Schatting van myocardiale ijzerstapeling door 3 Tesla MRI bij HFE erfelijke hemochromatose (HEMOCOEUR)
Schatting van myocardiale ijzerstapeling door 3 Tesla MRI en cardiale functionele gevolgen bij patiënten met HFE erfelijke hemochromatose. Piloten studie
Erfelijke hemochromatose (HHC) is een veel voorkomende ziekte in Bretagne (5 tot 7 ‰), die eerst verantwoordelijk is voor biologische stoornissen in bloedijzerparameters en kleine klinische stoornissen, alvorens zich te ontwikkelen tot mogelijk levensbedreigende gevolgen zoals diabetes, levercirrose en congestief hartfalen .
Door de verbetering van screening en behandelingen waren die ernstige aandoeningen zeldzaam genoeg om myocardiale ijzerstapeling niet als een systematisch onderdeel van de startcontrole te evalueren. Desalniettemin kan deze myocardiale ijzerstapeling op lange termijn ernstige gevolgen hebben voor de hartfunctie.
Er werd een enkele studie uitgevoerd bij een beperkt aantal patiënten met 1,5 Tesla MRI, die een myocardiale ijzerstapeling aantoonde (gedefinieerd door een myocardium T2*-waarde
Het hoofddoel van deze studie is om de cardiale ijzerstapeling nauwkeurig te schatten bij behandelingsnaïeve patiënten met nieuw gediagnosticeerde HFE erfelijke hemochromatose met een MRI van 3 Tesla, gevoeliger dan de MRI van 1,5 Tesla, om later de correlatie met cardiale morbiditeit bij HHC te waarderen.
Studie Overzicht
Toestand
Gedetailleerde beschrijving
Sinds het wijdverspreide gebruik van flebotomie werd geïmplementeerd, werd de incidentie van congestief hartfalen in HHC vrij laag. Als zodanig is de belangstelling voor de initiële diagnose en cardiologische follow-up minder geweest. Desalniettemin kan er een subklinische myocardiale ijzerstapeling bestaan die, indien verwaarloosd, uiteindelijk functionele gevolgen kan hebben op middellange en lange termijn, en zelfs kan evolueren naar hartfalen en behouden ejectiefractie.
De verwachte nasleep van deze studie is:
- De schatting van de frequentie van myocardiale ijzerstapeling gemeten door 3 Tesla MRI bij patiënt met HFE erfelijke hemochromatose;
- De beoordeling van de gevolgen voor de hartfunctie;
- De waardering van een cardiologische beoordelingsstrategie bij patiënten met HFE erfelijke hemochromatose.
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Fase
- Niet toepasbaar
Contacten en locaties
Studie Locaties
-
-
-
Rennes, Frankrijk, 35000
- Rennes University Hospital
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Geslachten die in aanmerking komen voor studie
Beschrijving
Inclusiecriteria:
Patiënten :
- Volwassenen ouder dan 18 jaar;
- Nieuw gediagnosticeerd met HFE erfelijke hemochromatose door genetische testen (homozygoot voor de C283Y-mutatie op het HFE-gen);
- Behandeling-naïef;
- Een ferritinegehalte vertonen hoger dan 200 µg/l voor vrouwen en hoger dan 300 µg/l voor mannen;
- Aangesloten bij de Franse sociale zekerheid;
- Een schriftelijke geïnformeerde toestemming hebben gegeven.
Gezonde vrijwilligers:
- Volwassenen ouder dan 18 jaar;
Alle volgende criteria presenteren:
- Normaal cardiovasculair lichamelijk onderzoek: geen tekenen van hartinsufficiëntie, geen pathologisch hartgeruis, normaal ECG (regelmatig sinusritme, geen hoge mate van AV of ventriculaire blokkades, geen ritmeafwijking),
- Body Mass Index
- Normale routinematige bloedbiologie (bloedtelling, MCV, serumijzer, ferritine, transferrineverzadiging);
- Aangesloten bij de Franse sociale zekerheid;
- Een schriftelijke geïnformeerde toestemming hebben gegeven.
Uitsluitingscriteria:
Patiënten :
MRI-gerelateerde criteria:
- Pacemaker of geïmplanteerde defibrillator;
- Niet-MRI-compatibele prothetische hartklep;
- Niet-MRI-compatibele clips/stents/coils/enz.;
- Cochleair implantaat;
- Perifere of neuronale stimulator;
- Intra-oculaire of hersenmetalen vreemde lichamen, vreemd lichaam in de buurt van de ogen, granaatscherven of vuurwapenwonden;
- Minder dan 4 weken oude stents, minder dan 6 weken oude osteosynthesematerialen;
- Claustrofobie;
- Pumps, tatoeages, permanente make-up, spiraaltje, pleisters;
- Niet-verwijderbaar metaalachtig of magnetisch materiaal in de buurt van het geanalyseerde veld.
Andere criteria:
- Hemodynamische instabiliteit / Acute respiratoire insufficiëntie / Veranderde algemene status / Noodzaak van continue bewaking onverenigbaar met MRI-beperkingen;
- Zwangerschap, borstvoeding;
- Geschiedenis van bloedtransfusie of ijzersuppletie;
- Bloeddonatie in de afgelopen 3 maanden;
- Besmetting in de 7 dagen voorafgaand aan het eerste bezoek;
- Verblijf op hoogte (>1500m) in de afgelopen 2 maanden;
- Volwassenen die onder wettelijk beschermingsregime staan of van hun vrijheid zijn beroofd.
Gezonde vrijwilligers
- Alcoholmisbruik (>20g per dag voor vrouwen, >30g per dag voor mannen);
- Actieve tabaksintoxicatie of stoppen met roken in de laatste 6 maanden;
- Persoonlijke cardiovasculaire medische geschiedenis;
- Cardiovasculaire functionele tekenen.
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Primair doel: Diagnostisch
- Toewijzing: Niet-gerandomiseerd
- Interventioneel model: Parallelle opdracht
- Masker: Geen (open label)
Wapens en interventies
Deelnemersgroep / Arm |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Experimenteel: Patiënten met HFE erfelijke hemochromatose
De patiënten (40) zullen een medisch onderzoek ondergaan om hun medische geschiedenis, cardiovasculaire parameters te analyseren en de inclusie- en niet-inclusiecriteria te controleren. Dan wordt uitgevoerd:
|
Serumijzer, serumtransferrine, transferrineverzadiging, serumferritine, NT-proBNP
Bèta-hCG
Transthoracale echocardiograaf
|
|
Experimenteel: Gezonde vrijwilligers
De gezonde vrijwilligers (10 mannen en 10 vrouwen) ondergaan:
|
Transthoracale echocardiograaf
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Myocardiale T2*-waarden bij hemochromatose in vergelijking met gezonde vrijwilligers
Tijdsspanne: Dag 1
|
Beoordeling van het percentage patiënten met een lagere T2*-waarde dan de uitgangswaarde gedefinieerd door het gemiddelde van T2*-waarden gemeten bij gezonde vrijwilligers met een marge van 1 standaarddeviatie.
|
Dag 1
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Gemiddelde T2-waarden bij gezonde vrijwilligers en patiënten met HFE-gerelateerde hemochromatose
Tijdsspanne: Dag 1
|
Vergelijking van de gemiddelde T2-waarden bij gezonde vrijwilligers en patiënten met HFE-gerelateerde hemochromatose
|
Dag 1
|
|
Echocardiografische parameters van systolische en diastolische functies en myocardiale vervorming
Tijdsspanne: Dag 1
|
Dag 1
|
|
|
Myocardiale T2- en T2*-waarden in beide groepen
Tijdsspanne: Dag 1
|
Dag 1
|
|
|
Lever T2/T2* waarden
Tijdsspanne: Dag 1
|
Correlatie tussen lever T2/T2* en myocard T2/T2*
|
Dag 1
|
|
Pancreas T2/T2* waarden
Tijdsspanne: Dag 1
|
Correlatie tussen pancreas T2/T2* en myocard T2/T2*
|
Dag 1
|
|
Milt T2/T2* waarden
Tijdsspanne: Dag 1
|
Correlatie tussen milt T2/T2* en myocard T2/T2*
|
Dag 1
|
Medewerkers en onderzoekers
Sponsor
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Erwan DONAL, MD, PhD, Rennes University Hospital - Service de cardiologie et maladies vasculaires
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
Primaire voltooiing (Werkelijk)
Studie voltooiing (Werkelijk)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Schatting)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- 2013-A01843-42
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .