Dragon Study Europe

Rozwarstwienie aorty (AD) to napływ krwi przez rozdarcie błony wewnętrznej aorty z oddzieleniem błony wewnętrznej i środkowej oraz utworzeniem fałszywego światła.

Rozwarstwienie może wystąpić w dowolnym miejscu wzdłuż aorty i rozciągać się proksymalnie lub dystalnie do innych tętnic. Występuje najczęściej w proksymalnej części aorty wstępującej (w promieniu 5 cm od zastawki aortalnej) lub aorty piersiowej zstępującej (tuż za odejściem lewej tętnicy podobojczykowej).

Przejście krwi przez kanał fałszywy może prowadzić do powikłań, takich jak uszkodzenie rdzenia kręgowego (paraplegia), brak dopływu krwi do jelit (niedokrwienie krezki) czy kończyn dolnych. Przepływ krwi w fałszywym kanale może powodować te komplikacje poprzez uszczypnięcie / zwężenie przepływu krwi do odgałęzień aorty. Rozwarstwienie aorty zawsze występuje w przypadku istniejącej wcześniej degeneracji środka aorty. Przyczyny obejmują zaburzenia tkanki łącznej i urazy. Czynniki ryzyka miażdżycy, zwłaszcza nadciśnienie, występują u ponad dwóch trzecich pacjentów.

Dowody na sekcję znajdują się w 1 do 3% wszystkich sekcji zwłok. Badania populacyjne sugerują, że zapadalność na AD wynosi około 5-30 przypadków na milion osób rocznie. Diagnoza AD jest pomijana w 40% przypadków podczas wstępnej prezentacji, a 30% AD jest po raz pierwszy diagnozowana podczas sekcji zwłok.

Szczególnie zagrożeni są Afroamerykanie, mężczyźni, osoby starsze i osoby z nadciśnieniem. Szczyt zachorowań występuje w wieku od 50 do 65 lat lub u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami tkanki łącznej (np. zespołem Marfana, zespołem Ehlersa-Danlosa) w wieku od 20 do 40 lat.

Rozwarstwienia aorty są klasyfikowane anatomicznie, najczęściej stosowany jest system klasyfikacji DeBakey.

• Typ I (50% rozwarstwień): te rozwarstwienia rozpoczynają się w aorcie wstępującej i rozciągają się co najmniej do łuku aorty, a czasem poza nią.
• Typ II (35%): te rozwarstwienia rozpoczynają się i są ograniczone do aorty wstępującej.
• Typ III (15%): te rozwarstwienia rozpoczynają się w aorcie zstępującej tuż za odejściem lewej tętnicy podobojczykowej i rozciągają się dystalnie lub rzadziej proksymalnie.

System Stanforda jest prostszy.

• Typ A: Te rozwarstwienia obejmują aortę wstępującą.
• Typ B: Te rozwarstwienia są ograniczone do zstępującej aorty piersiowej. Pacjenci z niepowikłanym rozwarstwieniem typu B mają 30-dniową śmiertelność na poziomie 10%. I odwrotnie, osoby z niedokrwieniem nogi, niewydolnością nerek, niedokrwieniem trzewnym lub ograniczonym pęknięciem często wymagają pilnej naprawy aorty; ich śmiertelność wynosi 20% w drugim dniu i 25% w dniu 30.

W przypadku nieskomplikowanych ostrych i przewlekłych rozwarstwień typu B kilka serii wykazało, że samo leczenie farmakologiczne może skutkować 78% trzyletnim przeżyciem po wypisaniu ze szpitala. Obecne wytyczne uznają, że postępowanie medyczne pozostaje złotym standardem w przypadku niepowikłanego rozwarstwienia aorty typu B, a ten punkt odniesienia jest trudny do przekroczenia. Jednak samo leczenie może narazić niektórych pacjentów na ryzyko poważnych powikłań, takich jak postępujące powiększenie aorty, słaby przepływ krwi do niektórych narządów lub kończyn oraz pęknięcie aorty.

Rozwój powikłanego rozwarstwienia – zdefiniowany przez obecność niedokrwienia trzewnego lub kończyny, pęknięcia, opornego bólu lub niekontrolowanego nadciśnienia – jest kluczowym czynnikiem determinującym zarówno interwencję, jak i wynik u pacjentów z rozwarstwieniem typu B.

Operacja jest praktycznie zawsze wskazana, jeśli rozwarstwienie obejmuje bliższą część aorty (rozwarstwienie typu A) oraz w przypadku skomplikowanego rozwarstwienia aorty. Ponadto operacja może być również najlepsza w przypadku ostrych rozwarstwień dystalnych u pacjentów z zespołem Marfana. Celem operacji jest zamknięcie wejścia do fałszywego kanału i odtworzenie aorty syntetycznym przeszczepem. Do czynników predykcyjnych złego wyniku operacji konwencjonalnej należą: niedociśnienie tętnicze, niewydolność nerek, wiek > 70 lat, nagły początek bólu w klatce piersiowej, deficyt tętna i uniesienie odcinka ST w elektrokardiografii.

TEVAR (ang. Thoracic Endovascular Aortic Repair) ma na celu pokrycie pierwotnego rozdarcia wejściowego w aorcie zstępującej, co skutkuje zmniejszeniem przepływu i ciśnienia w świetle fałszywym oraz powstaniem zakrzepicy w świetle fałszywym.

Rekonstrukcja stentu krytego lub gołego stentu naczyń rozgałęzionych i nawrotów z zakrzepicą w świetle rzekomym i przebudową. W przypadku ostrego (pierwsze 2 tygodnie) rozwarstwienia aorty typu B łączny wskaźnik wczesnej śmiertelności wyniósł 6,4% w przypadku leczenia zachowawczego i wzrósł do 10,2% w przypadku TEVAR i 17,5% w przypadku operacji otwartej, głównie w przypadkach skomplikowanych. IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection) odnotował śmiertelność wewnątrzszpitalną na poziomie 32% wśród osób leczonych chirurgicznie, 7% wśród osób leczonych technikami wewnątrznaczyniowymi i 10% wśród osób leczonych wyłącznie terapią medyczną. Śmiertelność wewnątrzszpitalna pacjentów z powikłanym rozwarstwieniem typu B była istotnie wyższa po operacji otwartej (33%) niż po leczeniu wewnątrznaczyniowym (11%). Pokazało to, że przy odpowiednim zastosowaniu wewnątrznaczyniowego umieszczenia stent-graftu pacjenci z powikłanym rozwarstwieniem cieszyli się lepszym rokowaniem, ostatecznie podobnym do pacjentów z niepowikłanym stabilnym przebiegiem wymagającym jedynie leczenia medycznego.

Negatywny wpływ na rokowanie może mieć obecność sztywnego, przewlekłego płata rozwarstwienia i wielokrotnych przewlekłych reentry, często zlokalizowanych dystalnie od leczonej aorty piersiowej. U pacjentów z rozwarstwieniem rozciągającym się do aorty brzusznej TEVAR rzadko jest ostatecznym leczeniem, a ciągła perfuzja dystalnego światła może stwarzać dalsze problemy. Podejście wewnątrznaczyniowe wiąże się z mniejszą chorobowością i śmiertelnością. Jednak długoterminowa skuteczność podejścia wewnątrznaczyniowego w zapobieganiu długoterminowej śmierci związanej z aortą jest nadal niejasna.

Paraplegia i wsteczne rozwarstwienie to dwa najbardziej przerażające powikłania po TEVAR dla rozwarstwienia typu B. Rozwarstwienie wsteczne występuje u 1% do 4% pacjentów i jest bardziej rozpowszechnione, gdy proksymalna strefa lądowania znajduje się w łuku.

Wskaźniki niedokrwienia rdzenia kręgowego są niższe po TEVAR niż po otwartej naprawie, ale to powikłanie pozostaje niepokojące i zostało zgłoszone u nawet 4% pacjentów leczonych TEVAR z powodu przewlekłego rozwarstwienia. Wynik ten wypada korzystnie w porównaniu z otwartą naprawą, która ma zgłoszone ryzyko paraplegii od 7% do 36%.

Dodatkowo u znacznego odsetka (12%-60%) pacjentów dochodzi do progresji choroby w okresie obserwacji po TEVAR, co wymaga dalszych zabiegów chirurgicznych.

Multilayer Flow Modulator® (MFM) (Cardiatis, Isnes, Belgia) posiada znak CE dla tętniaków obwodowych/trzewnych i aorty obejmujących co najmniej jedno odgałęzienie. MFM aorty jest szeroko stosowany w leczeniu tętniaka piersiowo-brzusznego. Korzyści kliniczne tej technologii zostały zasugerowane w badaniach dotyczących leczenia tętniaka piersiowo-brzusznego, rozwarstwienia typu B, tętniaka aorty przynerkowej i tętniaka tętnic obwodowych (trzewnego, wątrobowego, nerkowego, biodrowego, podobojczykowego). Również prospektywny wieloośrodkowy rejestr tętniaków obwodowych i trzewnych oraz prospektywne wieloośrodkowe badanie STRATO Trial of TAAA wykazują dobre wyniki w 12-miesięcznej obserwacji.

Ten MFM to odkryta, samorozprężająca się siatka druciana o dużej sile promieniowej i elastyczności. Jest przeznaczony do modulowania dynamiki przepływu krwi poprzez łagodzenie miejscowego szczytowego naprężenia ścinającego ściany (PWSS), osiągnięcie stabilizacji ciśnienia w worku tętniakowym i zachowanie drożności gałęzi bocznych.

W tym badaniu zostanie ocenione bezpieczeństwo i działanie MFM® w zastosowaniu do wewnątrznaczyniowego leczenia przewlekłego rozwarstwienia aorty typu B. Oczywiście wszyscy pacjenci zostali zdiagnozowani zgodnie ze standardami opieki i przemyślaną decyzją przed podjęciem leczenia/interwencji badawczej. We wszystkich przypadkach lekarz prowadzący rozważy i omówi alternatywne metody leczenia z każdym indywidualnym pacjentem przed rozpoczęciem badań przesiewowych i włączeniem do tego badania. W związku z tym, gdy leczenie MFM® w ramach tego badania zostało zidentyfikowane jako wykonalny i pożądany sposób leczenia za pomocą najnowocześniejszego urządzenia o korzystnym profilu ryzyka i korzyści.

Zasadniczo leczenie w tym badaniu będzie przebiegać zgodnie z rutynowym przebiegiem wewnątrznaczyniowego leczenia patologii aorty, tj. klasycznymi procedurami stentowania. Operacja lub stent-grafty są praktycznie zawsze wskazane, jeśli rozwarstwienie obejmuje bliższą część aorty (rozwarstwienie typu A) oraz w przypadku skomplikowanego rozwarstwienia aorty. Ponadto chirurgia/stentgrafty mogą być również najlepsze w przypadku ostrych rozwarstwień dystalnych u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami tkankowymi (niewyczerpującymi, takimi jak zespoły Marfana, Loeysa-Dietza lub Ehlera Danlosa).