Riparazione aperta del mielomeningocele con indice di massa corporea materno elevato

La ricerca sarà condotta presso le seguenti sedi:

Baylor College of Medicine e Texas Children's Hospital - Women's Pavilion.

Circa 15 soggetti saranno arruolati in questo studio. Per essere ammissibile a questo studio, il partecipante deve soddisfare i criteri stabiliti per la chirurgia MMC fetale aperta, ma avere anche un BMI di 35,0-40,0.

FARMACI CONCOMITANTI PREOPERATORI E INTRAOPERATORI:

Il partecipante riceverà due dosi di 12 mg di betametasone, a distanza di 24 ore, per la maturazione polmonare fetale se l'età gestazionale è superiore a 23 settimane. Il partecipante riceverà anche la tocolisi profilattica (farmaci per prevenire le contrazioni pretermine) indometacina 50 mg prima dell'intervento, quindi 25-50 mg ogni sei-otto ore per 24-48 ore dopo l'intervento, più a lungo se clinicamente indicato. Il solfato di magnesio può essere utilizzato anche intraoperatoriamente - dose di carico di 6 grammi EV seguita da un'infusione continua di 2 grammi/ora per 24-72 ore. Inoltre, se indicato dal punto di vista medico, la nifedipina (10 mg per via orale) o la terbutalina (0,25 mg per via sottocuticolare) possono sostituire l'indometacina o il solfato di magnesio in base alle condizioni e al giudizio medico. Verranno somministrati anche antibiotici profilattici al partecipante prima della procedura utilizzando cefazolina, azitromicina e / o metronidazolo, o se la storia medica controindica l'uso di cefazolina, clindamicina, azitromicina e gentamicina saranno somministrati. Una soluzione di nafcillina e ringer lattato verrà iniettata nella cavità amniotica al termine della procedura. Ulteriori farmaci, compresi gli antibiotici terapeutici, possono essere utilizzati come parte dello standard di cura da parte del team medico.

ANESTESIA MATERNO-FETALE:

Il partecipante avrà un catetere epidurale lombare posizionato prima dell'intervento chirurgico per l'analgesia postoperatoria. La procedura verrà eseguita in anestesia generale dopo un'intubazione in sequenza rapida con propofol e succinilcolina. L'anestesia verrà mantenuta con 2-3 volte la MAC (concentrazione minima di anestetico) di agente anestetico volatile. Questa elevata concentrazione di agente anestetico fornisce un adeguato rilassamento uterino durante l'intervento chirurgico. Dopo che il difetto è stato riparato e una volta iniziata la chiusura delle incisioni cutanee, l'anestetico locale verrà somministrato attraverso il catetere epidurale e il partecipante verrà avviato un'infusione epidurale continua di anestetico locale e combinazione di oppioidi. Il partecipante riceverà questo farmaco tramite una pompa epidurale per circa 3-4 giorni dopo l'intervento. La pompa epidurale ha la capacità del paziente di autosomministrare boli intermittenti di farmaci oltre alla velocità di infusione continua se il partecipante si sente a disagio nel periodo postoperatorio.

Il feto riceverà un'iniezione intramuscolare di oppioidi (fentanil 5-10 mcg/kg), anticolinergici (atropina 20 mcg/kg) e miorilassanti (vecuronio 0,3 mg/kg) nel gluteo o nell'estremità utilizzando un ago da 22 G che viene passato attraverso il porto per fornire rilassamento muscolare, sedazione e analgesia. I dosaggi del farmaco sono adattati al peso fetale stimato. Il feto riceverà l'iniezione prima di iniziare l'insufflazione di gas CO2 nell'utero e continuerà a ricevere l'iniezione combinata circa ogni 45-60 minuti per tutto il resto della procedura, come ritenuto necessario dal team medico.

Le successive iniezioni combinate verranno somministrate facendo passare l'ago 22G attraverso una delle porte uterine. È noto che l'anestesia materna generale con gas anestetici fornisce l'anestesia fetale. L'iniezione combinata fornirà rilassamento muscolare e ulteriore analgesia al feto. Questa combinazione di farmaci viene somministrata di routine ai feti durante la chirurgia fetale aperta ed è stato riscontrato che seda adeguatamente il feto durante le procedure di intervento fetale.

RIPARAZIONE CHIRURGICA:

Gli investigatori eseguiranno un'incisione trasversale inferiore (chiamata anche "taglio del bikini") o un'incisione verticale della linea mediana per ottenere l'accesso all'utero. L'incisione avrà all'incirca le stesse dimensioni (circa 8-10 pollici) necessarie per una tipica procedura di taglio cesareo. Una volta esposto l'utero, verrà eseguita un'ecografia per determinare la posizione del feto per l'intervento chirurgico e verrà monitorata la funzione cardiaca. Se necessario, il feto verrà riposizionato delicatamente dall'esterno dell'utero in modo che la parte posteriore del feto sia rivolta verso l'alto. Gli ultrasuoni verranno utilizzati per aiutare l'équipe chirurgica a determinare la posizione del feto in ogni momento.

Il feto riceverà un'iniezione di anestesia nel gluteo o nella coscia prima dell'inizio della riparazione. L'iniezione di anestesia è una combinazione di farmaci che bloccano il dolore e aiutano a rilassare i muscoli. Inoltre, l'anestesia materna è anche nota per fornire anestesia al feto.

Quando il difetto è chiaramente identificato, il midollo spinale verrà rilasciato dai suoi attaccamenti alla pelle. I bordi della pelle saranno cuciti insieme utilizzando una tecnica di sutura e riparazione assorbibile simile alla tecnica standard nelle donne con BMI <35,0. A volte potrebbe essere meglio utilizzare un tipo o uno stile di sutura (filo chirurgico) durante l'intervento chirurgico. Mentre questo può essere generalmente lo stesso da un paziente all'altro, potrebbe essere nell'interesse della madre o del feto partecipante cambiare la tecnica di sutura o di sutura per adattarsi all'intervento chirurgico che viene eseguito.

Tutte le cure pre e post operatorie e tutte le visite di follow-up sono le stesse di qualsiasi procedura aperta e sono considerate standard di cura; pertanto, il partecipante non sarà responsabile di eventuali costi relativi a questo studio di ricerca diversi dai normali contributi o franchigie. Dopo la dimissione dall'ospedale, il partecipante dovrà rimanere a meno di 30 minuti di auto dal Texas Children's Hospital Pavilion for Women per consentire l'assistenza medica dopo l'operazione. Il partecipante sarà responsabile di eventuali costi di alloggio a Houston.

FOLLOW-UP POST-OPERATORIO:

Gli investigatori raccoglieranno informazioni cliniche dalla cartella clinica del partecipante durante le cure cliniche standard. Inoltre, gli investigatori raccoglieranno informazioni cliniche sul bambino partecipante fino a quando non compie 5 anni. Le seguenti informazioni saranno raccolte dalle cartelle cliniche della mamma e del bambino partecipanti: 1. Dati demografici (età, parità, altezza, peso, BMI, uso di droghe e alcol, fumo, malattia clinica, farmaci, anamnesi); 2. Dati prenatali (età gestazionale, reperti ecografici e RM, esiti di amniocentesi, segni vitali) 3. Intervento fetale (informazioni chirurgiche, età gestazionale, complicanze, follow-up post-procedurale inclusa ecografia); 4. Dati intra-partum (reperti ecografici e RM, età gestazionale al momento del parto, tipo di travaglio, modalità del parto, indicazioni e complicanze, stato dei siti portuali in caso di parto cesareo); 5. Dati del periodo neonatale immediato (peso alla nascita, punteggi Apgar, risultati dell'esame fisico, valutazione dell'idrocefalo, condizioni del sito di riparazione, imaging, necessità di intervento chirurgico o posizionamento dello shunt, risultati dell'imaging); 6. Follow-up a lungo termine ogni 3-4 mesi nel primo anno, anno 1, anno 2, anno 3, anno 4 e anno 5 (risultati dell'esame fisico, risultati di imaging e valutazione dell'idrocefalo).

Come tutti i bambini affetti da spina bifida, il bambino partecipante sarà curato dal servizio di neurochirurgia pediatrica dopo la nascita. Le visite di follow-up si svolgono presso la Spina Bifida Clinic del Texas Children's Hospital. Tutte le visite di follow-up sono considerate cure standard e si svolgeranno come segue:

Dopo la nascita del bambino, e prima che lascino l'ospedale, avranno un esame fisico, una valutazione dell'idrocefalo, valutazioni urinarie e ortopediche e imaging del loro cervello.

Nel primo anno, il bambino avrà una visita ogni 3-4 mesi dove verrà effettuato un esame fisico e valutazioni urinarie e ortopediche. Le visite dell'anno 1 e dell'anno 2 includeranno: un esame fisico, valutazione dello sviluppo, valutazioni urinarie e ortopediche e una valutazione per l'idrocefalo. La visita dell'anno 1 includerà anche l'imaging del cervello e della colonna vertebrale del bambino (questo può essere ripetuto se necessario in qualsiasi momento).

All'anno 3 e all'anno 4 verranno effettuati un esame fisico e valutazioni urinarie e ortopediche.

L'anno 5 è la fine della partecipazione a questo studio. Questa visita includerà: un esame fisico, valutazione dello sviluppo, valutazione dell'idrocefalo e imaging della colonna vertebrale e della testa del bambino.

Dopo l'anno 5, ci saranno visite di follow-up annuali di routine. Se il partecipante si allontana dal Texas, gli investigatori tenteranno di dare seguito a una revisione delle cartelle cliniche di mamma e bambino. Al partecipante verrà chiesto di firmare un rilascio di cartelle cliniche, ogni anno se necessario, per consentire che ciò avvenga. Il partecipante può essere contattato dal personale dello studio in merito a eventuali modifiche allo studio e gli viene chiesto di firmare un nuovo modulo di consenso informato. Il partecipante può essere contattato telefonicamente dal personale dello studio in merito al modulo di rilascio medico o alle modifiche allo studio.