Dragon Study Europe

Aortadisseksjon (AD) er bølgen av blod gjennom en rift i aorta-intima med separasjon av intima og media og dannelse av et falskt lumen.

Disseksjonen kan skje hvor som helst langs aorta og strekke seg proksimalt eller distalt inn i andre arterier. Det forekommer oftest ved den proksimale ascenderende aorta (innenfor 5 cm fra aortaklaffen) eller den synkende thoraxaorta (like utenfor opprinnelsen til venstre subclavia arterie).

Passasje av blod gjennom den falske kanalen kan føre til komplikasjoner som ryggmargsskade (paraplegi), mangel på blodtilførsel til tarmen (mesenterisk iskemi) eller nedre ekstremiteter. Blodstrømmen i den falske kanalen kan forårsake disse komplikasjonene ved å klemme/innsnevre blodstrømmen inn i grenene utenfor aorta. Aortadisseksjon forekommer alltid i omgivelser med allerede eksisterende degenerasjon av aortamediet. Årsaker inkluderer bindevevsforstyrrelser og skade. Aterosklerotiske risikofaktorer, spesielt hypertensjon, bidrar hos mer enn to tredjedeler av pasientene.

Bevis for disseksjon er funnet i 1 til 3 % av alle obduksjoner. Populasjonsbaserte studier tyder på at forekomsten av AD er omtrent 5-30 tilfeller per million mennesker per år. Diagnosen AD er savnet i 40 % av tilfellene ved første presentasjon, og 30 % av AD blir først diagnostisert ved post mortem-undersøkelser.

Afroamerikanere, menn, eldre og personer med hypertensjon er spesielt utsatt. Maksimal forekomst oppstår i alderen 50 til 65 år eller, for pasienter med medfødte bindevevssykdommer (f.eks. Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom), i alderen 20 til 40 år.

Aortadisseksjoner er klassifisert anatomisk, DeBakey-klassifiseringssystemet er mest brukt.

• Type I (50 % av disseksjonene): Disse disseksjonene starter i den stigende aorta og strekker seg minst til aortabuen og noen ganger utover.
• Type II (35%): Disse disseksjonene starter i og er begrenset til den stigende aorta.
• Type III (15%): Disse disseksjonene starter i den synkende thoraxaorta like utenfor opprinnelsen til venstre subclavia arterie og strekker seg distalt eller, mindre vanlig, proksimalt.

Stanford-systemet er enklere.

• Type A: Disse disseksjonene involverer den stigende aorta.
• Type B: Disse disseksjonene er begrenset til den synkende thoraxaorta. Pasienter med ukomplisert type B-disseksjon har en 30-dagers dødelighet på 10 %. Omvendt krever de som utvikler et iskemisk ben, nyresvikt, visceral iskemi eller inneholdt ruptur ofte akutt aorta-reparasjon; deres dødelighet er 20 % på dag 2 og 25 % på dag 30.

For ukomplisert akutt og kronisk type B-disseksjon har flere serier vist at medikamentell behandling alene kan gi 78 % tre års overlevelse etter utskrivning fra sykehus. Gjeldende retningslinjer anser at medisinsk behandling fortsatt er gullstandarden for ukomplisert type B aortadisseksjon, og denne referansen er vanskelig å overgå. Imidlertid kan den medisinske behandlingen alene sette noen pasienter i fare for alvorlige komplikasjoner som progressiv aortaforstørrelse, dårlig blodtilførsel til enkelte organer eller ekstremiteter, og aortaruptur.

Utviklingen av komplisert disseksjon definert av tilstedeværelsen av visceral eller lemiskemi, ruptur, refraktær smerte eller ukontrollerbar hypertensjon - er nøkkelfaktoren som bestemmer både intervensjon og utfall for pasienter med type B-disseksjon.

Kirurgi er praktisk talt alltid indisert hvis disseksjon involverer den proksimale aorta (type A disseksjon) og for komplisert aortadisseksjon. I tillegg kan kirurgi også være best for akutte distale disseksjoner hos pasienter med Marfans syndrom. Målet med operasjonen er å utslette inngangen til den falske kanalen og rekonstituere aorta med et syntetisk transplantat. Prediktorer for dårlig utfall for konvensjonell kirurgi inkluderer hypotensjon, nyresvikt, alder > 70, brå innsettende brystsmerter, pulssvikt og ST-segmentforhøyelse ved elektrokardiografi.

TEVAR (Thoracic Endovascular Aortic Repair) har som mål å dekke den primære inngangsrivningen i den synkende aorta, noe som resulterer i en reduksjon av strømning og trykk i det falske lumen og dannelse av falsk lumen trombose.

Dekket stent eller bar stent rekonstruksjon av grenkar og re-entry tårer, med falsk lumen trombose og remodellering. For akutt (første 2 uker) type B aortadisseksjon var den samlede tidlige dødeligheten 6,4 % med medisinsk behandling og økte til 10,2 % med TEVAR og 17,5 % med åpen kirurgi, mest for kompliserte tilfeller. IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection) rapporterte en dødelighet på sykehus på 32 % for kirurgisk behandlede individer, 7 % for de som behandles med endovaskulær teknikker, og 10 % for de som behandles med medisinsk behandling alene. Dødeligheten på sykehus for pasienter med komplisert type B-disseksjon var signifikant høyere etter åpen kirurgi (33 %) enn etter endovaskulær behandling (11 %). Dette viste at med riktig bruk av endovaskulær stentgraftplassering, fikk pasienter med komplisert disseksjon en forbedret prognose, til slutt lik pasienter med et ukomplisert stabilt forløp som kun krever medisinsk behandling.

Tilstedeværelsen av en stiv kronisk disseksjonsklaff og flere kroniske gjeninnføringer ofte lokalisert distalt for den behandlede thoraxaorta kan ha en negativ innvirkning på resultatet. For pasienter med disseksjon som strekker seg inn i abdominal aorta, er TEVAR sjelden en definitiv behandling, og fortsatt perfusjon av det distale lumen kan skape ytterligere problemer. Den endovaskulære tilnærmingen er assosiert med mindre sykelighet og dødelighet. Imidlertid er den langsiktige effekten av en endovaskulær tilnærming for å forhindre langsiktig aortarelatert død fortsatt uklar.

Paraplegi og retrograd disseksjon er to av de mest fryktede komplikasjonene etter TEVAR for type B disseksjon. Retrograd disseksjon forekommer hos 1 % til 4 % av pasientene og er mer utbredt når den proksimale landingssonen er i buen.

Ryggmargsiskemifrekvensen er lavere etter TEVAR enn etter åpen reparasjon, men denne komplikasjonen er fortsatt en bekymring og har blitt rapportert hos opptil 4 % av pasientene behandlet med TEVAR for kronisk disseksjon. Dette resultatet sammenlignes gunstig med åpen reparasjon, som har en rapportert 7 % til 36 % paraplegirisiko.

I tillegg opplever en betydelig andel (12%-60%) av pasientene sykdomsprogresjon under oppfølging etter TEVAR, og krever derfor ytterligere kirurgiske prosedyrer.

Multilayer Flow Modulator® (MFM) (Cardiatis, Isnes, Belgia) har CE-merkegodkjenning for perifere/viscerale og aortaaneurismer som involverer minst én gren. Aorta MFM er mye brukt til behandling av thoracoabdominal aneurisme. De kliniske fordelene med denne teknologien har blitt foreslått i studier om behandling av thoracoabdominal aneurisme, type B disseksjon, juxtarenal aortaaneurisme og perifer arterieaneurisme (cøliaki, lever, nyre, iliaca, subclavia). Også det prospektive multisenterregisteret over perifere og viscerale aneurismer og det prospektive multisenter STRATO-studiet av TAAA viser gode resultater ved 12-måneders oppfølging.

Denne MFM er et avdekket, selvekspanderende trådnett med høy radiell kraft og fleksibilitet. Den er designet for å modulere blodstrømdynamikken ved å avlaste lokal peak wall shear stress (PWSS), oppnå stabilisering av aneurisme-sekktrykket og bevare sidegrenens åpenhet.

I denne studien vil MFM® sikkerhet og ytelse bli evaluert ved bruk for endovaskulær behandling av kronisk type B aortadisseksjon. Selvfølgelig ble alle pasienter diagnostisert i henhold til standard for omsorg og gjennomtenkt beslutning før behandling/studieintervensjon må gjøres. I alle tilfeller skal den(e) behandlende legen(e) vurdere og diskutere alternative behandlinger med hver enkelt pasient før screening startes og meldes inn i denne studien. Derfor, når MFM®-behandling i denne studien har blitt identifisert som mulig og ønsket behandlingsmåte med en toppmoderne enhet med en fordelaktig risiko-nytte-profil.

Generelt vil behandlingen i denne studien følge rutineforløpet til en endovaskulær behandling av aortapatologier, det vil si klassiske stentingprosedyrer. Kirurgi eller stentgraft er praktisk talt alltid indisert hvis disseksjon involverer den proksimale aorta (type A disseksjon) og for komplisert aortadisseksjon. I tillegg kan kirurgi/stentgraft også være best for akutte distale disseksjoner hos pasienter med medfødte vevslidelser (ikke-uttømmende, som Marfan, Loeys-Dietz eller Ehler Danlos syndrom).