Dragon Study Europe

Aortální disekce (AD) je proudění krve přes trhlinu v aortální intimě s oddělením intimy a média a vytvořením falešného lumenu.

Disekce se může objevit kdekoli podél aorty a rozšířit se proximálně nebo distálně do jiných tepen. Nejčastěji se vyskytuje v proximální ascendentní aortě (do 5 cm od aortální chlopně) nebo v sestupné hrudní aortě (těsně za počátkem levé podklíčkové tepny).

Průchod krve falešným kanálem může vést ke komplikacím, jako je poranění míchy (paraplegie), nedostatečné prokrvení střev (mezenterická ischemie) nebo dolních končetin. Proudění krve ve falešném kanálu může způsobit tyto komplikace tím, že sevře/zúží tok krve do větví aorty. K disekci aorty dochází vždy na pozadí již existující degenerace aortálního média. Příčiny zahrnují poruchy pojivové tkáně a poranění. Aterosklerotické rizikové faktory, zejména hypertenze, přispívají k více než dvěma třetinám pacientů.

Důkaz disekce se nachází u 1 až 3 % všech pitev. Populační studie naznačují, že výskyt AD je přibližně 5-30 případů na milion lidí za rok. Diagnóza AD je opomenuta ve 40 % případů při počáteční prezentaci a 30 % AD je poprvé diagnostikováno při vyšetřeních post mortem.

Ohroženi jsou zejména Afroameričané, muži, starší lidé a lidé s hypertenzí. Vrchol výskytu nastává ve věku 50 až 65 let nebo u pacientů s vrozenými poruchami pojivové tkáně (např. Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom) ve věku 20 až 40 let.

Disekce aorty jsou klasifikovány anatomicky, nejpoužívanější je klasifikační systém DeBakey.

• Typ I (50 % disekcí): Tyto disekce začínají ve vzestupné aortě a sahají alespoň k oblouku aorty a někdy i dál.
• Typ II (35 %): Tyto disekce začínají a jsou omezeny na vzestupnou aortu.
• Typ III (15 %): Tyto disekce začínají v sestupné hrudní aortě těsně za počátkem levé podklíčkové tepny a rozšiřují se distálně nebo méně často proximálně.

Stanfordský systém je jednodušší.

• Typ A: Tyto disekce zahrnují ascendentní aortu.
• Typ B: Tyto disekce jsou omezeny na sestupnou hrudní aortu. Pacienti s nekomplikovanou disekcí typu B mají 30denní mortalitu 10 %. Naopak ti, u kterých se rozvine ischemická noha, renální selhání, viscerální ischemie nebo uzavřená ruptura, často vyžadují urgentní opravu aorty; jejich úmrtnost je 20 % do 2. dne a 25 % do 30. dne.

U nekomplikované akutní a chronické disekce typu B několik sérií ukázalo, že samotná medikamentózní léčba může vést k 78 % tříletého přežití po propuštění z nemocnice. Současné směrnice se domnívají, že lékařský management zůstává zlatým standardem pro nekomplikovanou disekci aorty typu B a tento standard je obtížné překonat. Samotná medikamentózní léčba však může některé pacienty vystavit riziku závažných komplikací, jako je progresivní zvětšení aorty, špatné prokrvení některých orgánů nebo končetin a ruptura aorty.

Rozvoj komplikované disekce – definované přítomností viscerální nebo končetinové ischémie, ruptury, refrakterní bolesti nebo nekontrolovatelné hypertenze – je klíčovým faktorem, který určuje intervenci i výsledek u pacientů s disekcí typu B.

Operace je prakticky vždy indikována, pokud se disekce týká proximální aorty (disekce typu A) a u komplikované disekce aorty. Kromě toho může být operace také nejlepší pro akutní distální disekci u pacientů s Marfanovým syndromem. Cílem operace je obliterace vstupu do falešného kanálu a rekonstituce aorty syntetickým štěpem. Špatné výsledky konvenčních operací zahrnují hypotenzi, selhání ledvin, věk > 70 let, náhlý nástup bolesti na hrudi, pulsový deficit a elevaci ST segmentu na elektrokardiografii.

TEVAR (Thoracic Endovascular Aortic Repair) má za cíl překrýt primární vstupní trhlinu v descendentní aortě, což má za následek snížení průtoku a tlaku ve falešném lumenu a tvorbu trombózy falešného lumenu.

Krytý stent nebo holý stent rekonstrukce rozvětvených cév a re-entry trhlin, s trombózou falešného lumen a remodelací. U akutní (první 2 týdny) disekce aorty typu B byla souhrnná časná úmrtnost 6,4 % při medikamentózní léčbě a vzrostla na 10,2 % u TEVAR a 17,5 % u otevřené operace, většinou u komplikovaných případů. IRAD (Mezinárodní registr akutní aortální disekce) uváděl úmrtnost v nemocnici 32 % u chirurgicky léčených jedinců, 7 % u pacientů léčených endovaskulárními technikami a 10 % u pacientů léčených samotnou léčbou. Nemocniční mortalita pacientů s komplikovanou disekcí typu B byla signifikantně vyšší po otevřené operaci (33 %) než po endovaskulární léčbě (11 %). To prokázalo, že při vhodném umístění endovaskulárního stentgraftu měli pacienti s komplikovanou disekcí zlepšenou prognózu, nakonec podobnou jako pacienti s nekomplikovaným stabilním průběhem vyžadujícím pouze lékařskou péči.

Přítomnost rigidního chronického disekčního laloku a mnohočetné chronické re-entry často lokalizované distálně od léčené hrudní aorty by mohly mít negativní dopad na výsledek. U pacientů s disekcí zasahující do abdominální aorty je TEVAR jen zřídka definitivní léčbou a pokračující perfuze distálního lumenu by mohla způsobit další problémy. Endovaskulární přístup je spojen s nižší morbiditou a mortalitou. Nicméně dlouhodobá účinnost endovaskulárního přístupu k prevenci dlouhodobého úmrtí souvisejícího s aortou je stále nejasná.

Paraplegie a retrográdní disekce jsou dvě z nejobávanějších komplikací po TEVAR u disekce typu B. Retrográdní disekce se vyskytuje u 1 % až 4 % pacientů a je častější, když je proximální dosedací zóna v oblouku.

Míra ischemie míchy je po TEVAR nižší než po otevřené operaci, ale tato komplikace zůstává problémem a byla hlášena až u 4 % pacientů léčených TEVAR pro chronickou disekci. Tento výsledek je příznivý ve srovnání s otevřenou opravou, která má hlášené 7% až 36% riziko paraplegie.

Navíc u významné části (12–60 %) pacientů dochází během sledování po TEVAR k progresi onemocnění, a proto vyžaduje další chirurgické zákroky.

Multilayer Flow Modulator® (MFM) (Cardiatis, Isnes, Belgie) má schválení značky CE pro periferní/viscerální aneuryzmata aorty zahrnující alespoň jednu větev. Aortální MFM je široce používán pro léčbu torakoabdominálního aneuryzmatu. Klinické přínosy této technologie byly navrženy ve studiích o léčbě torakoabdominálního aneuryzmatu, disekce typu B, aneuryzmatu juxtarenální aorty a aneuryzmatu periferních tepen (celiakální, jaterní, ledvinové, kyčelní, podklíčkové). Také prospektivní multicentrický registr periferních a viscerálních aneuryzmat a prospektivní multicentrická STRATO Trial of TAAA vykazují dobré výsledky při 12měsíčním sledování.

Toto MFM je nekryté, samoroztažitelné drátěné pletivo s vysokou radiální silou a flexibilitou. Je navržen tak, aby moduloval dynamiku krevního toku zmírněním lokálního vrcholového smykového napětí stěny (PWSS), dosažením stabilizace tlaku aneuryzmatu-vaku a zachováním průchodnosti bočních větví.

V této studii bude hodnocena bezpečnost a výkon MFM® při použití pro endovaskulární léčbu chronické disekce aorty typu B. Všichni pacienti byli samozřejmě diagnostikováni podle standardní péče a před léčbou/intervencí ve studii je třeba učinit promyšlené rozhodnutí. Ve všech případech ošetřující lékař(é) zváží a prodiskutuje alternativní léčbu s každým jednotlivým pacientem před zahájením screeningu a zařazením do této studie. Jakmile byla tedy léčba MFM® v rámci této studie identifikována jako proveditelný a požadovaný způsob léčby pomocí nejmodernějšího zařízení s příznivým profilem rizika a přínosu.

Obecně bude léčba v této studii následovat rutinní průběh endovaskulární léčby aortálních patologií, tj. klasické procedury stentování. Operace nebo stentgrafty jsou prakticky vždy indikovány, pokud se disekce týká proximální aorty (disekce typu A) a u komplikované disekce aorty. Kromě toho mohou být operace/stentgrafty také nejlepší pro akutní distální disekce u pacientů s vrozenými poruchami tkáně (nevyčerpávajícím způsobem, jako jsou Marfanovy, Loeys-Dietzovy nebo Ehler Danlosovy syndromy).