Öppna Myelomeningocele Reparation Med Högt Maternal BMI

Forskningen kommer att genomföras på följande platser:

Baylor College of Medicine och Texas Children's Hospital- Women's Pavilion.

Cirka 15 försökspersoner kommer att registreras i denna studie. För att vara berättigad till denna studie måste deltagaren uppfylla de fastställda kriterierna för öppen fetal MMC-operation men även ha ett BMI på 35,0-40,0.

PREOPERATIVA OCH INTRAOPERATIVA SAMMANFATTANDE LÄKEMEDEL:

Deltagaren kommer att få två doser om 12 mg betametason, med 24 timmars mellanrum, för fostrets lungmognad om graviditetsåldern är högre än 23 veckor. Deltagaren kommer också att få den profylaktiska tokolysen (läkemedel för att förhindra för tidiga sammandragningar) indometacin 50 mg före operation, sedan 25-50 mg var sjätte till åttonde timme i 24-48 timmar efter operationen, längre om det är kliniskt indicerat. Magnesiumsulfat kan också användas intraoperativt - 6 gram IV laddningsdos följt av en 2 gram/timme kontinuerlig infusion i 24 - 72 timmar. Dessutom, om det är medicinskt indicerat, kan nifedipin (10 mg oralt) eller terbutalin (0,25 mg subkutikulärt) ersätta indometacin eller magnesiumsulfat baserat på tillstånd och medicinsk bedömning. Profylaktisk antibiotika kommer också att administreras till deltagaren före proceduren med cefazolin, azitromycin och/eller metronidazol, eller om medicinsk historia kontraindicerar användningen av cefazolin, klindamycin, azitromycin och gentamicin kommer att administreras. En lösning av nafcillin och lakterade ringer kommer att injiceras i fostervattenhålan vid slutet av proceduren. Ytterligare mediciner, inklusive terapeutiska antibiotika, kan användas som en del av standardvården av det medicinska teamet.

MATERNAL-FETAL ANESTESI:

Deltagaren kommer att ha en lumbal epiduralkateter placerad före operation för postoperativ analgesi. Proceduren kommer att utföras under generell anestesi efter en snabb sekvensintubation med propofol och succinylkolin. Anestesin kommer att upprätthållas med 2-3 gånger MAC (Minimal anestesikoncentration) av flyktigt anestesimedel. Denna höga koncentration av anestesimedel ger adekvat livmoderavslappning under operationen. Efter att defekten har reparerats och när förslutningen av hudsnitten börjar, kommer lokalbedövningsmedel att administreras genom epiduralkatetern och deltagaren kommer att påbörjas med en kontinuerlig epiduralinfusion av lokalbedövningsmedel och opioidkombination. Deltagaren kommer att få denna medicin via en epiduralpump i cirka 3-4 dagar efter operationen. Epiduralpumpen har förmågan att patienten själv administrerar intermittenta bolus med medicin utöver den kontinuerliga infusionshastigheten om deltagaren blir obekväm under den postoperativa perioden.

Fostret kommer att få en intramuskulär injektion av opioid (fentanyl 5-10 mcg/kg), antikolinergika (atropin 20 mcg/kg) och muskelavslappnande medel (vekuronium 0,3 mg/kg) i skinkan eller extremiteten med hjälp av en 22G nål som passeras. genom porten för att ge muskelavslappning, sedering och analgesi. Läkemedelsdoserna anpassas till den beräknade fostervikten. Fostret kommer att få injektionen innan CO2-gasinblåsningen påbörjas i livmodern och kommer att fortsätta att få den kombinerade injektionen ungefär var 45:e - 60:e minut under återstoden av proceduren som det medicinska teamet anser vara nödvändigt.

Efterföljande kombinationsinjektioner kommer att administreras genom att 22G-nålen förs genom en av livmoderportarna. Allmän moderbedövning med anestesiga gaser är känd för att ge fosterbedövning. Kombinationsinjektionen kommer att ge muskelavslappning och ytterligare analgesi för fostret. Denna kombination av mediciner administreras rutinmässigt till foster under öppen fosterkirurgi och har visat sig sedera fostret adekvat under fosterinterventionsprocedurer.

KIRURGISK REPARATION:

Utredarna kommer antingen att göra ett nedre tvärgående snitt (även kallat "bikinisnittet") eller ett vertikalt snitt i mitten för att komma åt livmodern. Snittet kommer att vara ungefär samma storlek (ca 8-10 tum) som behövs för ett typiskt kejsarsnitt. När livmodern är exponerad kommer ett ultraljud att utföras för att fastställa fostrets position för operationen och hjärtfunktionen kommer att övervakas. Vid behov kommer fostret att återställas försiktigt från utsidan av livmodern så att fostrets rygg är vänd uppåt. Ultraljud kommer att användas för att hjälpa det kirurgiska teamet att alltid fastställa fostrets position.

Fostret kommer att få en narkosinjektion i skinkan eller låret innan reparationen påbörjas. Anestesiinjektionen är en kombination av mediciner som blockerar smärta och hjälper till att slappna av i musklerna. Dessutom är moderbedövning också känt för att ge fostret bedövning.

När defekten är tydligt identifierad kommer ryggmärgen att frigöras från sina fästen till huden. Hudkanterna sys ihop med en absorberbar sutur- och reparationsteknik som liknar standardtekniken hos kvinnor med BMI <35,0. Ibland kan det vara bättre att använda en typ eller stil av sutur (kirurgisk tråd) under operationen. Även om detta generellt sett kan vara detsamma från en patient till en annan, kan det vara i den deltagande moderns eller fostrets bästa intresse att ändra sutur- eller suturtekniken för att anpassa sig till den operation som utförs.

All pre- och postoperativ vård och alla uppföljningsbesök är desamma som med alla öppna ingrepp och anses vara standardvård; därför kommer deltagaren inte att ansvara för några kostnader relaterade till denna forskningsstudie förutom de normala egenavgifterna eller självrisker. Efter deltagarens utskrivning från sjukhuset måste deltagaren stanna inom 30 minuters bilresa från Texas Children's Hospital Pavilion for Women för att möjliggöra medicinsk vård efter operationen. Deltagaren kommer att stå för eventuella boendekostnader i Houston.

POSTOPERATIV UPPFÖLJNING:

Utredarna kommer att samla in klinisk information från deltagarens medicinska diagram under vanlig klinisk vård. Dessutom kommer utredarna att samla in klinisk information om det deltagande barnet tills han/hon fyller 5 år. Följande information kommer att samlas in från kliniska register för den deltagande mamman och barnet: 1. Demografi (ålder, paritet, längd, vikt, BMI, användning av droger och alkohol, rökning, klinisk sjukdom, mediciner, medicinsk historia); 2. Prenatala data (gestationsålder, ultraljuds- och MRT-fynd, resultat av fostervattenprov, vitala tecken) 3. Fosterintervention (operationsinformation, gestationsålder, komplikationer, uppföljning efter ingreppet inklusive ultraljud); 4. Intrapartumdata (ultraljuds- och MRT-fynd, graviditetsålder vid förlossningen, typ av förlossning, förlossningssätt, indikationer och komplikationer, status för hamnplatser vid kejsarsnitt); 5. Data om omedelbar neonatal period (födelsevikt, Apgar-poäng, fynd vid fysiska undersökningar, bedömning av hydrocefalus, tillstånd på reparationsstället, avbildning, behov av operation eller shuntplacering, bildresultat); 6. Långtidsuppföljning var 3-4 månad under det första året, år 1, år 2, år 3, år 4 och år 5 (fysiska undersökningsfynd, bildresultat och hydrocefalusbedömning).

Som alla barn med ryggmärgsbråck kommer det deltagande barnet att tas om hand av barnneurokirurgin efter födseln. Uppföljningsbesök sker i Spina Bifida Clinic på Texas Children's Hospital. Alla uppföljningsbesök betraktas som standardvård och kommer att ske enligt följande:

Efter att barnet är fött, och innan de lämnar sjukhuset, kommer de att ha en fysisk undersökning, en bedömning av hydrocefalus, urinvägs- och ortopediska utvärderingar och avbildning av hjärnan.

Under det första året kommer barnet att ha ett besök var 3-4 månad där en fysisk undersökning och urin- och ortopediska utvärderingar kommer att göras. År 1 och år 2 besök kommer att omfatta: en fysisk undersökning, utvecklingsbedömning, urinvägs- och ortopediska utvärderingar och en bedömning för hydrocefalus. År 1-besöket kommer också att omfatta avbildning av barnets hjärna och ryggrad (detta kan upprepas vid behov när som helst).

Vid årskurs 3 och årskurs 4 kommer en fysisk undersökning och urin- och ortopediska utvärderingar att göras.

År 5 är slutet på deltagandet i denna studie. Detta besök kommer att innehålla: en fysisk undersökning, utvecklingsbedömning, bedömning för hydrocefalus och avbildning av barnets ryggrad och huvud.

Efter årskurs 5 kommer det att finnas rutinmässiga årliga uppföljningsbesök. Om deltagaren flyttar från Texas kommer utredarna att försöka följa upp med en granskning av mammans och barnets medicinska journaler. Deltagaren kommer att uppmanas att underteckna ett journalutlämnande, varje år om det behövs, för att detta ska ske. Deltagaren kan kontaktas av studiepersonal angående eventuella förändringar av studien och ombeds att underteckna ett nytt informerat samtyckesformulär. Deltagaren kan kontaktas per telefon av studiepersonalen om det medicinska formuläret eller ändringar i studien.