-randomisert
- Intervensjonsmodell: Parallell tildeling
- Masking: Ingen (Open Label)
Våpen og intervensjoner
Deltakergruppe / Arm |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
Eksperimentell: Pasienter med HFE arvelig hemokromatose
Pasientene (40) vil gjennomgå en medisinsk undersøkelse for å analysere sin sykehistorie, kardiovaskulære parametere og sjekke inklusjons- og ikke-inklusjonskriterier. Deretter utføres:
|
Serumjern, serumtransferrin, transferrinmetning, serumferritin, NT-proBNP
Beta-hCG
Transthorax ekkokardiograf
|
|
Eksperimentell: Friske frivillige
De friske frivillige (10 menn og 10 kvinner) vil gjennomgå:
|
Transthorax ekkokardiograf
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Myokard T2*-verdier ved hemokromatose sammenlignet med friske frivillige
Tidsramme: Dag 1
|
Vurdering av prosentandelen av pasienter som presenterer en lavere T2*-verdi enn grunnlinjen definert av gjennomsnittet av T2*-verdier målt hos friske frivillige med 1 standardavviksmargin.
|
Dag 1
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Gjennomsnittlige T2-verdier hos friske frivillige og pasienter med HFE-relatert hemokromatose
Tidsramme: Dag 1
|
Sammenligning av gjennomsnittlige T2-verdier hos friske frivillige og pasienter med HFE-relatert hemokromatose
|
Dag 1
|
|
Ekkokardiografiske parametere for systoliske og diastoliske funksjoner og myokarddeformasjon
Tidsramme: Dag 1
|
Dag 1
|
|
|
Myokard T2 og T2* verdier i begge grupper
Tidsramme: Dag 1
|
Dag 1
|
|
|
Lever T2/T2* verdier
Tidsramme: Dag 1
|
Korrelasjon mellom lever T2/T2* og myokard T2/T2*
|
Dag 1
|
|
Pankreas T2/T2* verdier
Tidsramme: Dag 1
|
Korrelasjon mellom bukspyttkjertel T2/T2* og myokard T2/T2*
|
Dag 1
|
|
Milt T2/T2* verdier
Tidsramme: Dag 1
|
Korrelasjon mellom milt T2/T2* og myokard T2/T2*
|
Dag 1
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Sponsor
Etterforskere
- Hovedetterforsker: Erwan DONAL, MD, PhD, Rennes University Hospital - Service de cardiologie et maladies vasculaires
Studierekorddatoer
Studer hoveddatoer
Studiestart (Faktiske)
Primær fullføring (Faktiske)
Studiet fullført (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
Først lagt ut (Anslag)
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
Sist bekreftet
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Nøkkelord
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
Andre studie-ID-numre
- 2013-A01843-42
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .