Glukosetoleranse hos barn med cystisk fibrose (GluTolCF)

Pasienter med cystisk fibrose (CF) med progredierende sykdom utvikler en glukosetoleranse som ligner den metabolske tilstanden til en diabetespasient på grunn av økende svekkelse av endokrin bukspyttkjertelfunksjon. Prevalensen av denne diabetiske metabolske tilstanden øker med alderen, og når rundt 20 % i en alder av 20 år.

I løpet av det siste tiåret har forskning allerede fremhevet den negative påvirkningen av cystisk fibrose-relatert diabetes (CFRD) på sykelighet og dødelighet etter diagnosen av denne tilstanden.

Siden forverringen i ernæringsstatus og lungefunksjon allerede kan merkes 2-6 år før utbruddet av CFRD, er viktigheten av tidlig diagnose ved glukoseavvik og behandling derfor avgjørende.

Den for tiden brukte metoden for å evaluere endret glukosemetabolisme hos pasienter med CF er en årlig oral glukosetoleransetest (OGTT) med glukoseverdien etter 120 minutter etter oralt inntak av glukosevæske som referanse. Denne metoden kan oppdage CFRD mye senere enn vi ser forverring av lungefunksjon og vekttap. Denne forverringen og dødeligheten ved CF er relatert til CFRD.

Et alternativt diagnostisk verktøy som har fått økende oppmerksomhet og som allerede er rutinemessig brukt hos pediatriske pasienter med diabetes mellitus type I, er det kontinuerlige glukoseovervåkingssystemet (CGMS) som har vist seg å være mye mer følsomt for å oppdage glukoseavvik. For å vurdere endokrin dysfunksjon i bukspyttkjertelen - den patofysiologiske årsaken til glukoseintoleranse - er intravenøs glukosetoleransetesting (IVGTT) gullstandarden.

Etterforskerens mål er å beskrive sammenhengen mellom glukosetoleranse målt med tre ulike verktøy/vurderingsprosedyrer (CGMS, OGTT og valgfri IVGTT) med lungefunksjon og antropometriske parametere.