Dragon Study Europe

Az aorta disszekció (AD) az aorta intima szakadásán keresztül történő véráramlat az intima és a közeg elválasztásával, valamint hamis lumen létrehozásával.

A disszekció az aorta mentén bárhol előfordulhat, és proximálisan vagy disztálisan kiterjedhet más artériákba. Leggyakrabban a proximális felszálló aortában (az aortabillentyűtől számított 5 cm-en belül) vagy a leszálló mellkasi aortában (közvetlenül a bal kulcscsont alatti artéria eredetén túl) fordul elő.

A vér áthaladása a hamis csatornán olyan szövődményekhez vezethet, mint a gerincvelő sérülése (paraplegia), a belek vérellátásának hiánya (mesenterialis ischaemia) vagy az alsó végtagokban. A vér áramlása a hamis csatornában okozhatja ezeket a szövődményeket azáltal, hogy becsíp/szűkíti a vér áramlását az aorta ágaiba. Az aorta disszekciója mindig az aortaközeg már meglévő degenerációjának hátterében történik. Az okok közé tartoznak a kötőszöveti rendellenességek és sérülések. Az ateroszklerózis kockázati tényezői, különösen a magas vérnyomás, a betegek több mint kétharmadában járulnak hozzá.

A boncolás bizonyítéka az összes boncolás 1-3%-ában található. A populáción alapuló tanulmányok azt sugallják, hogy az AD incidenciája körülbelül 5-30 eset/millió ember évente. Az AD diagnózisa az esetek 40%-ában elmarad a kezdeti bemutatáskor, és az AD 30%-át először a post mortem vizsgálatok során diagnosztizálják.

Különösen veszélyeztetettek az afro-amerikaiak, a férfiak, az idősek és a magas vérnyomásban szenvedők. A csúcsincidencia 50-65 éves korban, vagy veleszületett kötőszöveti rendellenességekben (pl. Marfan-szindróma, Ehlers-Danlos szindróma) szenvedő betegeknél 20-40 éves korban jelentkezik.

Az aorta disszekcióit anatómiai osztályozással végzik, a DeBakey osztályozási rendszert használják legszélesebb körben.

• I. típus (a disszekciók 50%-a): Ezek a disszekciók a felszálló aortában kezdődnek, és legalább az aortaívig, néha azon túl is terjednek.
• II. típus (35%): Ezek a disszekciók a felszálló aortában kezdődnek és a felszálló aortára korlátozódnak.
• III. típus (15%): Ezek a disszekciók a leszálló mellkasi aortában kezdődnek közvetlenül a bal szubklavia artéria eredetén túl, és distalisan vagy ritkábban proximálisan terjednek.

A Stanford rendszer egyszerűbb.

• A típus: Ezek a disszekciók a felszálló aortát érintik.
• B típus: Ezek a disszekciók a leszálló mellkasi aortára korlátozódnak. A szövődménymentes B típusú disszekcióban szenvedő betegek 30 napos mortalitása 10%. Ezzel szemben azok, akiknél ischaemiás láb, veseelégtelenség, zsigeri ischaemia vagy zárt szakadás alakul ki, gyakran sürgős aorta-javítást igényelnek; mortalitásuk a 2. napon 20%, a 30. napon 25%.

A szövődménymentes akut és krónikus B típusú disszekció esetében számos sorozat kimutatta, hogy a gyógyszeres kezelés önmagában 78%-os hároméves túlélést eredményezhet a kórházból való elbocsátás után. A jelenlegi iránymutatások szerint az orvosi kezelés továbbra is az arany standard a nem komplikált B típusú aorta disszekcióban, és ezt a mércét nehéz felülmúlni. Azonban az orvosi kezelés önmagában egyes betegeket súlyos szövődmények kockázatának tehet ki, mint például az aorta progresszív megnagyobbodása, egyes szervek vagy végtagok rossz véráramlása és az aortarepedés.

A bonyolult disszekció kialakulása – amelyet zsigeri vagy végtag ischaemia, ruptura, refrakter fájdalom vagy kontrollálhatatlan hypertonia jelenléte határoz meg – a kulcsfontosságú tényező, amely a B típusú disszekcióban szenvedő betegek beavatkozását és kimenetelét egyaránt meghatározza.

A műtét gyakorlatilag mindig indokolt, ha a disszekció a proximális aortát érinti (A típusú disszekció) és bonyolult aorta disszekció esetén. Ezen túlmenően, Marfan-szindrómában szenvedő betegek akut disztális disszekciójára is a műtét lehet a legjobb. A műtét célja a hamis csatornába való bejutás megszüntetése és az aorta helyreállítása szintetikus grafttal. A hagyományos sebészeti beavatkozások rossz kimenetelének előrejelzői közé tartozik a hipotenzió, a veseelégtelenség, a 70 év feletti életkor, a hirtelen fellépő mellkasi fájdalom, a pulzushiány és az ST-szegmens emelkedése az elektrokardiográfián.

A TEVAR (thoracic Endovascular Aortic Repair) célja a leszálló aorta elsődleges belépési szakadásának lefedése, ami az áramlás és a nyomás csökkenését eredményezi a hamis lumenben, és hamis lumen trombózis kialakulását eredményezi.

Fedett stent vagy csupasz stent rekonstrukciója az elágazó erek és a visszatérő szakadások, hamis lumen trombózissal és remodellációval. Az akut (első 2 hét) B típusú aorta disszekció esetén az összesített korai mortalitási arány 6,4% volt orvosi kezelés mellett, és 10,2% TEVAR és 17,5% nyílt műtét esetén, többnyire bonyolult esetekben. Az IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection) 32%-os kórházi halálozási rátáról számolt be a sebészileg kezelt egyéneknél, 7%-ról az endovaszkuláris technikákkal kezelteknél, és 10%-ról a kizárólag orvosi terápiával kezelteknél. A komplikált B típusú disszekcióban szenvedő betegek kórházi mortalitása szignifikánsan magasabb volt nyílt műtét után (33%), mint endovaszkuláris kezelés után (11%). Ez azt mutatta, hogy az endovaszkuláris stentgraft megfelelő alkalmazásával a komplikált disszekcióban szenvedő betegek prognózisa javult, végül hasonló a komplikációmentes, stabil lefolyású betegekhez, akik csak orvosi kezelést igényeltek.

A merev krónikus disszekciós lebeny és a többszörös krónikus re-entries, amelyek gyakran a kezelt mellkasi aortától távolabb helyezkednek el, negatív hatással lehetnek a kimenetelre. A hasi aortába nyúló disszekció esetén a TEVAR ritkán jelent végleges kezelést, és a distalis lumen folyamatos perfúziója további problémákat okozhat. Az endovaszkuláris megközelítés kevesebb morbiditással és mortalitással jár. Az endovaszkuláris megközelítés hosszú távú hatékonysága a hosszú távú aortával összefüggő halálozás megelőzésében azonban még mindig nem tisztázott.

A paraplegia és a retrográd disszekció a két legrettegettebb szövődmény a TEVAR után a B típusú disszekciónál. A retrográd disszekció a betegek 1-4%-ánál fordul elő, és gyakrabban fordul elő, ha a proximális leszállózóna az ívben van.

A gerincvelői ischaemia aránya alacsonyabb TEVAR után, mint nyílt javítás után, de ez a szövődmény továbbra is aggodalomra ad okot, és a krónikus disszekció miatt TEVAR-ral kezelt betegek legfeljebb 4%-ánál jelentették. Ez az eredmény kedvező a nyitott javításhoz képest, amely 7–36%-os paraplégiás kockázatot jelent.

Ezenkívül a betegek jelentős része (12-60%) a TEVAR utáni követés során a betegség progresszióját tapasztalja, ezért további sebészeti beavatkozásokra van szükség.

A Multilayer Flow Modulator® (MFM) (Cardiatis, Isnes, Belgium) rendelkezik CE-jelöléssel a legalább egy ágat érintő perifériás/visceralis és aorta aneurizmák esetén. Az aorta MFM-et széles körben használják a thoracoabdominalis aneurizma kezelésére. Ennek a technológiának a klinikai előnyeit a thoracoabdominalis aneurizma, a B típusú disszekció, a juxtarenalis aorta aneurizma és a perifériás artéria aneurizma (cöliákia, máj, vese, iliaca, subclavia) kezelésével kapcsolatos tanulmányok javasolták. A perifériás és zsigeri aneurizmák leendő multicentrikus regisztere és a TAAA leendő multicentrikus STRATO Trial is jó eredményeket mutat a 12 hónapos követés során.

Ez az MFM egy fedetlen, öntáguló drótháló, nagy radiális erővel és rugalmassággal. Úgy tervezték, hogy modulálja a véráramlás dinamikáját a helyi csúcsfal nyírófeszültségének (PWSS) enyhítésével, az aneurizma-zsák nyomásának stabilizálásával és az oldalágak átjárhatóságának megőrzésével.

Ebben a tanulmányban az MFM® biztonságát és teljesítményét értékelik a krónikus B típusú aorta disszekció endovaszkuláris kezelésére való alkalmazás során. Természetesen minden beteget az ellátás színvonalának megfelelően diagnosztizáltak, és átgondolt döntést hoztak, mielőtt a kezelést/vizsgálati beavatkozást meg kellett tenni. A kezelőorvos(ok)nak minden esetben meg kell fontolnia és meg kell beszélnie az alternatív kezeléseket minden egyes pácienssel a szűrés megkezdése és a vizsgálatba való felvétele előtt. Ennélfogva, ha az MFM® kezelést ebben a vizsgálatban megvalósítható és kívánatos kezelési módként azonosították egy korszerű eszközzel, előnyös kockázat-haszon profillal.

Ebben a vizsgálatban a kezelés általában az aortapatológiák endovaszkuláris kezelésének rutinmenetét követi, azaz a klasszikus stentelési eljárásokat. Műtét vagy stent-graft gyakorlatilag mindig indokolt, ha a disszekció a proximális aortát érinti (A típusú disszekció) és bonyolult aorta disszekció esetén. Ezen túlmenően, a műtét/stent-graft a legjobb akut disztális disszekcióhoz is olyan betegeknél, akik veleszületett szöveti rendellenességben szenvednek (a teljesség igénye nélkül, mint például a Marfan-, Loeys-Dietz- vagy Ehler-Danlos-szindrómák).