Drakenstudie Europa

Aortadissectie (AD) is het opzwellen van bloed door een traan in de aorta-intima met scheiding van de intima en media en het creëren van een vals lumen.

De dissectie kan overal langs de aorta plaatsvinden en zich proximaal of distaal uitstrekken tot in andere slagaders. Het komt het meest voor bij de proximale stijgende aorta (binnen 5 cm van de aortaklep) of de dalende thoracale aorta (net voorbij de oorsprong van de linker subclavia-slagader).

De passage van bloed door het valse kanaal kan leiden tot complicaties zoals ruggenmergletsel (paraplegie), gebrek aan bloedtoevoer naar de darmen (mesenterische ischemie) of onderste ledematen. De bloedstroom in het valse kanaal kan deze complicaties veroorzaken door de bloedstroom in de takken van de aorta af te knijpen/vernauwen. Aortadissectie vindt altijd plaats in de setting van reeds bestaande degeneratie van de aortamedia. Oorzaken zijn onder meer bindweefselaandoeningen en letsel. Atherosclerotische risicofactoren, met name hypertensie, dragen bij aan meer dan tweederde van de patiënten.

Bewijs van dissectie wordt gevonden bij 1 tot 3% van alle autopsies. Op populatie gebaseerde studies suggereren dat de incidentie van AD ongeveer 5-30 gevallen per miljoen mensen per jaar is. De diagnose AD wordt in 40% van de gevallen gemist bij de eerste presentatie en 30% van de AD wordt voor het eerst gediagnosticeerd bij postmortaal onderzoek.

Vooral Afro-Amerikanen, mannen, ouderen en mensen met hypertensie lopen risico. Piekincidentie treedt op op de leeftijd van 50 tot 65 jaar of, voor patiënten met aangeboren bindweefselaandoeningen (bijv. Marfansyndroom, Ehlers-Danlossyndroom), op de leeftijd van 20 tot 40 jaar.

Aortadissecties worden anatomisch geclassificeerd. Het DeBakey-classificatiesysteem wordt het meest gebruikt.

• Type I (50% van de dissecties): Deze dissecties beginnen in de stijgende aorta en strekken zich uit tot ten minste de aortaboog en soms verder.
• Type II (35%): deze dissecties beginnen in en zijn beperkt tot de stijgende aorta.
• Type III (15%): Deze dissecties beginnen in de neergaande thoracale aorta net voorbij de oorsprong van de linker subclavia en strekken zich distaal of, minder vaak, proximaal uit.

Het Stanford-systeem is eenvoudiger.

• Type A: Bij deze dissecties is de stijgende aorta betrokken.
• Type B: Deze dissecties zijn beperkt tot de dalende thoracale aorta. Patiënten met een ongecompliceerde type B-dissectie hebben een mortaliteit van 10% na 30 dagen. Omgekeerd hebben degenen die een ischemisch been, nierfalen, viscerale ischemie of ingeperkte ruptuur ontwikkelen vaak dringend herstel van de aorta nodig; hun mortaliteit is 20% op dag 2 en 25% op dag 30.

Voor ongecompliceerde acute en chronische type B-dissectie hebben verschillende series aangetoond dat medicamenteuze behandeling alleen kan resulteren in 78% overleving na drie jaar na ontslag uit het ziekenhuis. Volgens de huidige richtlijnen blijft de medische behandeling de gouden standaard voor ongecompliceerde type B aortadissectie en deze maatstaf is moeilijk te overtreffen. De medische behandeling alleen kan sommige patiënten echter het risico op ernstige complicaties opleveren, zoals progressieve aortavergroting, slechte bloedtoevoer naar sommige organen of ledematen en aortaruptuur.

De ontwikkeling van gecompliceerde dissectie - gedefinieerd door de aanwezigheid van ischemie van de ingewanden of ledematen, ruptuur, refractaire pijn of oncontroleerbare hypertensie - is de belangrijkste factor die zowel de interventie als het resultaat bepaalt voor patiënten met type B-dissectie.

Chirurgie is vrijwel altijd geïndiceerd bij dissectie van de proximale aorta (type A dissectie) en bij gecompliceerde aortadissectie. Daarnaast kan een operatie ook het beste zijn voor acute distale dissecties bij patiënten met het syndroom van Marfan. Het doel van een operatie is om de toegang tot het valse kanaal uit te wissen en de aorta te reconstrueren met een synthetisch transplantaat. Voorspellers van een slecht resultaat bij conventionele chirurgie zijn onder meer hypotensie, nierfalen, leeftijd > 70 jaar, abrupt begin van pijn op de borst, polsslagtekort en ST-segmentelevatie op elektrocardiografie.

TEVAR (Thoracic Endovasculair Aortic Repair) heeft tot doel de primaire ingangsscheur in de neergaande aorta te bedekken, wat resulteert in een vermindering van de stroom en druk in het valse lumen en de vorming van valse lumentrombose.

Overdekte stent of kale stentreconstructie van vertakte vaten en re-entry-scheuren, met valse lumentrombose en hermodellering. Voor acute (eerste 2 weken) type B aortadissectie was het gepoolde vroege sterftecijfer 6,4% met medische behandeling en steeg tot 10,2% met TEVAR en 17,5% met open chirurgie, meestal voor gecompliceerde gevallen. IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection) rapporteerde een sterftecijfer in het ziekenhuis van 32% voor chirurgisch behandelde personen, 7% voor degenen die werden behandeld met endovasculaire technieken en 10% voor degenen die werden behandeld met alleen medische therapie. Het sterftecijfer in het ziekenhuis van patiënten met gecompliceerde type B-dissectie was significant hoger na open chirurgie (33%) dan na endovasculaire behandeling (11%). Dit toonde aan dat patiënten met een gecompliceerde dissectie bij correct gebruik van de plaatsing van een endovasculaire stentgraft een betere prognose genoten, uiteindelijk vergelijkbaar met patiënten met een ongecompliceerd stabiel beloop waarvoor alleen medische behandeling nodig was.

De aanwezigheid van een rigide chronische dissectieflap en meerdere chronische re-entry's die zich vaak distaal van de behandelde thoracale aorta bevinden, kunnen een negatieve invloed hebben op de uitkomst. Voor patiënten met dissectie die zich uitstrekt tot in de abdominale aorta, is TEVAR zelden een definitieve behandeling en de voortdurende perfusie van het distale lumen kan verdere problemen veroorzaken. De endovasculaire benadering gaat gepaard met minder morbiditeit en mortaliteit. De effectiviteit op lange termijn van een endovasculaire benadering om langdurige aortagerelateerde sterfte te voorkomen, is echter nog onduidelijk.

Paraplegie en retrograde dissectie zijn twee van de meest gevreesde complicaties na TEVAR voor type B-dissectie. Retrograde dissectie komt voor bij 1% tot 4% van de patiënten en komt vaker voor wanneer de proximale landingszone zich in de boog bevindt.

Ischemiecijfers van het ruggenmerg zijn lager na TEVAR dan na open reparatie, maar deze complicatie blijft een punt van zorg en is gemeld bij tot 4% van de patiënten die met TEVAR werden behandeld voor chronische dissectie. Dit resultaat is gunstig in vergelijking met open reparatie, die een gerapporteerd risico op dwarslaesie van 7% tot 36% heeft.

Bovendien ervaart een aanzienlijk deel (12% -60%) van de patiënten ziekteprogressie tijdens de follow-up na TEVAR, waardoor verdere chirurgische ingrepen nodig zijn.

De Multilayer Flow Modulator® (MFM) (Cardiatis, Isnes, België) heeft CE-goedkeuring voor perifere/viscerale en aorta-aneurysma's waarbij ten minste één vertakking is betrokken. De aorta MFM wordt veel gebruikt voor de behandeling van thoracoabdominaal aneurysma. De klinische voordelen van deze technologie zijn gesuggereerd in onderzoeken naar behandelingen van thoracoabdominaal aneurysma, type B-dissectie, juxtarenaal aorta-aneurysma en perifere arterie-aneurysma's (coeliakie, lever, nier, iliacaal, subclavia). Ook de prospectieve multicenter registratie van perifere en viscerale aneurysma's en de prospectieve multicenter STRATO Trial van TAAA laten goede resultaten zien na 12 maanden follow-up.

Deze MFM is een onbedekt, zelfuitzettend draadgaas met hoge radiale kracht en flexibiliteit. Het is ontworpen om de dynamiek van de bloedstroom te moduleren door lokale piekwandschuifspanning (PWSS) te verlichten, stabilisatie van de aneurysma-zakdruk te bereiken en de doorgankelijkheid van de zijtakken te behouden.

In deze studie zullen de veiligheid en prestaties van de MFM® worden geëvalueerd bij het gebruik voor de endovasculaire behandeling van de chronische type B aortadissectie. Natuurlijk werden alle patiënten gediagnosticeerd volgens de zorgstandaard en een weloverwogen beslissing voordat behandeling / studie-interventie moet worden gemaakt. In alle gevallen zullen de behandelende arts(en) alternatieve behandelingen met elke individuele patiënt overwegen en bespreken alvorens de screening te starten en zich in te schrijven voor dit onderzoek. Daarom is eenmaal MFM®-behandeling binnen dit onderzoek geïdentificeerd als een haalbare en gewenste behandelmethode met een geavanceerd apparaat met een gunstig risico-batenprofiel.

Over het algemeen volgt de behandeling in dit onderzoek het routinematige verloop van een endovasculaire behandeling van aortapathologieën, d.w.z. klassieke stentprocedures. Chirurgie of stentimplantaten zijn vrijwel altijd geïndiceerd als dissectie de proximale aorta betreft (type A dissectie) en bij gecompliceerde aortadissectie. Daarnaast kunnen chirurgie/stentgrafts ook het beste zijn voor acute distale dissecties bij patiënten met aangeboren weefselaandoeningen (niet-exhaustief, zoals het syndroom van Marfan, Loeys-Dietz of Ehler Danlos).