Åpen Myelomeningocele Reparasjon med høy BMI for mor

Forskningen vil bli utført på følgende steder:

Baylor College of Medicine og Texas Children's Hospital- Women's Pavilion.

Omtrent 15 personer vil bli registrert i denne studien. For å være kvalifisert for denne studien må deltakeren oppfylle de etablerte kriteriene for åpen føtal MMC-kirurgi, men også ha en BMI på 35,0-40,0.

PREOPERATIVE OG INTRAOPERATIVE SAMTIDIGE MEDIKASJONER:

Deltakeren vil få to doser på 12 mg betametason, med 24 timers mellomrom, for fosterets lungemodning dersom svangerskapsalderen er større enn 23 uker. Deltakeren vil også motta profylaktisk tokolyse (medisiner for å forhindre premature sammentrekninger) indometacin 50 mg før operasjonen, deretter 25-50 mg hver sjette til åtte time i 24-48 timer etter operasjonen, lenger hvis det er klinisk indisert. Magnesiumsulfat kan også brukes intraoperativt - 6 gram IV belastningsdose etterfulgt av en 2 gram/time kontinuerlig infusjon i 24 – 72 timer. I tillegg, hvis det er medisinsk indisert, kan nifedipin (10 mg oralt) eller terbutalin (0,25 mg subkutikulært) erstatte indometacin eller magnesiumsulfat basert på tilstand og medisinsk vurdering. Profylaktiske antibiotika vil også bli administrert til deltakeren før prosedyren ved bruk av cefazolin, azitromycin og/eller metronidazol, eller hvis sykehistorien kontraindiserer bruken av cefazolin, clindamycin, azitromycin og gentamicin vil bli administrert. En løsning av nafcillin og lakterte ringer vil bli injisert i fostervannshulen ved avslutningen av prosedyren. Ytterligere medisiner, inkludert terapeutiske antibiotika, kan brukes som en del av standardbehandlingen av det medisinske teamet.

MØDRE-FØTALT ANESTESI:

Deltakeren vil få plassert et lumbalt epiduralkateter før operasjon for postoperativ analgesi. Prosedyren vil bli utført under generell anestesi etter en rask intubering med propofol og succinylkolin. Anestesi vil opprettholdes med 2-3 ganger MAC (Minimal anestesikonsentrasjon) av flyktig anestesimiddel. Denne høye konsentrasjonen av anestesimiddel gir tilstrekkelig livmoravslapning under operasjonen. Etter at defekten er reparert og når lukking av hudsnittene begynner, vil lokalbedøvelse gis gjennom epiduralkateteret og deltakeren startes på en kontinuerlig epidural infusjon av lokalbedøvelse og opioidkombinasjon. Deltakeren vil motta denne medisinen via en epiduralpumpe i ca. 3-4 dager etter operasjonen. Epiduralpumpen har kapasitet til at pasienten selv kan administrere intermitterende boluser med medisin på toppen av den kontinuerlige infusjonshastigheten hvis deltakeren blir ukomfortabel i den postoperative perioden.

Fosteret vil få en intramuskulær injeksjon av opioid (fentanyl 5-10 mcg/kg), antikolinergika (atropin 20 mcg/kg) og muskelavslappende middel (vekuronium 0,3 mg/kg) i baken eller ekstremiteten ved hjelp av en 22G nål som passeres. gjennom porten for å gi muskelavslapping, sedasjon og analgesi. Legemiddeldosene justeres til estimert fostervekt. Fosteret vil motta injeksjonen før det starter CO2-gass-innblåsningen i livmoren og vil fortsette å motta kombinasjonsinjeksjonen omtrent hvert 45. - 60. minutt gjennom resten av prosedyren, som anses nødvendig av det medisinske teamet.

Påfølgende kombinasjonsinjeksjoner vil bli administrert ved å føre 22G-nålen gjennom en av livmorportene. Generell maternale anestesi med anestesigasser er kjent for å gi fosteranestesi. Kombinasjonsinjeksjonen vil gi muskelavslapping og ytterligere smertelindring for fosteret. Denne kombinasjonen av medisiner administreres rutinemessig til fostre under åpen fosterkirurgi og har vist seg å sedere fosteret tilstrekkelig under fosterintervensjonsprosedyrer.

KIRURGISK REPARASJON:

Undersøkerne vil enten lage et nedre tverrsnitt (også kalt "bikinisnittet") eller et vertikalt midtlinjesnitt for å få tilgang til livmoren. Snittet vil ha omtrent samme størrelse (ca. 8-10 tommer) som er nødvendig for en typisk keisersnittprosedyre. Når livmoren er eksponert, vil det bli utført en ultralyd for å bestemme fosterets posisjon for operasjonen, og hjertefunksjonen vil bli overvåket. Om nødvendig vil fosteret bli forsiktig reposisjonert fra utsiden av livmoren slik at fosterets rygg vender oppover. Ultralyd vil bli brukt for å hjelpe det kirurgiske teamet med å bestemme fosterets posisjon til enhver tid.

Fosteret vil få en anestesi-injeksjon i baken eller låret før reparasjonen starter. Anestesiinjeksjonen er en kombinasjon av medisiner som blokkerer smerte og hjelper til med å slappe av musklene. I tillegg er morsanestesi også kjent for å gi bedøvelse til fosteret.

Når defekten er tydelig identifisert, vil ryggmargen frigjøres fra festene til huden. Hudkantene vil bli sydd sammen med en absorberbar sutur og reparasjonsteknikk som ligner standardteknikken hos kvinner med BMI <35,0. Noen ganger kan det være bedre å bruke én type eller stil av sutur (kirurgisk tråd) under operasjonen. Selv om dette generelt kan være det samme fra én pasient til den neste, kan det være i den deltakende mors eller fosterets beste interesse å endre sutur- eller suturteknikken for å tilpasse seg operasjonen som utføres.

All pre- og postoperativ behandling og alle oppfølgingsbesøk er de samme som ved enhver åpen prosedyre og anses som standardbehandling; deltakeren vil derfor ikke være ansvarlig for eventuelle kostnader knyttet til denne forskningsstudien bortsett fra de vanlige egenbetalingene eller egenandelen. Etter deltakerens utskrivning fra sykehuset, må deltakeren holde seg innenfor en 30-minutters kjøretur fra Texas Children's Hospital Pavilion for Women for å tillate medisinsk behandling etter operasjonen. Deltakeren vil være ansvarlig for eventuelle overnattingskostnader i Houston.

POSTOPERATIV OPPFØLGING:

Etterforskerne vil samle inn klinisk informasjon fra deltakerens medisinske kart under standard klinisk behandling. I tillegg vil etterforskerne samle inn klinisk informasjon om det deltakende barnet frem til han/hun fyller 5 år. Følgende informasjon vil bli samlet inn fra kliniske registreringer av deltakende mor og barn: 1. Demografi (alder, paritet, høyde, vekt, BMI, bruk av narkotika og alkohol, røyking, klinisk sykdom, medisiner, medisinsk historie); 2. Prenatale data (svangerskapsalder, ultralyd- og MR-funn, resultater av fostervannsprøver, vitale tegn) 3. Fosterintervensjon (operasjonsinformasjon, svangerskapsalder, komplikasjoner, oppfølging etter prosedyre inkludert ultralyd); 4. Intra-partum data (ultralyd og MR-funn, svangerskapsalder ved fødsel, type fødsel, leveringsmåte, indikasjoner og komplikasjoner, status for havnesteder ved keisersnitt); 5. Data om umiddelbar nyfødtperiode (fødselsvekt, Apgar-score, funn fra fysiske undersøkelser, vurdering av hydrocephalus, tilstand på reparasjonsstedet, bildediagnostikk, behov for kirurgi eller plassering av shunt, bilderesultater); 6. Langtidsoppfølging hver 3-4 måned det første året, år 1, år 2, år 3, år 4 og år 5 (fysiske undersøkelsesfunn, bildediagnostikk og hydrocephalusvurdering).

Som alle barn med ryggmargsbrokk, vil det deltakende barnet bli tatt hånd om av barne-nevrokirurgi etter fødsel. Oppfølgingsbesøk finner sted i Spina Bifida-klinikken ved Texas Children's Hospital. Alle oppfølgingsbesøk anses som standardbehandling og vil skje som følger:

Etter at babyen er født, og før de forlater sykehuset, vil de ha en fysisk undersøkelse, en vurdering av hydrocephalus, urinveis- og ortopediske evalueringer og avbildning av hjernen.

Det første året vil barnet ha et besøk hver 3.-4. måned hvor det vil bli gjort en fysisk undersøkelse og urin- og ortopediske utredninger. År 1 og år 2 besøk vil omfatte: en fysisk undersøkelse, utviklingsvurdering, urinveis- og ortopediske evalueringer, og en vurdering for hydrocephalus. År 1-besøket vil også inkludere avbildning av barnets hjerne og ryggrad (dette kan gjentas om nødvendig når som helst).

Ved år 3 og år 4 vil det bli gjort en fysisk undersøkelse og urinveis- og ortopediske evalueringer.

År 5 er slutten på deltakelsen i denne studien. Dette besøket vil omfatte: en fysisk undersøkelse, utviklingsvurdering, vurdering for hydrocephalus og avbildning av barnets ryggrad og hode.

Etter år 5 vil det være rutinemessige årlige oppfølgingsbesøk. Hvis deltakeren flytter bort fra Texas, vil etterforskerne forsøke å følge opp med en gjennomgang av journalene for mor og barn. Deltakeren vil bli bedt om å signere en journalutgivelse, hvert år om nødvendig, for å la dette skje. Deltakeren kan bli kontaktet av studiepersonalet angående endringer i studien og bedt om å signere et nytt informert samtykkeskjema. Deltakeren kan kontaktes på telefon av studiepersonell om det medisinske utgivelsesskjemaet eller endringer i studien.