Open myelomeningocele-reparatie met hoge maternale BMI

Het onderzoek wordt uitgevoerd op de volgende locatie(s):

Baylor College of Medicine en Texas Children's Hospital- Women's Pavilion.

Ongeveer 15 proefpersonen zullen worden ingeschreven in deze studie. Om in aanmerking te komen voor deze studie, moet de deelnemer voldoen aan de vastgestelde criteria voor open foetale MMC-chirurgie, maar ook een BMI hebben van 35,0-40,0.

PREOPERATIEVE EN INTRAOPERATIEVE CONCOMITANTE MEDICATIES:

De deelnemer krijgt twee doses van 12 mg betamethason, met een tussenpoos van 24 uur, voor foetale longrijping als de zwangerschapsduur langer is dan 23 weken. De deelnemer krijgt ook de profylactische tocolyse (medicatie om vroegtijdige samentrekkingen te voorkomen) indomethacine 50 mg voorafgaand aan de operatie, daarna 25-50 mg om de zes tot acht uur gedurende 24-48 uur na de operatie, langer indien klinisch geïndiceerd. Magnesiumsulfaat kan ook intraoperatief worden gebruikt - 6 gram IV oplaaddosis gevolgd door een continu infuus van 2 gram/uur gedurende 24 - 72 uur. Bovendien kan, indien medisch geïndiceerd, nifedipine (10 mg oraal) of terbutaline (0,25 mg subcuticulair) worden vervangen door indomethacine of magnesiumsulfaat op basis van conditie en medisch oordeel. Profylactische antibiotica zullen voorafgaand aan de procedure ook aan de deelnemer worden toegediend met behulp van cefazoline, azithromycine en/of metronidazol, of als de medische geschiedenis een contra-indicatie vormt voor het gebruik van cefazoline, clindamycine, azithromycine en gentamicine. Aan het einde van de procedure wordt een oplossing van nafcilline en ringerlactaat in de vruchtwaterholte geïnjecteerd. Aanvullende medicijnen, waaronder therapeutische antibiotica, kunnen door het medische team worden gebruikt als onderdeel van de standaardzorg.

MAternale-foetale anesthesie:

De deelnemer krijgt voorafgaand aan de operatie een lumbale epidurale katheter voor postoperatieve analgesie. De procedure wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie na een snelle intubatie met propofol en succinylcholine. De anesthesie wordt gehandhaafd met 2-3 keer MAC (minimale anesthesieconcentratie) vluchtig anestheticum. Deze hoge concentratie anestheticum zorgt voor voldoende ontspanning van de baarmoeder tijdens de operatie. Nadat het defect is hersteld en zodra de sluiting van de huidincisies begint, wordt lokale verdoving toegediend via de epidurale katheter en wordt de deelnemer gestart met een continue epidurale infusie van een combinatie van lokale verdoving en opioïden. De deelnemer ontvangt dit medicijn via een epidurale pomp gedurende ongeveer 3-4 dagen na de operatie. De epidurale pomp heeft het vermogen van de patiënt om zelf intermitterende bolussen van medicatie toe te dienen bovenop de continue infusiesnelheid als de deelnemer zich ongemakkelijk voelt in de postoperatieve periode.

De foetus krijgt een intramusculaire injectie van opioïde (fentanyl 5-10 mcg/kg), anticholinergicum (atropine 20 mcg/kg) en spierverslapper (vecuronium 0,3 mg/kg) in de bil of extremiteit met behulp van een 22G-naald die wordt gepasseerd door de poort om spierontspanning, sedatie en analgesie te bieden. De medicijndoseringen worden aangepast aan het geschatte gewicht van de foetus. De foetus krijgt de injectie voordat de CO2-gasinsufflatie in de baarmoeder wordt gestart en zal gedurende de rest van de procedure de combinatie-injectie ongeveer elke 45 - 60 minuten blijven krijgen, zoals noodzakelijk geacht door het medische team.

Daaropvolgende combo-injecties worden toegediend door de 22G-naald door een van de baarmoederpoorten te halen. Het is bekend dat algemene maternale anesthesie met anesthesiegassen foetale anesthesie verschaft. De combinatie-injectie zorgt voor spierontspanning en extra analgesie voor de foetus. Deze combinatie van medicijnen wordt routinematig toegediend aan foetussen tijdens open foetale chirurgie en bleek de foetus voldoende te kalmeren tijdens foetale interventieprocedures.

CHIRURGISCHE REPARATIE:

De onderzoekers maken ofwel een onderste dwarse incisie (ook wel de 'bikinisnede' genoemd) ofwel een verticale incisie in de middellijn om toegang te krijgen tot de baarmoeder. De incisie zal ongeveer dezelfde grootte hebben (ongeveer 8-10 inch) die nodig is voor een typische keizersnede. Zodra de baarmoeder is blootgelegd, wordt een echografie uitgevoerd om de positie van de foetus voor de operatie te bepalen en wordt de hartfunctie gecontroleerd. Indien nodig wordt de foetus voorzichtig van buiten de baarmoeder verplaatst, zodat de rug van de foetus naar boven wijst. Echografie zal worden gebruikt om het chirurgisch team te allen tijde te helpen de positie van de foetus te bepalen.

De foetus krijgt voorafgaand aan de reparatie een verdovingsinjectie in de bil of dij. De anesthesie-injectie is een combinatie van medicijnen die pijn blokkeren en de spieren helpen ontspannen. Bovendien is bekend dat maternale anesthesie de foetus verdooft.

Wanneer het defect duidelijk is geïdentificeerd, wordt het ruggenmerg losgemaakt van zijn aanhechtingen aan de huid. De huidranden worden aan elkaar genaaid met behulp van een absorbeerbare hechting en hersteltechniek vergelijkbaar met de standaardtechniek bij vrouwen met een BMI <35,0. Soms is het misschien beter om tijdens de operatie één type of stijl hechtdraad (chirurgische draad) te gebruiken. Hoewel dit van patiënt tot patiënt over het algemeen hetzelfde kan zijn, kan het in het belang van de deelnemende moeder of foetus zijn om de hechting of hechttechniek te veranderen om deze aan te passen aan de operatie die wordt uitgevoerd.

Alle pre- en postoperatieve zorg en alle vervolgbezoeken zijn hetzelfde als bij elke open procedure en worden beschouwd als standaardzorg; daarom is de deelnemer niet verantwoordelijk voor enige andere kosten in verband met dit onderzoek dan de normale eigen bijdragen of eigen risico's. Nadat de deelnemer uit het ziekenhuis is ontslagen, moet de deelnemer binnen 30 minuten rijden van Texas Children's Hospital Pavilion for Women blijven om medische zorg na de operatie mogelijk te maken. De deelnemer is verantwoordelijk voor eventuele verblijfskosten in Houston.

POSTOPERATIEVE FOLLOW-UP:

De onderzoekers verzamelen tijdens de standaard klinische zorg klinische informatie uit het medische dossier van de deelnemer. Daarnaast verzamelen de onderzoekers klinische informatie over het deelnemende kind tot het 5 jaar wordt. De volgende informatie wordt verzameld uit de klinische dossiers van de deelnemende moeder en het kind: 1. Demografische gegevens (leeftijd, pariteit, lengte, gewicht, BMI, gebruik van drugs en alcohol, roken, klinische ziekte, medicijnen, medische geschiedenis); 2. Prenatale gegevens (zwangerschapsduur, echo- en MRI-bevindingen, resultaten van vruchtwaterpunctie, vitale functies) 3. Foetale interventie (operatieve informatie, zwangerschapsduur, complicaties, follow-up na de procedure inclusief echografie); 4. Intra-partumgegevens (echo- en MRI-bevindingen, zwangerschapsduur bij bevalling, type bevalling, wijze van bevalling, indicaties en complicaties, status van havenlocaties bij keizersnede); 5. Gegevens over de onmiddellijke neonatale periode (geboortegewicht, Apgar-scores, bevindingen van lichamelijk onderzoek, beoordeling van hydrocefalie, conditie van de reparatieplaats, beeldvorming, noodzaak van een operatie of plaatsing van een shunt, beeldvormingsresultaten); 6. Langdurige follow-up om de 3-4 maanden in het eerste jaar, jaar 1, jaar 2, jaar 3, jaar 4 en jaar 5 (bevindingen van lichamelijk onderzoek, beeldvormingsresultaten en beoordeling van hydrocephalus).

Zoals alle kinderen met spina bifida wordt het deelnemende kind na de geboorte verzorgd door de dienst kinderneurochirurgie. Vervolgbezoeken vinden plaats in de Spina Bifida-kliniek in het Texas Children's Hospital. Alle vervolgbezoeken worden beschouwd als standaardzorg en zullen als volgt plaatsvinden:

Nadat de baby is geboren en voordat ze het ziekenhuis verlaten, zullen ze een lichamelijk onderzoek ondergaan, een beoordeling van hydrocephalus, urinaire en orthopedische evaluaties en beeldvorming van hun hersenen.

In het eerste jaar krijgt het kind elke 3-4 maanden een bezoek waar een lichamelijk onderzoek en urinaire en orthopedische evaluaties worden gedaan. Bezoeken in jaar 1 en jaar 2 omvatten: een lichamelijk onderzoek, ontwikkelingsbeoordeling, urinaire en orthopedische evaluaties en een beoordeling voor hydrocephalus. Het bezoek van jaar 1 omvat ook beeldvorming van de hersenen en de ruggengraat van het kind (dit kan indien nodig op elk moment worden herhaald).

In jaar 3 en jaar 4 zullen een lichamelijk onderzoek en urinaire en orthopedische evaluaties worden gedaan.

Jaar 5 is het einde van deelname aan dit onderzoek. Dit bezoek omvat: een lichamelijk onderzoek, ontwikkelingsbeoordeling, beoordeling voor hydrocephalus en beeldvorming van de ruggengraat en het hoofd van het kind.

Na jaar 5 zullen er routinematige jaarlijkse follow-upbezoeken zijn. Als de deelnemer uit Texas verhuist, zullen de onderzoekers proberen de medische dossiers van de moeder en het kind te controleren. De deelnemer kan door het onderzoekspersoneel worden gecontacteerd met betrekking tot eventuele wijzigingen in het onderzoek en worden gevraagd een nieuw toestemmingsformulier te ondertekenen. Het onderzoekspersoneel kan telefonisch contact opnemen met de deelnemer over het medische vrijgaveformulier of wijzigingen in het onderzoek.